Кардиомиопатия

Общие положения

Под кардиомиопатией понимают поражение мышц сердца, неизвестной этиологии, как правило, сопровождающееся поражением эндокарда и перикарда.

Различают следующие виды кардиомиопатий:

• дилатационная;
• рестриктивная;
• гипертрофическая (обструктивная и необструктивная);
• аритмогенная правожелудочковая.

Для некоторых видов кардиомиопатий характерны расовые, географические и этнические различия.

Дилатационная кардиомиопатия

Четких критериев диагностики данного заболевания на сегодняшний день нет. Известно, что чаще болеют мужчины в возрасте от 25 до 44 лет.

Через 2,0-2,5 года после появления развернутых клинических симптомов около половины больных умирает от:

• нарушения сердечного ритма;
• тромбоэмболии;
• нарастающей сердечной недостаточности.

Этиология до конца не выяснена, и носит, по мнению большинства ученых многофакторный характер:

• семейные предпосылки;
• перенесенный вирусный миокардит;
• хронический алкоголизм;
• прием противоопухолевого препарата доксорубицина;
• некоторые токсические вещества (олово, кобальт, свинец, катехоламины в больших дозах);
• эндокринные заболевания (гипотиреоз, тиреотоксикоз, акромегалия)4
• нарушения метаболизма (гипокальциемия, гипофосфатемия, дефицит тимина, селена);
• гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Патолого-анатомическое исследование сердца выявляет, что:

• сердце резко увеличено, округлой формы (масса в два раза больше нормы);
• резкая дилатация предсердий и желудочков;
• утолщенный миокард;
• тромбообразование;
• гистологические изменения тканей (дегенерация и некроз одной части кардиомиоцитов и гипертрофия другой, зоны фиброза, инфильтрация миокарда мононуклеарными клетками).

Клинические признаки проявляются синдромом левожелудочковой или бивентрикулярной недостаточности с характерными нарушениями ритма, проводимости, тромбоэмболическими осложнениями.

Ранние клинические симптомы ДКМП:

• повышенная утомляемость;
• наличие одышки при физической нагрузке;
• ощущение сердцебиения;
• кардиалгия;
• кардиомегалия;
• перебои в работе сердца;
• систолический шум;
• пастозность на голенях и стопах.

Ведущий синдром – прогрессирующая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением насосной функции и дилатацией полостей.

Клинические проявления сердечной недостаточности при ДКМП:

• присутствующая и в покое, и при физической нагрузке одышка;
• приступы удушья в ночное время;
• обмороки;
• кровохаркание;
• боль в области сердца;
• чувство тяжести в правом подреберье.

Для ДКМП характерны прогрессирующее течение и неблагоприятный прогноз. Основное осложнение – тромбоэмболическое.

Основные инструментальные методы диагностики:

• электрокардиограмма;
• эхокардиография;
• рентгенография;
• допплерография;
• радионуклидные исследования;
• вентрикулография;
• ангиография;
• биопсия эндомиокарда.

Рестриктивная кардиомиопатия

Понятие «рестриктивная кардиомиопатия» включает два заболевания:

• эндомиокардиальный фиброз;
• эндокардит Леффлера.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется нарушением диастолической функции сердца в следствие морфологических изменений миокарда, эндокарда, субэндокарда.

Леффлеровский эндокардит является основным осложнением гиперэозинофильного синдрома, характеризующегося поражением внутренних органов (почек, печени, костного мозга, легких).

Леффлеровский эндокардит чаще всего встречается у мужчин в возрасте 30-40 лет.

В заболевании выделяют три фазы:

• некротическую;
• тромботическую (образуются пристеночные тромбы в полостях желудочков, утолщается эндокард);
• фиброзную (фиброз миокарда, бивентрикулярная недостаточность кровообращения).

Основные клинические симптомы:

• лихорадка;
• кашель;
• потеря массы тела;
• тахикардия;
• кожная сыпь.

Эндомиокардиальный фиброз встречается в Африке (особенно Кении и Уганде).

Морфологические изменения и клинические проявления идентичны фиброзной стадии леффлеровского эндокардита.