Синдром Иценко-Кушинга

Причины развития и клиническая картина синдрома Иценко-Кушинга

В большинстве случаев развитие синдрома Иценко-Кушинга обусловлено опухолями коркового вещества надпочечников, сопровождающихся гиперпродукцией кортизола. Опухоль может быть доброкачественной (кортикостерома) или злокачественная (кортикобластома). Развитию синдрома способствует дисплазия коры надпочечников.

Клиническое проявление синдрома Иценко-Кушинга типично и характеризуется большим разнообразием симптомов. При синдроме отмечаются нарушения со стороны почти всех систем и органов, что обусловлено особенностями многостороннего действия глюкокортикоидов.

Ранние клинические признаки синдрома Иценко-Кушинга:

• центральное ожирение;
• артериальная гипертензия;
• повышенная утомляемость;
• повышенная мышечная слабость;
• головная боль;
• снижение работоспособности;
• нарушение половой функции.

В дальнейшем клиническая картина дополняется остеопорозом, вирильным синдромом у женщин, нарушениями углеводного обмена, психоневрологическими расстройствами. У больных отмечаются нарушения водно-электролитного и белкового обмена, нарушения функции почек, желудочно-кишечные расстройства, дисфункция эндокринных желез, множественная эндокринная неоплазия.

Патологические изменения в системах и органах при синдроме Иценко-Кушинга:

1. Трофические изменения кожи. Связаны с катаболическим действием избытка глюкокортикоидов. Клинические проявления: истончение, сухость, «мраморность» кожных покровов. На груди, боковых поверхностях живота, плечах, бедрах появляются широкие багровые или фиолетовые стрии. Их происхождение связано со снижением эластических свойств кожи из-за снижения развития фибробластов, с интенсивными процессами катаболизма белка. Цвет стрий обусловлен расширением подлежащих кровеносных сосудов. Кровоподтеки и петехии на коже плеч, предплечий, на передней поверхности голеней являются следствием повышенной ломкости капилляров. У многих больных наблюдается равномерное выпадение волос на голове (аллопеция). Снижение защитных свойств кожи и общего иммунитета ведет к развитию фурункулов и фолликулита, появление которых связано с повышением уровня содержания в крови надпочечниковых андрогенов. С воздействием андрогенов связано возникновение вирилизма у женщин.
2. Сердечно-сосудистая система. Артериальная гипертензия при гиперкортицизме развивается постепенно, пропорционально повышаются систолическое и диастолическое давление, отсутствуют кризы, наблюдается резистентность к гипотензивным средствам. Гипертония при синдроме Иценко-Кушинга ведет к развитию ряда осложнений: гипертонической ретинопатии, гипертрофии левого желудочка, инсульту, сердечной недостаточности, гломерлосклерозу.
3. Костная и мышечная система. Развивается системный остеопороз. Чаще всего поражаются грудина, ребра, грудной и поясничный отделы позвоночника, кости черепа, в более тяжелых случаях – трубчатые кости. Остеопороз в позвоночнике сопровождается компрессионными переломами тел позвонков, которые могут возникать при незначительных травмах и сопровождаться сильными болевыми ощущениями. Гипотрофия мышц конечностей связана с катаболическим действием гиперкортизолемии на мышечную ткань. Из-за дистрофических изменений в мышцах и гипокалиемии развивается выраженная мышечная слабость.
4. Пищеварительная система. Снижение кислотообразующей функции желудка, развитие гастрита, эзофагита, дуоденита. Жалобы на тошноту, нарушение аппетита, боли в области эпигастрия после приема пищи.
5. Нарушения обмена веществ. Диспластическое ожирение сопровождается перераспределением подкожно-жировой клетчатки с избыточным отложением жира в области плечевого пояса и живота в условиях избытка кортизола. Конечности при этом становятся тонкими, лицо — гиперемированным, круглым («лунообразным»). Развивается стероидный сахарный диабет, который характеризуется гиперинсулинемией, отсутствием склонности к кетоцидозу и инсулинорезистентностью.
6. Выделительная система. Характеризуется почечной недостаточностью. Развитием артериосклероза и нефрокальциноза.
7. Половая система. Основные признаки нарушений половой функции: снижение полового влечения и потенции, нарушение менструального цикла (по типу олигоменореи или аменореи), гипогонадизм, невынашивание беременности, бесплодие, гинекомастия. В основе этих изменений лежат нарушения регуляторных механизмов в ЦНС (в гипофизе). Вирилизация у женщин связана с увеличением синтеза надпочечниковых андрогенов. Характерен гирсутизм (избыточный рост волос над верхней губой, на подбородке, щеках, груди, по белой линии живота, на бедрах), андрогенная аллопеция (залысины в височных областях). В тяжелых случаях развивается вирильный тип телосложения, дефеминизация, снижение тембра голоса.
8. Психические и эмоциональные нарушения. Характеризуются большим разнообразием — от нарушений в настроении (раздражительность, эйфория, эмоциональная лабильность) до психозов и депрессий. В начальной стадии заболевания психические нарушения проявляются астеноневротическим синдромом (повышенная раздражительность, вспыльчивость, неустойчивое настроение, поверхностный сон с тревожными сновидениями). Позже больные быстро утомляются, не могут концентрировать внимание, безразличны к внешним факторам, у некоторых развиваются суицидальные наклонности.
9. Иммунная система. Развитие вторичного иммунодефицита, характеризующегося появлением трофических язв, грибковых и гнойничковых поражений кожи, инфекций мочевыводящих путей. Появляется повышенная склонность к развитию пневмонии, рожистого воспаления, сепсиса, туберкулеза.
10. Свертывающая система крови. Развиваются тромбоз, эмболия, тромбофлебит. Положительный симптом «щипка», петехиальные кровоизлияния.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

В диагностике синдрома Иценко-Кушинга выделяют несколько этапов:

• выявление характерных симптомов;
• подтверждение диагноза;
• установление конкретной нозологической формы болезни.

Гормональная диагностика включает исследование уровня кортизола, адренокортикотропного гормона, суточного выделения кортизола с мочой. Диагностика нозологической формы включает ультразвуковую томографию, КТ, МРТ, ангиографические методы.

Для проведения дифференциальной диагностики применяют функциональные пробы: малую дексаметазоновую пробу и большую дексаметазоновую пробу.