Гемолитические анемии - группа анемий, вызванных с одной стороны повышенным разрушением эритроцитов с закономерным повышением продуктов распада гемоглобина в крови, с другой стороны сопровождающиеся реактивным усилением эритропоэза.
Этиология и патогенез
Гемолитические анемии могут быть как врожденными, так и приобретенными. В первом случае уменьшение продолжительности жизни эритроцита происходит из-за генетических нарушений, обеспечивающих нарушения в физиологии и структуре этого постклеточного элемента.
К внешним факторам гемолитических анемий относят аутоиммунные нарушения, инфекции, в том числе гельминтные и протозойные (малярия), онкотическое давление плазмы крови и цитоплазмы самого эритроцита, токсические вещества и другие.
Сам гемолиз - разрушение эритроцитов и гемоглобина могут быть внутрисосудистым и внутриклеточным.
Внутрисосудистый гемолиз сопровождается выходом свободного гемоглобина в плазму крови и повышением экскреции его и гемосидерина с мочой. При внутриклеточном гемолизе разрушение гемоглобина происходит внутри эритроцита, что более физиологично и происходит в ретикулярной системе печени и сопровождается ростом концентрации его метаболитов в крови (в первую очередь свободного билирубина).
Клиническая картина
Клиническая картина зависит от многих факторов, таких как этиология заболевания, возраст пациента, тяжесть анемии и продолжительность заболевания. Чаще всего у таких пациентов отмечается желтушность кожных покрово и слизистых оболочек, потемнение мочи и кала, а также неспецифические симптомы малокровия, такие как слабость, снижение резистентности к физическим нагрузкам, повышенная утомляемость, головные боли, явления дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.
Опасным состоянием при гемолитических анемиях является гемолитический криз, который сопровождается резким повышением скорости разрушения эритроцитов и, как следствие, отягощением состояния пациента.
При различных этиологиях анемии криз может быть вызван одними и теми же факторами, такими, как прием нестероидных противовоспалительных препаратов, в том числе $5$-аминосалицилатов, антибиотиков, сульфаниламидов, противомалярийных химиопрепаратов, употребление в пищу некоторых растений, особенно бобовых, переохлаждение, бактериальные и вирусные инфекции.
Во время криза тяжесть состояния развивается не только из-за нарушения дыхательной функции крови, но и из-за гипертермии, рвоты, симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности вплоть до коллапса.
Такие состояния требуют неотложного лечения в условиях отделения интенсивной терапии.
Диагностика
Кроме часто выраженных клинических проявлений в диагностике гемолитических анемий большая роль отводится биохимическому анализу крови и мочи.
В крови при этом отмечается гипербилирубинемия преимущественно за счет повышения количества неконъюгированного билирубина, повышение содержания сывороточного железа и/или гемоглобина в плазме, а также повышение печеночных ферментов.
Лечение
Прежде, чем приступать к лечению, необходимо постараться установить причину заболевания и тяжесть симптомов. Методы лечения гемолитических анемий можно разделить на три группы:
- лекарственные,
- хирургические,
- лечение препаратами крови.
В качестве лекарственной терапии при аутоиммунных реакциях используются иммуносупресанты и глюкокортикоиды, воздействующие на патогенез заболевания. При повышении содержания сывороточного железа во избежание дополнительной интоксикации рекомендуется применение десферала для его снижения.
При лечении различных форм гемолитических анемий при низких показателях гемоглобина и эритроцитов показаны препараты отмытых эритроцитов.
В некоторых случаях при гиперфункции селезенки, показано ее хирургическое удаление.
