Нарушение регуляции фосфорно-кальциевого обмена, обусловленное рядом возможных факторов, становится причиной такого патологического состояния, как гипокальциемия.
Гипокальциемия представляет собой состояние, связанное со снижением содержания общего кальция в крови.
В физиологических условиях потребность организма в кальции удовлетворяется за счет поступления его с пищей. Но в случае ряда причин содержание общего кальция в крови может упасть. Среди таких причин выделят:
- Гипопаратиреоз
- Избыток витамина D и затруднение его метаболизма.
- Чрезмерный синтез тиреокальцитонина
- Излишняя ассоциация кальция белками крови
- Снижение магния
- Дефицит неактивного кальция в крови
Повышенные требования кальция в организме возникают не только при патологических процессах, но и преходящих остеопорозах в период пубертатного скачка роста и критические периоды развития и при ряде прочих случаев:
Статья: Причины гипокальциемии
- Физиологическая анемия;
- Физиологическая гипоимуноглобулинемия;
- Рахит и остеоидная гиперплазия;
- Возрастная эндокринопатиями;
- Вегетативная дисфункция у детей в период интенсивного роста;
- Функциональные патологии органов пищеварения.
Неонатальная гипокальциемия: причины и лечение
Ранняя неонатальная гипокальциемия становится следствием недоношенности, асфиксии в родах или диабета у матери. Трансфузия цитратной крови приводит к снижению концентрации ионизированного кальция при концентрации общего кальция.
Определение гипокальциемии зависит от возраста. При наличии клинических проявлений - лечение 10% раствором глюконата кальция в дозе 0,5 мл / кг в течение 5-10 мин. Если симптомы сохраняются, повторить ввод в этой же дозе.
Влияние гипоальбуминемии может быть скорректировано по формуле:
Корректируемый Са в сыворотке [мг / дл] = Измеренный Са в сыворотке [мг / дл] + 0,8 х (4 - измеренный альбумин [мг / дл]).
К состояниям, сопровождающимся мальабсорбцией, в частности нарушением всасывания витамина D, относятся: целиакия, муковисцидоз, билиарный цирроз, недостаточность функции поджелудочной железы и хронический панкреатит, кишечный шунт, злоупотребление слабительными. Все они приводят к мальабсорбцийному рахиту.
Кальциурия может быть полезной в выявлении превышения кальция (увеличенной абсорбции кальция из кишечника). В пробе мочи, собранной в течение 2:00 после 14-часового голодания, соотношение кальций мочи / креатинин должно снижаться до 0,15, следует подозревать метаболическую / нейрогенную гиперкальциурию.
Другие формы ятрогенной гипокальциемии включают: трансфузию консервированной ЭДТА или цитратом крови, избыточное применение фтора, бисфосфонатов, кальцитонина, галлия нитрата.
Активационные мутации гена кальцийчутливого рецептора (CASR) приводят к автосомнодоминантного семейной гипокальциуричной гиперкальциемии. Лечение проводят только в тех случаях, если гипокальциемия сопровождается клиническими проявлениями.
Связь гипокальциемии с гипопаратиреозом
Уровни ПТГ в сыворотке необходимо сопоставить с соответствующими уровнями кальция в сыворотке. Повышение ПТГ - это нормальная реакция в ответ на гипокальциемии, поэтому «нормальный» уровень ПТГ у больного с гипокальциемией свидетельствует об относительном гипопаратиреоз.
Диагноз гипопаратиреоз основывается на низком уровне кальция, высокому содержанию фосфора, отсутствии заболеваний костей по данным рентгенографии. Снижен ПТГ может быть следствием хирургического вмешательства, инфильтративного заболевания (большая талассемия, гемохроматоз, болезнь Вильсона, метастатическим раком), облучение шеи, или может быть идиопатическим. Лечение препаратами кальция внутривенно или внутрь (если кальциемии проявляется клинически) следует проводить под контролем la-OHD или кальцитриола.
Гипопаратиреоз у новорожденных возникает в результате врожденного порока развития (аплазии на паращитовидных железах или синдрома Ди Джорджи), наследственного нарушения (сцепленного с Х-хромосомой или аутосомно-рецессивного) или мутаций гена GCMB (Glial Cells Missing В), которые приводят к снижению активности трансактивации.
Катаракта или кальцификация базальных ганглиев свидетельствуют о хроническом характере процесса. Псевдогипопаратиреоз - следствие периферической резистентности к ПТГ. При псевдогипопаратиреозе 1 типа доминантная мутация гена белка G с наличием или отсутствием остеодистрофии Олбрайта возникает в раннем детстве и может быть обнаружена у одного из родителей. Отсутствует стимуляция цАМФ или фосфатурии со стороны ПТГ.
Гиперкальциемия у беременной приведет к псевдогипопаратиреозу 2 типа, стимуляции ПТГ подавления паращитовидных желез плода и вызывает повышение цАМФ, но не приводит транзиторной форме гипопаратиреозу, к фосфатурии.
Постановка диагноза и выбор лечения при гипокальциемии
Постановка диагноза и выбор лечения зависят от следующих особенностей:
Возраст больного (ребенка или взрослого).
- Ранний неонатальный (1-7 дней): недоношенность, диабет у матери или преэклампсия, респираторный дистресс-синдром.
- Поздний неонатальный (8-28 дней): гиперфосфатемия в связи с вскармливанием коровьим молоком, гиперкальциемия у матери.
- Период грудного возраста и раннего детства (с 29-го дня до 1 года и с 1 года до 3 лет соответственно): пищевой рахит. Синдром Ди Джорджи, псевдогипопаратиреоз 1а типа.
- Детство: псевдогипопаратиреоз lb типа. Неорганический фосфор в сыворотке повышен: почечная недостаточность или гипопаратиреоз. Снижен: дефицит витамина D или магния.
Общее клиническое состояние. Как проявление синдрома, инфильтративный, аутоиммунный, почечный, печеночный, мальабсорбция, заболевания костей, медикаменты, алкоголь.
- Продолжительность гипокальциемии. Хроническая (катаракты, кальцификация базальных ганглиев): пониженный уровень ПТГ.
