Разместить заказ
Вы будете перенаправлены на Автор24

Системная склеродермия

8-800-775-03-30 support@author24.ru
Статья предоставлена специалистами сервиса Автор24
Автор24 - это сообщество учителей и преподавателей, к которым можно обратиться за помощью с выполнением учебных работ.
как работает сервис
Системная склеродермия

Определение. Этиология

Определение 1

Системная склеродермия – это заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани, сопровождающейся поражением кожи с очаговыми или диффузными уплотнениями и последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков, сосудов и внутренних органов.

  • При диффузной форме наблюдается симметричное утолщение кожи лица, конечностей, туловища и поражение внутренних органов.
  • При очаговой форме происходит симметричное утолщение кожи лица и дистальных отделов конечностей.

Часто склеродермия сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани, так называемые перекрестные синдромы. Существуют склеродермические состояния, в состав которых входят склеродермоподобные поражения кожи, диффузный эозинофильный фасциит и миалгии.

Системная склеродермия является редким заболеванием. Чаще им болеют женщины.

Этиология заболевания не выяснена. Предполагают, что в развитии склеродермии играют роль некоторые факторы внешней среды:

  • частый контакт с кремниевой пылью, поливинилхлоридом, ароматическими углеводами (толуол, бензол), эпоксидными смолами;
  • длительный прием пентозацина (наркотический анальгетик), препаратов триптофана;
  • провоцирующий фактор – силиконовые протезы молочной железы.

Классификация

Согласно классификации системной склеродермии, предложенной Н. Гусевой, выделяют следующие клинические формы:

  1. Диффузная склеродермия, характеризующаяся генерализованным поражением кожи, а также поражениями пищеварительного тракта, почек и легких.
  2. Лимитированная склеродермия, обусловленная поражением кожи в основном на лице и коже или проявляющаяся в виде CREST-синдрома.
  3. Перекрестный синдром, сочетание системной склеродермии с признаками ревматоидного артрита, полимиозита или системной красной волчанки.

В зависимости от характера течения системной склеродермии выделяют:

  • Острое течение, являющееся злокачественным. Характеризуется быстрым развитием фиброза кожи, близлежащих тканей и внутренних органов. Отмечается увеличение СОЭ, содержание фибриногена, СРБ, иммунологические сдвиги.
  • Подострое течение. Наблюдается отек кожи, рецидивирующий полиартрит, полиомиозит. Повышена СОЭ, содержание фибриногена, альфа- гамма-глобулинов, СРБ; наличие ревматоидного и антинуклеарного факторов.
  • Хроническое течение. Характеризуется прогрессирующими вазомоторными нарушениями по типу синдрома Рейно, трофическими расстройствами, постепенно развивающимися уплотнениями кожи, остеолизом, образованием контрактур, склеротическими изменениями внутренних органов (легкие, пищевод, сердце и др.).

Клинические проявления

Замечание 1

У подавляющего большинства больных развивается синдром Рейно, характеризующийся преходящим спазмом мелких артерий и артериол пальцев конечностей, иногда мочек ушей и кончика носа. Приступ может наступить при воздействии холодом, при вибрации или при эмоциональном напряжении.

Кожа бледнеет, после становится синюшной и при согревании краснеет.

  • Кожные покровы, в первую очередь, уплотняются на пальцах и руках, позже на лице и туловище. По мере прогрессирования заболевания кожа становится натянутой, блестящей, вокруг рта появляются кисетообразные складки, заостряется нос, на коже чередуются участки гиперпигментации с участками депигментации, на лице и груди появляются телеангиоэктазии, над костными выступами и в подкожной клетчатке пальцев – очаги обызвествления, развиваются сгибательные контрактуры, возможно изъязвление кожи.
  • Опорно-двигательный аппарат. Болезненность, отечность и скованность в суставах. Крепитация в коленных суставах, шум трения связок над сухожилиями, синдром запястного канала, иногда развивается резорбция дистальных фаланг пальцев рук и ног, симптомы миопатии.
  • Желудочно-кишечный тракт. У большинства поражается пищевод: снижение моторики, дисфагия, чувство распирания и жжения в эпигастрии и за грудиной. Может наблюдаться рефлюкс-эзофагит, сопровождающийся развитием эрозий, стриктур, кровотечением из пищевода. Поражения желудка: расширение, атония. Поражения тонкого кишечника - синдром нарушенного всасывания. Поражения толстого кишечника: хронический запор, образование дивертикулов, кишечная непроходимость, недержание кала.
  • Легкие. Проявления: одышка, сухой кашель, бактериальная или вирусная пневмония, облитерация легочных артерий и артериол, синдром хронического легочного сердца, фибринозный плеврит, рак легких.
  • Почки. Склеродермический почечный кризис, злокачественная артериальная гипертензия, почечная недостаточность.
  • Другие органы. Может поражаться сердце (миокардиальный фиброз, перикардит). Иногда наблюдают синдром Шегрена – лимфоцитарная инфильтрация слюнных желез, полиневрический синдром, гипотиреоз, цирроз печени.
Замечание 2

В настоящее время эффективного лечения системной склеродермии не существует. Выбор метода лечения зависит от варианта течения заболевания и поражения органа или системы органов.