Найти эксперта
Тромбоцитопеническими пурпурами (ТП) называют патологии гемостаза, проявляющиеся мелкопятнистыми кровоизлияниями в кожу, под кожу или в слизистые оболочки, и обусловленную количественной и/или качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гомеостаза.
Этиология
ТП может быть как врожденной, так и приобретенной патологией. Факторами риска являются наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, профилактические прививки, психические и физические травмы.
Различают несколько видов тромбоцитопенических пурпур в зависимости от причины развития данного состояния:
- Идиопатическая пурпура (болезнь Верльгофа), причины возникновения которой до конца не изучены.
- Изоиммунная ТП: после повторных переливаний крови.
- Трансиммунная (неонатальная) пурпура, возникающая у новорожденных при попадании в кровь плода антител, находящихся в крови матери.
- Аутоиммунная тромбоцитопения возникает вследствие других патологий иммунной системы, например, красной волчанки, гемолитической анемии и т. д.
- Симптоматические формы носят преимущественно иммунный характер и могут наблюдаться при развитии многочисленных заболеваний: апластической анемии, лейкоза, различных инфекций, а также при радиационных облучениях.
Патогенез
Механизмы, как и причины развития, тромбоцитопений могут быть разные.
- Снижение образования тромбоцитов: возникает при аплазии костного мозга, миелофиброзе, в следствие гибели стволовых клеток либо нарушения их пролиферации при воздействии радиации, некоторых препаратов (цитостатиков, тиазидных диуретиков, этанола) или нарушения функции почек, при TAR-синдроме (наследственная патология, характеризующаяся гипоплазией мегакариоцитов и отсутствием лучевой кости) и пр.
- Повышенное накопление в селезенке: имеет место при спленомегалии, вызванной портальной гипертензией либо миело- и лимфопролиферативным заболеванием.
-
Ускоренное разрушение:
- Укорочение срока жизни тромбоцитов при ДВС-синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре, после операций по протезированию клапанов сердца.
- Иммунные тромбоцитопении, при которых аутоиммунные реакции вызывают образование комплексов с участием тромбоцитов, фагоцитируемых слезенкой и макрофагами тканей: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лекарственная, в том числе гепариновая, тромбоцитопения, тромбоцитопении как осложнение вирусных и бактериальных инфекций, хронических системных аутоиммунных заболеваний.
Найти эксперта
Клиническая картина
Типичными проявлениями тромбоцитопений являются длительная кровоточивость, множественные петехии на коже, экхимозы на месте незначительных травм, кровотечения из различных слизистых, например, носовые, желудочно-кишечные, маточные и др. Регулярные кровопотери со временем осложняются развитием хронической железодефицитной анемии.
Наиболее опасным проявлением является кровоизлияние в головной мозг.
Следует отметить, что в отличии от коагулопатий, например, гемофилии, при ТП не отмечаются массивные кровоизлияния в мышцы и суставы.
Диагностика
Уже в общем анализе крови можно обнаружить снижение количества тромбоцитов и их среднего объема. При этом увеличение размеров тромбоцитов может быть признаком компенсаторного механизма.
Также определяется время кровотечения, которое, как правило, увеличено. Проводятся пробы на ломкость сосудов (с манжетой или жгутом). В некоторых случаях может быть выполнена пункция костного мозга с целью подтверждения нарушений кроветворения.
Лечение
Главное в борьбе с ТП – это определить причину тромбоцитопении и начать этиотропное лечение. Так, если причиной является нарушение образования тромбоцитов, то необходима терапия, направленная на восстановление функции костного мозга.
Как правило, спрева назначается преднизолон в дозе 2 мг/кг в сутки перорально с последующим снижение дозы. При острых состояниях в случае массивных кровотечений назначают переливание тромбоцитарной массы по 1–2 дозы/ч до 4–6 доз с интервалом в 4–5 ч с предварительным в/в введением глобулина.
Используются такие препараты как ингибиторы фибринолиза (эпсилон-аминокапроновая кислота) при исключении ДВС-синдрома, препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные функции тромбоцитов (этамзилат, дицинон и др.).
Найти эксперта
