Диффузные заболевания соединительной ткани

Определение. Патогенез

К этой группе относится много заболеваний, но самыми распространенными являются:

• системная красная волчанка;
• системная склеродермия;
• дерматомиозит;
• острая ревматическая лихорадка.

Заболевания сопровождаются нарушением иммунного гомеостаза, образуются сенсибилизированные лимфоциты или антитела, действие которых направлено против антигенов своего организма.

Формирующиеся комплексы «антиген-антитело» активируют свертывающую систему крови, откладываются на стенках кровеносных сосудов. Лизосомальные ферменты, освобождаемые при этом из фагоцитарных клеток, способствуют усилению поражающего действия.

Токсическое воздействие на клетки оказывает комплемент, фиксируемый иммунными комплексами, сенсибилизированные лимфоциты.

В основе системного поражения соединительной ткани, паренхиматозных органов лежит повреждение сосудов на микроциркуляторном уровне.

Характерная для каждого ДЗСТ локализация поражения зависит от реализации эффекторной фазы ответа иммунной системы в органе-мишени.

Группу ДЗСТ объединяют общие черты:

• общий патогенез, заключающийся в самопроизвольной выработке аутоантител, формирования иммунных комплексов типа «антиген-антитело», свободно распространяющихся током крови, остающихся в тканях и вызывающих тяжелые воспалительные процессы;
• подобные морфологические изменения, проявляющиеся в фибриноидной трансформации соединительной ткани, плазмоклеточные и лимфоидные инфильтраты, васкулиты и др.;
• заболевания носят хронический характер с периодами ремиссий и обострений;
• обострение заболевания происходит вследствие неспецифического воздействия (инсоляция, инфекционные заболевания, вакцинация и др.);
• поражаются многие системы и органы (суставы, кожа, серозные оболочки, сердце, почки, легкие);
• лечебное воздействие оказывают иммуносупрессорные средства (цитостатические препараты, глюкокартикоиды).

Отличительные черты разных ДЗСТ

Наряду с общностью морфологических и патогенетических признаков каждому заболеванию присуща своя нозоологическая специфичность:

1. Для системной красной волчанки отличительным признаком является сенсибилизация к нуклеиновым соединениям ядерного или вирусного происхождения. Вследствие этого образуются антинуклеарные и антинуклеиновые антитела, при этом именно антинуклеарный фактор оказывает повреждающее действие. Наблюдается повышенная продукция антител к двухспиральной ДНК. Комплексы, образуемые с их участием, отвечают за развитие васкулита, люпус-нефрита.
2. При системной склеродермии наблюдается повышенное коллагенообразование, нарушение процессов микроциркуляции, своеобразное воспаление. В результате повышенной функции коллагенообразующих клеток, фибробластов идет развитие гиалиноза, склеротических процессов. Вследствие повреждения эндотелиального слоя клеток сосудов, повышенного образования растворимых соединений коллагена, происходит нарушение микроциркуляторных процессов. Этот процесс неуклонно прогрессирует, что обусловлено аутоиммунными реакциями на соединения коллагена, в результате его слишком большого образования.
3. При дерматомиозите наблюдается развитие повышенной чувствительности лимфоцитов по отношению к антигенам мышечной ткани, вследствие появления иммунных комплексов в мышцах развиваются васкулиты.

Для ДЗСТ у детей характерны следующие проявления:

• острое и стремительное развитие;
• выраженные сосудистые реакции;
• патологический процесс носит полисистемный характер;
• воспаление имеет экссудативный компонент;
• большая вероятность дальнейшего прогрессирования и рецидивов.