Желтуха: классификация и клиническая картина

Классификация желтух

Синдром диагностируют по окраске кожи и слизистой в разные оттенки желтого цвета. Интенсивность окрашивания зависит от интенсивности кровоснабжения ткани или органа. Вначале в желтый цвет окрашиваются склеры, позже — кожные покровы. В сочетании с другими пигментами, билирубин, накапливаясь, придает коже светло-желтый цвет с разными оттенками красного. При дальнейшем окислении билирубина в биливердин, цвет кожи приобретает зеленоватый оттенок. Длительное наличие желтухи приводит к формированию черновато-бронзовой окраски.

Основные группы желтух:

1. Гемолитические (надпочечные) желтухи. Развиваются в результате гемолиза (усиленного разрушения эритроцитов), который может быть внесосудистым и внутрисосудистым. Продолжительность желтухи зависит от скорости и степени гемолиза, функционального состояния печени. Усиленное образование билирубина обусловлено главным образом накоплением в крови свободного (непрямого) билирубина при нормальных показателях уровня холестерина, трансаминаз, щелочной фосфатазы.
2. Паренхиматозные (печеночные) желтухи. Обусловлены поражением гепатоцитов и холангиол. Развитие может происходить несколькими путями: нарушение экскреции, захвата билирубина, его регургитация, нарушение конъюгации билирубина.
3. Конституционные, или ферментопатические желтухи (наследственные гепатозы). Гипербилирубинемии, желтухи, обусловленные генетическими дефектами ферментов печени, принимающих участие в элиминации из плазмы и глюкокуронировании свободного билирубина. Чаще всего протекают без гемолиза и поражения печени, не сопровождаются потерей трудоспособности.
4. Механические, обтурационные (подпочечные) желтухи. Являются следствие закупорки желчных протоков и нарушением оттока желчи, не имеет однородных этиологических факторов. Обтурация происходит за счет наличия конкрементов, новообразований, рубцовой стриктуры протоков.

Гемолитические желтухи развиваются на фоне наследственных стомацитоза, микросфероцитоза, гемолитической анемии, обусловленной дефицитом глюкозофосфатдегидрогеназы, при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, талассемии, аутоиммунной гемолитической анемии.

Паренхиматозная желтуха наблюдается при вирусных гепатитах, герпетическом, цитомегаловирусном и холестатическом гепатитах, остром алкогольном гепатите, лекарственных гепатитах, инфекционном мононуклеозе, желтой лихорадке, кишечном иерсиниозе, возвратном тифе, лептоспирозе, орнитозе, сальмонеллезе, псевдотуберкулезе, сепсисе, отравлении окислителями на основе азотной кислоты, отравлении этиленгликолем, гидразином и его производными, хлорэтаном, при циррозе печени.

Конституциональные желтухи наблюдаются при наличии синдрома Жильбера, синдрома Дабина-Джонсона, синдрома Криглера-Найяра, синдрома Ротора.

Механические желтухи развиваются при холангите, холелитиазе, вторичном билиарном циррозе печени, при раке большого сосочка 12-перстной кишки, раке поджелудочной железы, раке желчного пузыря.

Клиническая картина желтух

Для гемолитической желтухи характерны:

• бледность склер, слизистых, кожи и умеренная желтушность с лимонным оттенком;
• незначительная гепатомегалия;
• увеличенная селезенка;
• в крови — анемия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз.

Повышенный гемолиз всегда приводит к развитию характерной триады симптомов: желтухе с лимонным оттенком, анемии и спленомегалии.

Клиническая картина при паренхиматозной желтухе дополняется признаками основного заболевания. При остром вирусном гепатите диагностируются тупые боли в правом подреберье, симптомы общей интоксикации, лихорадка, увеличение размеров печени и селезенки, артралгии. Лабораторные обследования указывают на развитие воспалительного процесса. Кожа и слизистые оболочки становятся оранжево-желтого цвета, на коже в результате кровоизлияний могут появиться синяки (геморрагический синдром).

Желтушный период совпадает с разгаром заболевания, желтуха может нарастать от недели (вирусный гепатит А) до 2-3 недель (вирусный гепатит В). При появлении желтухи уменьшаются проявления разбитости, артралгии, катаральные явления. При паренхиматозной желтухе моча становится желто-зеленого цвета.

Среди конституционных желтух чаще всего встречается синдром Жильбера и его постгепатитный вариант — синдром Калька. Синдром Жильбера чаще всего встречается у мужчин молодого возраста. Первым симптомом заболевания является появление умеренно выраженной желтухи. Желтушность кожи избирательна и наблюдается на лице (носогубный треугольник), в подмышечных ямках, на ладонях и подошвах. Выраженность желтухи увеличивается после умственного или физического перенапряжения, приема алкоголя.

Клиническая картина обтурационной желтухи: коликообразные боли в правом подреберье, иррадиирующие в правую часть тела и в спину; головная боль; повышение температуры; озноб; зуд; желтушность кожных покровов и слизистых оболочек.

При диспепсической форме холедохолитиаза отмечаются давящие боли под правой реберной дугой, в надчревной области, отрыжка, тошнота, желтушность кожи, газы, непереносимость жиров. При наличии камней желтуха носит временный характер: при уменьшении отечности и воспалительного процесса холедоха камень выходи,т и желчеотделение восстанавливается.

При наличии опухоли наблюдается холемия и ахолия. При закупорке конкрементами часто присоединяется инфекция, развивается холангит. Наблюдается триада Шарко: желтуха и увеличение печени, лихорадка, болезненные ощущения. Ведущими факторами являются закупорка, застой желчи и присоединение инфекции.

В тяжелых случаях развивается сепсис, появляется пентада Рейнольда: к триаде Шарко присоединяются спутанное сознание и гипотония.