Общие положения
Впервые термин «кардиомиопатия» использовался в1957 году при обозначении группы заболеваний миокарда неясного происхождения.
Под кардиомиопатией понимают поражение мышц сердца, неизвестной этиологии, как правило, сопровождающееся поражением эндокарда и перикарда.
Различают следующие виды кардиомиопатий:
- дилатационная;
- рестриктивная;
- гипертрофическая (обструктивная и необструктивная);
- аритмогенная правожелудочковая.
Для некоторых видов кардиомиопатий характерны расовые, географические и этнические различия.
Дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это некоронарогенное заболевание сердца, при котором наблюдается интерстициальный и периваскулярный фиброз сердечной мышцы, расширение всех полостей, прогрессирующим снижением сократительной мышцы и кардиомегалией.
Четких критериев диагностики данного заболевания на сегодняшний день нет. Известно, что чаще болеют мужчины в возрасте от 25 до 44 лет.
Через 2,0-2,5 года после появления развернутых клинических симптомов около половины больных умирает от:
- нарушения сердечного ритма;
- тромбоэмболии;
- нарастающей сердечной недостаточности.
Этиология до конца не выяснена, и носит, по мнению большинства ученых многофакторный характер:
- семейные предпосылки;
- перенесенный вирусный миокардит;
- хронический алкоголизм;
- прием противоопухолевого препарата доксорубицина;
- некоторые токсические вещества (олово, кобальт, свинец, катехоламины в больших дозах);
- эндокринные заболевания (гипотиреоз, тиреотоксикоз, акромегалия)4
- нарушения метаболизма (гипокальциемия, гипофосфатемия, дефицит тимина, селена);
- гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Патолого-анатомическое исследование сердца выявляет, что:
- сердце резко увеличено, округлой формы (масса в два раза больше нормы);
- резкая дилатация предсердий и желудочков;
- утолщенный миокард;
- тромбообразование;
- гистологические изменения тканей (дегенерация и некроз одной части кардиомиоцитов и гипертрофия другой, зоны фиброза, инфильтрация миокарда мононуклеарными клетками).
Клинические признаки проявляются синдромом левожелудочковой или бивентрикулярной недостаточности с характерными нарушениями ритма, проводимости, тромбоэмболическими осложнениями.
Характерная особенность дилатационной кардиомиопатии – прогрессирующее развитие клинической симптоматики, которые развиваются, как правило, при резко выраженной дилатации полостей сердца.
Ранние клинические симптомы ДКМП:
- повышенная утомляемость;
- наличие одышки при физической нагрузке;
- ощущение сердцебиения;
- кардиалгия;
- кардиомегалия;
- перебои в работе сердца;
- систолический шум;
- пастозность на голенях и стопах.
Ведущий синдром – прогрессирующая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением насосной функции и дилатацией полостей.
Клинические проявления сердечной недостаточности при ДКМП:
- присутствующая и в покое, и при физической нагрузке одышка;
- приступы удушья в ночное время;
- обмороки;
- кровохаркание;
- боль в области сердца;
- чувство тяжести в правом подреберье.
Для ДКМП характерны прогрессирующее течение и неблагоприятный прогноз. Основное осложнение – тромбоэмболическое.
Основные инструментальные методы диагностики:
- электрокардиограмма;
- эхокардиография;
- рентгенография;
- допплерография;
- радионуклидные исследования;
- вентрикулография;
- ангиография;
- биопсия эндомиокарда.
Рестриктивная кардиомиопатия
Понятие «рестриктивная кардиомиопатия» включает два заболевания:
- эндомиокардиальный фиброз;
- эндокардит Леффлера.
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется нарушением диастолической функции сердца в следствие морфологических изменений миокарда, эндокарда, субэндокарда.
Леффлеровский эндокардит является основным осложнением гиперэозинофильного синдрома, характеризующегося поражением внутренних органов (почек, печени, костного мозга, легких).
Леффлеровский эндокардит чаще всего встречается у мужчин в возрасте 30-40 лет.
В заболевании выделяют три фазы:
- некротическую;
- тромботическую (образуются пристеночные тромбы в полостях желудочков, утолщается эндокард);
- фиброзную (фиброз миокарда, бивентрикулярная недостаточность кровообращения).
Основные клинические симптомы:
- лихорадка;
- кашель;
- потеря массы тела;
- тахикардия;
- кожная сыпь.
Эндомиокардиальный фиброз встречается в Африке (особенно Кении и Уганде).
Морфологические изменения и клинические проявления идентичны фиброзной стадии леффлеровского эндокардита.