Определение
Амилоидоз - заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся отложением в тканях эозинофильного аморфного вещества из нерастворимых фибриллярных белков.
Амилоидоз приводит к:
- недостаточности различных органов,
- склерозу и атрофии паренхимы,
- поражению почек.
Распространенность амилоидоза 1 случай на 50000 популяции. Чаще диагностируется во второй половине жизни.
Классификация
Амилоидоз различают по клинико-биохимическим признакам:
- $AL$-амилоидоз - первичный, развивается без предшествующих и сопутствующих заболеваний; амилоидные фибриллы образуются из видоизмененных сывороточных белков, легких цепей иммуноглобулина.
- $AA$-амилоидоз - вторичный, развивается на фоне хронического воспалительного процесса, при средиземноморской семейной лихорадке; образуется из $SAA$ белка (белок острой фазы воспаления).
- $Aβ_2M$-амилоидоз - развивается у больных на плановом гемодиализе; образуется из $β_2$-микроглобулинов.
- $ATTR$-амилоидоз - наследственно-семейный, старческий системный амилоидоз.
- Локализованный амилоидоз - прогрессирует у пациентов старческого возраста.
Поражение почек происходит при $AL$- и $AA$-амилоидозе.
Отложение амилоида может быть:
- очаговым, расположенным только в почках;
- системным (генерализованным).
Клинические проявления
В течение продолжительного времени амилоидоз может протекать бессимптомно.
На клинические проявления заболевания влияют:
- биохимический тип амилоида,
- локализация амилоидных отложений,
- степень распространенности амилоидных отложений,
- длительность заболевания,
- наличие осложнений.
Как правило, выявляют комплекс симптомов, относящихся к поражению нескольких органов.
В клинике ведущим является нефротический синдром с протеинурией, гиперхолестеринемией и гипопротеинемией.
При первичном исследовании в половине случаев обнаруживают снижение скорости клубочковой фильтрации, у одной пятой части больных - артериальную гипертонию, также первичным проявлением может быть синдром Фанкони (низкорослость, полиурия, фосфатурия, глюкозурия, бикарбонатурия, аминокислотурия, остеопороз) или почечная недостаточность.
Изначально почки могут быть нормального размера или увеличенными, но в процессе течения болезни размер почек уменьшается.
Специальные исследования
К методам исследования амилоидоза относят:
- биопсию,
- ЭКГ,
- эхокардиографию,
- УЗИ,
- функциональные пробы.
У семидесяти процентов больных отложения амилоида обнаруживают при биопсии подкожной клетчатки брюшной стенки или прямой кишки. В этих случаях биопсию почек не проводят.
При биопсии почек и обнаружении гиалиноподобного вещества, дающего в поляризованном свете при окраске конго красным зеленый цвет, диагноз устанавливают достоверно.
Амилоидоз протекает прогрессирующе и приводит к ухудшению функции почек, терминальная стадия наступает через 2-5 лет.
Лечение. Прогноз
При первичном амилоидозе эффективного лечения нет. Есть неподтвержденные данные о том, что можно улучшить прогноз заболевания при терапии комбинацией колхицина и алкилирующих средств.
При вторичном амилоидозе лечат основное заболевание. Трансплантацию почки и гемодиализ используют при терминальной почечной недостаточности, однако амилоидоз может возникнуть и в трансплантате.
Причиной смерти является почечная или сердечная недостаточность.
Продолжительность жизни пациентов при хронической почечной недостаточности - менее года, при сердечной недостаточности - до 4 месяцев.
Вторичный амилоидоз дает лучший прогноз, чем первичный. При любом типе амилоидоза у пациентов пожилого возраста заболевание протекает тяжелее.
