Болезни соединительной ткани

Красная волчанка

Этиология до конца не выяснена.

Различают несколько клинических форм красной волчанки:

1. Дискоидная форма. Характерны эритема, гиперкератоз и атрофия. Очаги поражения локализованы чаще всего на лице и имеют вид бабочки. Могут поражаться ушные раковины, волосистая часть головы, верхняя часть грудной клетки. Развиваются телеангиэктазии, фолликулярный гиперкератоз. Симптом «дамского каблучка». Вследствие разрешения очагов образуется рубцовая отрофия.
2. Диссеминированная форма. Множественные эритематозные очаги овальной или кольцевидной формы, размером до 2 см, с четкими границами, на очагах - мелкопластинчатые чешуйки, телеангиэктазии. Локализация – кожа лица, волосистая часть головы, верхняя часть туловища, кисти рук.
3. Центробежная эритема Биетта. Ограниченное эритематозное пятно округлой формы, синюшного цвета, распространяется центробежно, имеет четкие границы. Чаще поражаются скулы и лоб.
4. Глубокая форма. Формируется самостоятельно или под бывшими дискоидными очагами. В подкожной клетчатке образуются неспаянные с окружающими тканями глубокие вишневого цвета узлы, болезненные. Узлы могут изъязвляться и оставлять втянутые рубцы.

При диагностике красной волчанки опираются на:

• клиническую картину;
• симптом «дамского каблучка»;
• симптом Бенье-Мещерского;
• обнаружение волчаночных клеток – клетки LE.

Дифференцируют заболевание с:

• солнечным кератозом,
• псориазом,
• красным плоским лишаем,
• красными угрями.

При лечении применяют: хлорохин, гидроксихлорохин, глюкокортикоиды, ксантинола никотинат, иммунокорригирующие препараты.

Склеродермия

В основе развития склеродермии лежит нарушение синтеза фибробластами соединительной ткани. Фибробласты продуцируют много незрелого коллагена, в результате чего поражаются мелкие сосуды, наступает гипоксия тканей, развиваются фибротические изменения.

Важную роль в развитии заболевания играют иммунные факторы – деффект гуморального и Т-клеточного звеньев иммунитета (появление антител к коллагену, к ДНК и РНК, антинуклеарных антител, гиперглобулинемия).

Провоцирующие факторы в развитии склеродермии:

• переохлаждения;
• травмы;
• гормональные нарушения;
• онкологические заболевания;
• боррелиоз;
• хроническая интоксикация.

Ограниченная склеродермия проявляется склерозом кожи. В течении выделяют три стадии:

• стадия воспалительного отека – пятна бледнорозового или розово-лилового оттенка, размером до 5-10 см; постепенно окраска бледнеет, остается сиреневый ободок, появляется отек;
• стадия уплотнения – отек уплотняется (может до деревянистой плотности), кожа беловато-желтоватого цвета, блестящая, нарушается чувствительность; могут развиться телеангиэктазии, петехии, пузыри;
• стадия атрофии – уплотнение рассасывается, истончается кожа, образуется рубцовая атрофия.

Системная склеродермия – прогрессирующее, тяжелое заболевание соединительной ткани, при котором происходит склеротическое поражение кожи, внутренних органов, развиваются вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно.

Чаще всего поражаются:

• сердечно-сосудистая система,
• легкие,
• почки, желудочно-кишечный тракт,
• мышцы,
• суставы.

Лечение длительное, этапно-курсовое. Включает:

• пенициллинотерапию;
• курс гиалуронидазы;
• вазоактивные препараты;
• наружное лечение – нефторированные глюкокортикоидные кремы, нестероидные противовоспалительные средства, диметилсульфоксид, комплексные противофибротические средства и др.;
• в стационарную и регрессивную стадию – физиотерапию, лечебную гимнастику, массаж.

Дерматомиозит

Различают дерматомиозит:

• первичный, или идиопатический;
• вторичный, или параонкологический, симптоматический;
• ювенильный.

Клинические проявления дерматомиозита:

• адинамия и общая слабость;
• интоксикация;
• повышение температуры тела;
• поражения кожи – симптом «очков», симметричные отечные высыпания эритематозно-лилового цвета, кожа болезненная и плотная, лихеноидные папулы – симптом Готтрона, возможен кальциноз кожи;
• поражения слизистой оболочки полости рта – стоматиты, гингивиты, хейлиты;
• поражение мышц - слабость, дисфония, дисфагия, гнусавость голоса и поперхивание, дыхательная недостаточность;
• могут развиваться – перикардиты, миокардиты, эрозивно-язвенные поражения ЖКТ, артриты, поражение нервной системы.

Основным лечебным терапевтическим средством являются глюкокортикоидные препараты, используют иммунодепрессанты, плазмофорез.