Аутоиммунные заболевания крови

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Существует две формы аутоиммунной гемолитической анемии:

1. Тепловая гемолитическая анемия. Температура тела в пределах нормы ($36,8-37^\circ \ C$). Эритроциты покрыты компонентами комплемента $C_3$ и $C_4$ и антителами класса $IgG$. В таком виде они подвергаются повышенной деструкции макрофагами. Могут быть ассоциированы с лимфопролиферативными, коллагеновыми, инфекционными заболеваниями, синдромами имунодефицитов.
2. Холодовая гемолитическая анемия. Вызывается антителами класса $IgM$. Может быть идиопатической, ассоциированной с инфекционным мононуклеозом, с заболеваниями, вызываемыми Mycoplasma pneumoniae, лимфопролиферативными процессами. Взаимодействие антиэритроцитарных антител с антигенами эритроцитов происходит исключительно в периферических сосудах (температура крови менее $32^\circ \ C$). Развивается внутрисосудистый гемолиз, может сопровождаться гемоглобинурией, желтухой.

Принципы лечения:

• тепловая гемолитическая анемия: лечение основного заболевания, в тяжелых случаях – гемотрансфузии, применение иммуносупрессивных препаратов, глюкокортикоидов, спленэктомии;
• при холодовой гемолитической анемии нужно избегать переохлаждений.

Лекарственный гемолиз

Прогноз заболевания зависит от степени гемолиза.

Лечение заключается в предупреждении осложнений, одной из наиболее опасных является почечная недостаточность.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Возникновение болезни возможно при группе крови $0$ у матери или несовместимости групп крови по $AB_0$.

Выраженность патологического процесса может сильно варьировать. Вопрос об обменном переливании крови решается исходя из:

• наличия желтухи,
• степени анемии,
• общего состояния новорожденного.

При сильно выраженном патологическом процессе плод погибает внутриутробно, есть признаки водянки.

Гемолиз при трансфузионных осложнениях

В практике переливания крови, или гемотрансфузии, необходима проверка на совместимость по антигенам систем $AB_0$ и $Rh$.

Агглютиногены $A$ и $B$ – антигенные детерминанты, содержащиеся в цепях гликофоринов. У разных людей поверхность эритроцитов может

• содержать агглютиноген $A$;
• содержать агглютиноген $B$;
• содержать агглютиногены $A$ и $B$;
• не содержать ни одного из агглютиногенов.

В зависимости от типа экспрессии агглютиногенов $A$ и $B$ на поверхности эритроцитов в системе $AB_0$ выделены четыре группы крови. Соответственно агглютиногенам $A$ и $B$ в плазме крови могут содержаться антитела – $\alpha$- и $\beta$-агглютинины:

• I ($0$), $\alpha$- и $beta$-агглютинины;
• II ($A$), $\beta$-агглютинины;
• III ($B$), $\alpha$-агглютинины;
• IV ($AB$), антитела отсутствуют.

Резус-конфликт развивается при:

• переливании резус-положительной крови донора резус отрицательному-реципиенту;
• при повторной беременности резус-отрицательной матери у резус-положительного плода, развивается гемолитическая болезнь новорожденного.

Во время переливания крови активируются:

• процессы разрушения эритроцитов вне сосудов;
• процессы комплементзависимого гемолиза внутри сосудов;
• анафилатоксины системы комплемента;
• кининовая система;
• система коагуляции крови.

Клинические симптомы:

• лихорадка;
• озноб;
• ощущение жжения в месте инфузии;
• диспноэ;
• боль в спине и грудной клетке;
• нервное возбуждение;
• ощущение обреченности;
• гипотензия;
• гемоглобинурия и олигурия;
• анурия;
• кровоточивость;
• шок.