Гипоплазия (с древнегреческого гипо- «ὑπo-» и плазис «πλάσις», «недо-формирование») - порок развития, проявляющийся с недоразвитием тканей, частей органов, органов в целом, систем органов. Хотя данный термин не всегда точно используется, но при правильном его использовании он означает недостаточную или менее нормальное количество клеток.
Гипоплазия может развиваться в самых различных органах:
- головном мозге (микроцефалия)
- щитовидной железе.
- зубах (зубной эмали).
- почках.
- молочных железах.
- половых органах (инфантилизм)
Ниже будут рассмотрены некоторые конкретные примеры гипоплазии.
Простая гипоплазия легкого и его долей
Гипоплазией легкого называют одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы.
Частота гипоплазии среди больных с ХЗЛ, по данным разных авторов, составляет от 1,2 до 5%. Соотношение аплазии, кистозной и простой гипоплазии составляет 1: 2: 22.
Простая гипоплазия (ПГ) чаще локализуется в левом легком (77%), в нижних долях вдвое чаще, чем в верхних. Поражение охватывает обычно одну, две или три части одного легкого, только у 15% больных - часть доли. Первые признаки заболевания в виде острой пневмонии или бронхита появляются на 1-2-м году жизни, заболевание протекает, как правило, тяжело, с выраженными признаками дыхательной недостаточности и затяжным течением с кашлем и хрипами, длительно сохраняются, в легких. В дальнейшем у больных возникают повторные эпизоды бронхита или пневмонии, конечно 3-6 раз в год. Присуща наличие влажного постоянного кашля с гнойной мокротой, влажные хрипы на фоне ослабленного дыхания. Физическое развитие страдает у трети детей, деформация грудной клетки, конечно уплощение над зоной поражения, а также сколиоз есть практически у всех больных, их степень зависит от объема поражения. У 25% детей с ПГ был обструктивный синдром.
Микрофлора бронхиального секрета представлена гемофильной палочкой (36%), стафилококком (15%), пневмококком (14%), гемолитическим стрептококком (9%).
Лечение ПГ оперативное, но при моно - или дисегментарном процессе, протекающем без поражения других сегментов легкого и без вентиляционных нарушений, при редких обострениях больные должны лечиться консервативно; с возрастом у них обычно наблюдается улучшение состояния.
Синдром гипоплазии левого желудочка
Синдром гипоплазии левых отделов сердца включает атрезию аорты, атрезия или критический стеноз аортального и митрального клапана и гипоплазия левого желудочка.
Открытый артериальный проток обеспечивает ретроградный кровоток по дуге аорты и коронарных артериях и таким образом сохраняет жизнь пациентам с этим пороком. Конечно новорожденные с синдромом гипоплазии хорошо развитые и выглядят нормальными. Но уже через несколько часов после рождения появляются признаки сердечной недостаточности: такикардия, тахипноэ, нерезкий цианоз, гепатомегалия, холодные конечности. При аускультации обращает на себя внимание отсутствие шумов со стороны сердца. На ЭКГ выявляются признаки правожелудочковой гипертрофии.
Рентгенография демонстрирует кардиомегалия и признаки застоя в легких. Ультразвуковое исследование сердца дает исчерпанную диагностическую информацию. В случае если диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца подозревается в ребенка старше 1 месяца или эхокардиография оставляет вопрос о анатомии сердца необходимо выполнение ангиокардиографии.
Больные с синдромом гипоплазии левых отделов сердца подлежат стационарному лечению в условиях кардиохирургических центров или в условиях института сердечно-сосудистой хирургии, где им проводится необходимое оперативное вмешательство. Дальнейшее лечение и наблюдение у кардиолога по месту жительства.
Диагностическая программа
Обязательные исследования:
- Осмотр больного (визуальный осмотр больного, аускультация)
- Общий анализ крови и мочи
- Биохимическое исследование крови
- Коагулограмма;
- Определение группы крови, резус-фактор;
- Реакция Вассермана;
- Анализы гепатитами В и С;
- Анализы ВИЧ (по показаниям и при письменном согласии родителей).
- Электрокардиография;
- Эхокардиография;
- Рентгенологическое исследование органов грудной клетки.
Дополнительные исследования:
- Ангиокардиография и зондирования полостей сердца;
- Ядерно-магниторезонансное исследования.
Лечебная программа
Пациенты с синдромом гипоплазии левых отделов сердца являются критическими уже с раннего неонатального периода, поэтому подлежат терапии в отделении интенсивной терапии. Основа лечения - сохранение функционирования открытого артериального протока за счет постоянной инфузии простагландина Е1 и содержание сбалансированного кровотока (большого и малого кругов кровообращения) за счет дыхания воздухом с низкой долей кислорода. Хирургическое лечение показано только пациентам с положительным откликом на консервативную терапию. Многостадийная операция заключается в выполнении последовательных процедур Норвуда. Альтернативой может быть трансплантация сердца.
В послеоперационном периоде пациенты получают антибиотики, противовоспалительные препараты, местное лечение (перевязки). При наличии признаков сердечной недостаточности - мочегонные препараты, гликозиды.
Характеристика конечного ожидаемого результата лечения - эпителизация раны, отсутствие признаков сердечной недостаточности. Срок стационарного лечения от 15 до 30 дней и более. Далее больной направляется для дальнейшего лечения и наблюдения у кардиолога по месту жительства.
Критериями качества лечения является отсутствие признаков тяжелой сердечной недостаточности, уменьшение размеров сердца при рентгенографии. На послеоперационном этапе возможно развитие сердечной недостаточности, нарушений ритма, кровотечение, тромбоэмболические осложнения. Могут быть легочные осложнения (пневмония и ателектаз). Возможно нагноение раны.
Больные подлежат дальнейшему стационарному лечению в течение одного месяца в специализированном кардиологическом санатории, а затем - длительном амбулаторном наблюдению. Повторная консультация в кардиохирургическом центре через 6 месяцев, а затем 1 раз в год.
