(от греч. μίτος – нить и χόνδρος – зёрнышко, крупинка) – один из важнейших органоидов живой клетки эукариот, являющийся её «энергетической фабрикой» и содержащий, в частности, дыхательные и другие окислительно-восстановительные ферменты.
Пример 2
В мышечных волокнах митохондрии расположены между миофибриллами.... Структура митохондрий в некоторой мере отличается у различных типов клеток и тканей, но все митохондрии... Образуются митохондрии путём деления.... Количество крист в митохондриях разных клеток неодинакова.... Матрикс – внутреннее пространство митохондрии, ограниченное внутренней мембраной.
Строение митохондрий
Определение 1
Митохондрии - это внутриклеточные органеллы, обеспечивающие... Особенности строения митохондрий:
Размеры митохондрий варьируют в пределах 0,5-5-7 мкм.... В одной клетке находятся от 50 до 1000 и более митохондрий.... Митохондрии являются внутриклеточными органеллами только эукариотов.... Функции митохондрий
Главной задачей митохондрий является, конечно же, функция внутриклеточного дыхания
Патогенные мутации митохондриальной ДНК (мтДНК) зачастую находятся в состоянии гетероплазмии. Нарастание количества мутантных мтДНК приводит к усугублению симптоматики митохондриальных заболеваний с возрастом, а также является характерным признаком старения организма. Манипулирование уровнем гетероплазмии считается наиболее перспективным направлением в генной терапии этой группы заболеваний. Стратегия манипулирования заключается в использовании молекулярных конструкций, которые специфически связываются с определенной нуклеотидной последовательностью мтДНК и вносят в нее двухцепочечные разрывы. В настоящем обзоре описаны генетические конструкции, предназначенные для сдвига уровня гетероплазмии мутантной мтДНК. Широко используемые конструкции представлены белковыми машинериями (mitoREs, mitoZFN, mitoTALENs), однако им на смену приходят более гибкие системы, включающие помимо белков молекулу РНК (mitoRGENs). Обозначен круг задач, которые могут быть решены с использованием таких систем.
комбинация аминокислотных остатков в молекуле фермента, обеспечивающая непосредственное связывание ее с молекулой субстрата и прямое участие в акте катализа. Конформация активного центра фермента такова, что она стехиометрически комплементарна субстрату. Таким образом, существует определенное сродство фермента к определенному субстрату. В этом случае достигается максимальная фиксация субстрата
на активных центрах фермента.
в ферментах определённые группировки аминокислотных остатков, атомы металлов, простетические или боковые группы некоторых аминокислотных
остатков (цистеина, серина, гистидина), входящие в состав фермента. Активные центры фермента образуются в белковой молекуле в результате сближения определённых участков полипептидной цепи.