Гипопаратиреоз

Понятие гипопаратиреоза

Паращитовидные железы названы так потому, что они обычно расположены за щитовидной железой в области шеи. Они возникают во время развития плода из структур, известных как третий и четвертый глоточный мешочек. Железы, обычно в количестве четырех, содержат основные клетки паращитовидной железы, которые определяют уровень кальция в крови через рецептор, чувствительный к кальцию, и секретируют паратиреоидный гормон. Магний необходим для секреции ПТГ. При нормальных обстоятельствах паратироиды выделяют ПТГ для поддержания уровня кальция в нормальных пределах, так как кальций необходим для адекватной функции мышц и нервов (включая вегетативную нервную систему).

ПТГ действует на несколько органов, с целью увеличения уровня кальция. Он увеличивает абсорбцию кальция в кишечнике, в то время как в почках он предотвращает выделение кальция и увеличивает выделение фосфата, в костях же он увеличивает кальций через резорбцию кости.

Гипопаратиреоз - нарушение функции паращитовидных желез, может привести к понижению уровня кальция в крови, часто вызывая судороги и подергивание мышц или тетаний (непроизвольное сокращение мышц) и некоторые другие симптомы.

Состояние гипопаратиреоза может быть унаследовано, но оно также встречается после операции щитовидной железы или паращитовидной железы, и может быть вызвано повреждением иммунной системы, а также рядом более редких причин. Диагноз гипопаратиреоза проводится с анализом крови и другими исследованиями, такими как генетическое тестирование в зависимости от результатов. Признаки и симптомы

Основные симптомы гипопаратиреоза - результат низкого уровня кальция в крови, который препятствует нормальному сокращению мышц и нервной проводимости. В результате люди с гипопаратиреозом могут испытывать парестезию, неприятное ощущение покалывания вокруг рта и рук и ног, а также мышечные судороги и суровые судороги, известные как «тетаны», которые воздействуют на руки и ноги. Многие также сообщают о нескольких субъективных симптомах, таких как усталость, головные боли, боль в костях и бессонница. Может возникнуть боль в животе. Физическое обследование кого-либо с гипокальциемией может проявить тетанию, но также можно спровоцировать тетанию лицевых мышц, нажав на лицевой нерв (явление, известное как знак Хвостека), или используя манжету сфигмоманометра, чтобы временно заблокировать кровоток к руке (явление, известное как знак скрытая тетания Троуса.

У людей с низким уровнем кальция может возникнуть ряд поталогий. Это судороги, тяжелые нарушения в нормальном сердечном ритме, а также спазм верхней части дыхательных путей или ухудшение их работы (что потенциально приводит к респираторной недостаточности).

Причины гипопаратиреоза

Гипопаратиреоз может иметь следующие причины:

1. Удаление или травма паращитовидных желез вследствие операции на щитовидной железе (тиреоидэктомия), паращитовидная хирургия (паратиреоидэктомия) или другие хирургические вмешательства в центральной части шеи (например, операции на гортани и / или глотке). Хотя хирурги обычно не затронуть паращитовидные железы при хирургическом вмешательстве, случайное повреждение желез или их кровоснабжения все еще распространено. Когда это происходит, могут перестать функционировать паратироиды. Обычно это носит временный, но иногда и долгосрочный (постоянный) эффект.
2. Синдром Кенни-Каффи Аутоиммунное вторжение и разрушение является наиболее распространенной нехирургической причиной гипопаратиреоза. Это может произойти как часть аутоиммунных полиэндокринных синдромов.
3. Гемохроматоз может привести к накоплению железа и последующей дисфункции ряда эндокринных органов, включая паратироиды.
4. Отсутствие или дисфункция паращитовидных желез является одним из компонентов синдрома микроделеции хромосомы 22q11 (другие названия: синдром Ди-Джорджа, синдром Шпринцен, синдром изменения скорости сердечно-сосудистой системы).
5. Дефицит магния
6. Дефект кальциевого рецептора приводит к редкой врожденной форме заболевания
7. Идиопатическая (неизвестная причина), иногда семейная (например, синдром Бараката (синдром HDR), нарушение генетического развития, приводящее к гипопаратиреозу, сенсоневральной глухоте и почечной болезни).

Диагностика гипопаратиреоза

Дифференциальные диагнозы:

• Псевдогипопаратиреоз (нормальный уровень ПТГ, но нечувствительность к гормону, связанный с умственной отсталостью и скелетными деформациями) и псевдопсевдохопаропатии.
• Дефицит витамина D или наследственная нечувствительность к этому витамину (X-связанная доминанта).
• расстройство всасывания
• Болезнь почек

Лекарства: стероиды, диуретики, некоторые противоэпилептические средства.

Другие тесты включают ЭКГ для аномальных сердечных ритмов и измерение уровня магния в крови.

Лечение гипопаратиреоза

Тяжелая гипокальциемия при гипопаратиреозе - потенциально опасное для жизни состояние, быстро ликвидируемое при внутривенном введении кальция (например, в виде глюконата кальция). Как правило, рекомендуется использовать центральный венозный катетер, так как кальций может раздражать периферические вены и вызывать флебит. В случае опасного для жизни падения уровня кальция или тетании (длительные сокращения мышц), кальций вводится внутривенной инфузией. Принимаются меры предосторожности для предотвращения судорог или спазмов гортани. Сердце контролируется на ненормальность ритмов, пока человек не станет стабильным. Когда угрожающее жизни нападение контролируется, лечение продолжается с помощью лекарств, принимаемых внутрь, часто четыре раза в день.

Долгосрочное лечение гипопаратиреоза связано с аналогами витамина D и добавками кальция, но может быть неэффективным в некоторых из-за потенциального повреждения почек. N-концевой фрагмент паратиреоидного гормона (ПТГ 1-34) обладает полной биологической активностью. Использование синтетического ПТГ 1-34 обеспечивает самый близкий подход к физиологической заместительной терапии ПТГ. Инъекции рекомбинантного человеческого паратиреоидного гормона применяют для пациентов с низким уровнем кальция в крови.