Системная красная волчанка

Определение. Этиология

Типичными являются поражения

• кожи,
• суставов,
• серозных оболочек,
• внутренних органов,
• центральной нервной системы.

СКВ чаще болеют женщины репродуктивного возраста.

В настоящее время этиология СКВ полностью не выяснена. Считают, что возникновению СКВ способствуют неблагоприятные факторы окружающей среды (вирусы, лекарственные препараты, токсические вещества) и генетическая предрасположенность. При этом нарушается иммунный ответ, что проявляется в повышенной активации Т- и В-лимфоцитов.

Патологическая анатомия

Повреждение соединительной ткани характеризует скопление в ней аморфных масс ядерного вещества, способного окрашиваться в пурпурно-синий цвет в результате воздействия гематоксилина. Наблюдаются места фибриноидного некроза, появившиеся вследствие воздействия иммунных комплексов, в состав которых входят ДНК, антитела к ДНК, комплемент.

В дальнейшем происходит:

• отложение $Ig$ и комплемента,
• развитие дистрофии базального слоя эпидермиса,
• некроз дермоэпидермального соединения,
• образование инфильтратов из макрофагов, лимфоцитов, плазматических клеток вокруг сосудов дермы и придатков кожи;
• открытое повреждение стенок небольших сосудов.

Развитие гломерулонефрита связано с отложением иммунных комплексов в мезангии и базальной мембране клубочков.

Существует несколько разновидностей поражения тканей почек:

• отложение Ig в мезангии – развивается мезангиальный нефрит;
• отложение иммунных комплексов в базальной мембране, вовлечение в процесс сегментов клубочков – развивается очаговый пролиферативный гломерулонефрит;
• поражение периферических капиллярных петель без пролиферации клеток клубочков ведет к развитию мембранозного нефрита.

СКВ сопровождается поражением мозговых оболочек, всех отделов головного мозга, спинной мозг, черепные и спинномозговые нервы. Наблюдаются периваскулярные воспалительные изменения мелких сосудов, микрогеморрагии и микроинфаркты.

Клиническая картина

Начало заболевания СКВ может протекать по-разному, с поражением одной или нескольких систем.

Общими клиническими симптомами являются:

• быстрая утомляемость,
• слабость,
• снижение аппетита,
• похудание,
• миалгия и артралгия,
• артрит,
• миозит и мышечные атрофии,
• суставы отечные и болезненные,
• веретенообразное утолщение пальцев,
• очаговое или диффузное выпадение волос,
• васкулит кожи,
• инфаркт ногтевых вадиков,
• гангрена пальцев,
• язвы на слизистой рта, поражения каймы губ,
• ангулярный стоматит.

По характеру течения в СКВ выделяют:

1. Острое течение. Развитие заболевания происходит в течение 2-3 дней. Симптомы: лихорадка с ознобом, острый полиартрит, симптом «бабочки», полисерозит.
2. Подострое течение. Медленно начинающееся заболевание, сопровождающееся неспецифическими поражениями кожи и артралгией. Характерный признак – волнообразное течение, последовательное вовлечение различных органов и систем при каждом обострении заболевания. Полисиндромность развивается в течение двух-трех лет.
3. Хроническое течение. Долгое время основными симптомами являются: полиартрит, полисерозит, синдром Рейно. Через несколько лет присоединяются пневмонит, нефрит, полиневрит.

При поражении нервной системы наблюдаются:

• симптомы астеновегетативного;
• полиневрит;
• эпилептические припадки;
• снижение сухожильных рефлексов;
• нарушение памяти и интеллекта;
• психозы;
• внутричерепная гипертензия;
• серозный менингит;
• сенсорно-моторная нейропатия;
• неврит зрительного нерва и др.

При поражении сердечно-сосудистой системы развивается:

• экссудативный перикардит;
• миокардит;
• сердечная недостаточность;
• характерно проявление асептического тромбоэндокардита Либмана-Сакса;
• тромбозы артерий и вен;
• синдром Рейно;
• атеросклеротические поражения сосудов.

Поражение органов дыхания проявляется в развитии

• экссудативного плеврита;
• волчаночного пневмонита;
• легочных интерстициальных инфильтратов;
• фиброз легких;
• вторичные бактериальные пневмонии;
• туберкулез;
• кандидоз;
• легочная гипертензия;
• респираторный дистресс-синдром.

При поражении органов желудочно-кишечного тракта развиваются перитонит и васкулит сосудов брыжейки, синдром псевдоабструкции тонкой кишки.

Поражение глаз сопровождается развитием

• хориоидита,
• эписклерита,
• конъюктивита,
• неврита зрительного нерва.

Лечение, как правило, малоэффективно. При интенсивной терапии возможно достижение непродолжительной ремиссии.