Микроскопический полиартериит (полиангиит)

Определение. Этиология

В 1948 году выделен как разновидность узелкового периартериита. В настоящее время заболевание рассматривается как самостоятельная нозологическая форма некротизирующего васкулита.

Заболеванию чаще подвержены мужчины в возрасте 40 лет.

В настоящее время причины возникновения заболевания не известны.

Патогенез и патоморфология

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) одинаково специфичны в отношении

• сериновой протеиназы – обладают циклоплазматическим свечением;
• миелопероксидазы – обладают перинуклеарным свечением.

При микроскопическом полиартериите некротизирующий васкулит поражает многие системы и органы, но более всего почки, легкие и кожу.

Патоморфологические признаки

1. В воспалительном инфильтрате отсутствуют гранулемы и преобладают полиморфно-ядерные лейкоцитыю
2. Иммуннофлюорисцентноое исследование не показывает наличие иммунных комплексов.
3. Поражаются альвеолярные капилляры, развивается геморрагический альвеолит.

Клинические проявления

Для всех больных начало заболевания характеризуется

• наличием общей слабости;
• повышением температуры тела;
• миалгией;
• суставным синдромом (артралгии, артриты);
• потерей массы тела.

Клинические проявления:

1. Поражение легких. Симптомы: кашель, кровохарканье, боль в грудной клетке, возможно появление легочного кровотечения. Быстро нарастает дыхательная недостаточность. Наблюдается развитие быстропрогрессирующего альвеолита, геморрагического или фиброзирующего характера.
2. Поражение почек. Характерно развитие фокального сегментарного некротизирующего гломеролонефрита, сочетающегося с пролиферацией эпителиальных клеток и формирование «полулуний». Наблюдается развитие мочевого синдрома – гематурия и протеинурия, нефротического синдрома, у многих проявляется мягкая или умеренная артериальная гипертензия.
3. Поражение кожи. Симптомы: появление сосудистой пурпуры, возможно распространение язвенно-некротических изменений на мягкие ткани с развитием асептических некрозов.
4. Поражение верхних дыхательных путей.
5. Поражение глаз в виде эписклерита и конъюктивита, носят, как правило, обратимый характер.

Диагностика

Диагноз микроскопического полиартериита ставится на основании:

• гистологического исследования легочной ткани, слизистых оболочек, кожи, почек;
• клинических проявлений;
• определения антинейтрофильных цитоплазматических антител в сыворотке крови.

Дифференциальная диагностика проводится, в первую очередь, с гранулематозом Вегенера и с заболеваниями, основным проявлением которых выступает легочно-почечный синдром:

• синдром Черджа-Стросса;
• синдром Гудпасчера;
• пурпура Шенляйна-Геноха;
• васкулит;
• криоглобулинемия;
• нефрит, вызванный инфекцией.

Отличительные черты:

1. От узелкового периартериита: повреждаются мелкие сосуды, отсутствует заражение вирусным гепатитом В, не выражена артериальная гипертензия, чаще выявляется АНЦА.
2. Для гранулематоза Вегенера свойственно развитие гранулем дыхательных путей с распадом.
3. При синдроме Черджа-Стросса (эозинофильный васкулит) появляются бронхиальная астма, небольшая частота выявления АНЦА, в оргаанах и тканях - эозинофильные инфильтраты.
4. Синдром Гудпасчера характеризуется отсутствием признаков системного васкулита.

Лечение

При лечении микроскопического полиартериита используют:

• глюкокортикоиды;
• пульс-терапия циклофосфамидом в сочетании с цитостатиками;
• при подготовке к гемодиализу или при легочном кровотечении проводят плазмаферез;
• в период ремиссии назначают азатиоприн;
• длительное лечение иммунодепрессантами.