Порок сердца – это стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функции.
Пороки сердца делится на:
- врождённые – дефекты в структуре сердца и крупных сосудов, возникающие во внутриутробном периоде;
- приобретённые – патология клапанов сердца с нарушением их функции в виде стеноза соответствующего отверстия между камерами сердца или недостаточности клапана, которые возникают как следствие какого-либо хронического или острого заболевания.
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца являются весьма распространенной патологией сердечно-сосудистой системы.
Ежегодно в России рождается около 10 тысяч детей с пороками сердца, которым требуется операция. От 50 до 70% из них страдают критическими пороками периода новорожденности, требующими экстренной помощи.
При таких ВПС летальность чрезвычайно высока: к первому году жизни умирают 87% детей. При этом 98% детей с ВПС, которые прооперированы в ранние сроки, проживают полноценную жизнь.
Хирургическое лечение ВПС является большим, сложным, и активно изучаемым в последние годы, разделом кардиохирургии, который до конца не изучен.
Хирургия ВПС новорожденных развивается стремительно. на сегодня не существует ВПС, который бы не поддавался хирургической коррекции.
Этиология
Аномалии развития сердца и крупных сосудов формируются обычно на 2-8-й неделе внутриутробного развития, как следствия нарушения эмбрионального морфогенеза и могут быть обусловлены как наследственными (геномные, хромосомные, зиготические генные, мутации), так и средовыми факторами, которые влияют на развивающийся зародыш.
Конкретные причины возникновения ВПС не известны.
Кроме этиологических, выделяют факторы риска рождения ребенка с ВПС. К этим факторам относят:
- возраст матери;
- мертворожденные в анамнезе;
- токсикоз и угроза прерывания беременности в I триместре;
- дети ближайших родственников с ВП развития.
Провести количественную оценку риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик.
Патогенез
В результате влияния на плод различных факторов, нарушается формирование структур сердца, возникают диспластические изменения в его каркасе.
Происходит неправильное, несвоевременное или неполное закрытие перегородок между желудочками и предсердиями, сохраняются отверстия, свойственные плодному кровообращению формирование дефектов клапанов.
При этом гемодинамика плода обычно не страдает, и родившийся ребенок хорошо развит.
Приобретенные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца поражают людей разного возраста и нередко ведут к стойкой потере трудоспособности, несмотря на то, что на современном этапе хирургия располагает различными вариантами высокоэффективных оперативных вмешательств, обеспечивающих благоприятные отдаленные результаты.
Диагностика пороков сердца базируется на основании целого комплекса инструментальных физикальных и анамнестических методов иссследования.
Вся совокупность симптомов пороков сердца делится на три категории:
- периферические;
- полостные;
- клапанные.
Периферические признаки – это следствие реакции на изменения внутрисердечной гемодинамики малого и/или большого круга кровообращения.
Полостные признаки отображают изменения со стороны камер сердца, в следствии увеличения нагрузки при перестройке внутрисердечной гемодинамики.
Клапанные признаки отражают нарушения функционирования клапанов при их органическом поражении.
Следует отметить, что периферические полостные клапанные, признаки, которые обусловлены пороком сердца, следует отделять от симптомов декомпенсации.
Течение заболевания имеет немаловажное диагностическое значение, особенно при выявлении порока сердца в стадии сердечной недостаточности.
