Пороки сердца

Классификация пороков сердца

Существует большое количество пороков сердца, как изолированных, так и комбинированных и сочетанных. Все они в той или иной степени представляют угрозу для здоровья и даже жизни человека, и практически всегда устранение порока сердца возможно только хирургическим путем.

По происхождению пороки сердца могут быть врожденными, формирующимися в период внутриутробного развития, и приобретенными, возникающими при поражении патологическим процессом изначально неизмененных анатомических структур сердца.

Приобретенные пороки всегда являются клапанными, то есть связанными с патологией створок или фиброзного кольца клапанов.

Врожденные пороки сердца также могут затрагивать клапанный аппарат сердца, но чаще они связаны с патологией крупных сосудов и перегородок сердца.

Также существуют такие понятия, как сочетанные и комбинированные пороки сердца. Ученые не пришли к единому пониманию этих терминов. Приведем одну из версий их трактовки.

Некоторые авторы определяют эти два термина точно наоборот.

Варианты приобретенных пороков сердца:

• недостаточность клапана при неполном смыкании или повреждении створок, что приводит к регургитации (обратному току) крови;
• стеноз клапана при сужении просвета между его створками в открытом состоянии, что создает препятствие для нормального тока крови;
• выпячивание (пролабирование) клапана, когда его створки выбухают в полость сердца, что часто сопровождается обратным забросом крови из-за неполного закрытия клапана.

Чаще всего патологическим изменениям подвергаются митральный и аортальный клапаны сердца.

Варианты врожденных пороков сердца: стеноз легочной артерии; открытый артериальный проток; дефект межжелудочковой перегородки; дефект межпредсердной перегородки; коарктация аорты; транспозиция (нарушение положения) магистральных сосудов и др.

Врожденные пороки часто встречаются в комбинациях друг с другом, наиболее устойчивые варианты их сочетания выделены в отдельные синдромы. Так, под тетрадой Фалло подразумевается одновременное наличие транспозиции аорты, гипертрофии правого желудочка и стеноза его выходного тракта, а также дефекта межжелудочковой перегородки.

Этиология пороков сердца

Врожденные пороки чаще всего возникают в результате воздействия на организм беременной женщины различных неблагоприятных факторов, обладающих тератогенным действием.

Основные причины врожденных пороков (ВПС): побочное действие лекарственных препаратов; генетические и хромосомные отклонения; наркомания и алкоголизм матери; перенесенные во время беременности инфекции (например, краснуха); облучение.

К формированию приобретенных пороков сердца чаще всего приводят следующие патологии: системные заболевания соединительной ткани; ревматический эндокардит; инфекционный эндокардит (обычно приводит к недостаточности митрального, аортального и трикуспидального клапанов); сепсис; травмы сердца; онкологические заболевания; инфекционные заболевания (особенно, сифилис).

Клиническая картина пороков сердца

Клинические проявления пороков сердца определяются типом и степенью тяжести поражения.

К общим симптомам всех пороков сердца относятся:

• обморочные состояния;
• одышка;
• понижение артериальное давление;
• аритмия (чаще тахикардия);
• головокружения;
• общая слабость;
• набухание вен головы и шеи;
• бледность или цианоз (синюшность) кожных покровов.

Так, если пороки сердца не сопровождаются тяжелым нарушением процесса кровообращения, что обычно встречается только на ранних стадиях развития, клинически их наличие может протекать незаметно и не оказывать никакого влияния на самочувствие.

При этом следует учитывать, что тяжелые врожденные пороки сердца практически всегда отражаются на внешнем виде, физическом развитии и общей сопротивляемости организма. Поэтому при выявлении синюшности или бледности кожных покровов, выраженном отставании ребенка в росте и наборе веса, а также при склонности к частым простудным заболеваниям следует провести обследование на наличие врожденных пороков сердца.

Пороки сердца средней тяжести сопровождаются явными симптомами сердечной недостаточности (одышкой при физической нагрузке, отеками нижних конечностей), головокружением, тахикардией, необоснованной слабостью, быстрой утомляемостью.

Тяжелые пороки сердца могут привести к развитию острой сердечной недостаточности (приступам удушья, отеку легких).

Диагностика и лечение пороков сердца

Большое диагностическое значение имеет подробная беседа с пациентом, в ходе которой выясняются жалобы, их выраженность, порядок и условия их появления, особенности течения заболевания, наследственность. Также оцениваются результаты ранее проведенных диагностических исследований.

В ходе физикального осмотра особое внимание уделяют оценке сердечно-сосудистой системы (аускультации сердца и крупных сосудов, в том числе в дополнительных точках (например, Боткина-Эрба), пальпации и визуальному осмотру области сердца и крупных сосудов, перкуссии границ сердца, оценке артериального давления на обеих руках и характеристикам пульса, цвету кожных покровов, наличию отеков и пр.).

Инструментальные и лабораторные методы, помогающие диагностировать и оценить тяжесть пороков сердца:

• рентгенография органов грудной клетки;
• электрокардиография (ЭКГ);
• клинический и биохимический анализы крови;
• суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
• ультразвуковое исследование сердца (ЭХО-КГ);
• чреспищеводная ЭХО-КГ;
• проведение МРТ или МСКТ сердца и крупных сосудов.

Результаты большинства из перечисленных методов исследования также необходимы для определения тактики лечения, а именно наличия показаний к хирургическому вмешательству.

Медикаментозное лечение пороков сердца является симптоматическим и может лишь облегчить состояние больного.

На сегодняшний день единственным способом лечения пороков сердца, устраняющим именно причину патологии, является оперативное вмешательство: протезирование клапана; имплантирование протезов нескольких клапанов сердца; закрытие дефекта межжелудочковой/ межпредсердной перегородки; перевязка открытого артериального протока; транскатетерные, рентгенохирургические операции на работающем сердце (транскатетерная имплантация аортального клапана - TAVI, закрытие дефекта перегородок амплацером, закрытие открытого артериального протока, наложение клипсы на створки митрального клапана при его тяжелой недостаточности и др.).