Несращение (расщелина) верхней губы и неба

Классификация расщелины верхней губы и неба

Большинство детей с расщелиной верхней губы и неба являются инвалидами, нуждаются в продолжительном комплексном специализированном лечении и специальном уходе. Заболевание сопровождается нарушением дыхания, речи, питания, нарушением в физическом и интеллектуальном развитии ребенка.

Комбинированные несращения верхней губы и неба подразделяется на одно- и двусторонние. Двусторонние расщелины верхней губы могут быть:

• симметричными (полными, неполными, скрытыми);
• асимметричными (полными, неполными, скрытыми).

Причины развития несращения верхней губы различны и могут носить экзогенный или эндогенный характер:

• генные мутации;
• биологическая неполноценность гамет;
• возраст родителей (старше 45 лет);
• пороки развития матки;
• механическое воздействие на плод;
• многоплодная беременность;
• амниотические тяжи;
• повышенная радиация;
• гормональные дискорреляции;
• гипо- или гипервитаминоз;
• воздействие лекарственных препаратов и тератогенных ядов;
• злоупотребление алкоголем;
• употребление наркотиков;
• инфекционные заболевания беременной (краснуха, грипп, герпес);
• психические нарушения (гиперадреналинэмия).

Диагностика расщелины губы и неба

Диагноз расщелины губы и неба является клиническим и устанавливается на основании осмотра, антропометрических, ультразвуковых и рентгенологических методов исследований.

В пренатальном периоде диагностика расщелины губы и неба проводится у беременной женщины на 11-12 неделе гестации. Диагностические исследования: сбор анамнеза (отягощенная наследственность по порокам челюстно-лицевой области, воздействие терагенных факторов в первом триместре беременности); ультразвуковое исследование плода (изучают анатомию лица, скелета, сердца и мозга); медико-генетическое консультирование (кордоцентез).

Методы диагностических исследований:

• оценка местного статуса;
• оценка соматического и неврологического статуса;
• ультразвуковое обследование;
• оценка состояния ЛОР органов;
• сурдологическое обследование;
• ортодонтическое обследование;
• оценка речевой функции;
• назофарингоскопия;
• оценка стоматологического статуса;
• компьютерная томография.

Методы хирургического лечения несращения верхней губы и неба

При определении срока хирургического вмешательства учитывается форма расщелины губы, состояние тканей в месте дефекта, общее состояние ребенка, степень нарушения физиологических функций (сосания, дыхания), возможность послеоперационного рубцевания губы, ограничения темпов развития верхней челюсти. Большое значение имеет психическое состояние родителей. Длительный отказ от оперативного вмешательства может привести к развитию вторичных деформаций челюстях и в мягких тканях лица.

Хирургическое вмешательство в условиях родильного дома допустимо исключительно по строго ограниченным показаниям (при неполных одно- и двусторонних дефектах) у доношенных детей при отсутствии тяжелых нарушений со стороны ЦНС, органов кровообращения, при общем удовлетворительном состоянии ребенка.

Наиболее оптимальный возраст для проведения операции — 3-4 месяца. На выбор времени для операции влияет набор веса новорожденным, показатели крови, отсутствие патологий бронхов и легких, заболеваний внутренних органов и систем, не раньше месяца после профилактических прививок и перенесенных острых заболеваний.

Выбор метода оперативного вмешательства определяется особенностями дефекта, степенью деформации и гипоплазии. Техника выбранного метода операции должна быть минимально травматичной, важно соблюдать правила восстановления функциональной и анатомической целостности зоны дефекта, акцентируя внимание на формирование миодинамического равновесия.

Важно четко соблюдать этапность лечения и временных периодов с учетом особенностей соматического статуса пациента. Наилучший результат достигается при командном подходе в тесном профессиональном сотрудничестве между челюстно-лицевым хирургом и ортодонтом.

Методики хирургического лечения несращения верхней губы и неба:

• методика Millard, Козина;
• методика Delaire;
• методика Обуховой-Tenisson;
• методика Scoog, Anderl;
• методика Давыдова-Бессонова;
• методика Devis;
• методика Фроловой;
• Z-пластика по Furow;
• метод двухлоскутной пластики по Bardach;
• методика Spina;
• методика Manchester;
• двухэтапная уранопластика;
• варианты интравелярной уранопластики;
• щадящие варианты уранопластики по Veau-Wardill-Killner.

Профилактика осложнений и реабилитация пациентов с расщелиной верхней губы и неба

Хирургическое лечение детей с расщелиной губы и неба является основополагающим, но оптимальный функциональный и анатомический эффект лечения и полную реабилитацию обеспечивает своевременная, комплексная и планомерно предоставляемая помощь пациентам с расщелиной верхней губы и неба.

Основные принципы профилактики осложнений:

• комплексность — скоординированная работа ряда специалистов (челюстно-лицевого хирурга, стоматолога-ортопеда, генетика, неонатолога, оториноларинголога, сурдолога, невролога, психолога, дефектолога-логопеда, педиатра);
• своевременность — проведение раннего оперативного лечения, восстановление анатомической целостности, функций верхней губы, неба с минимальным риском нарушения роста лицевого отдела черепа; ранняя ортодонтическое лечение и логокоррекция, направленные на правильное развитие речи и окклюзии;
• последовательность — соблюдение всех этапов лечения обеспечивает преемственность работы узких специалистов; преемственность повышает эффективность работы врачей, что в несколько раз ускоряет процесс восстановления, реабилитацию и снижает вероятность инвалидизации;
• периодичность — регулярность наблюдений за пациентом позволяет контролировать качество лечебных мероприятий на протяжении всего периода восстановления, вносить необходимые изменения в план ведения пациента;
• инновационность — использование современных хирургических методик, новейших методов диагностики, анализ эффективности проводимых лечебных мероприятий, внедрение современных компьютерных технологий способствует повышению качества жизни ребенка и его родственников, выступают основанием для усовершенствования реабилитационного процесса.

Своевременно начатое лечение позволяет уменьшить количество операций, избежать осложнений в виде вторичных деформаций и ускорить процессы восстановления и реабилитации.