вследствие врожденной недостаточности печеночных ферментов, которые принимают участие в цепочке превращений фенилаланина... становится мутация в гене, расположенном на длинном плече 12-й хромосомы и отвечающим за синтез фермента фенилаланин... -4-гидроксилазы, которая участвует в превращении фенилаланина до тирозина в митохондриях печеночных клеток... Еще одним последствием нарушения метаболизма фенилаланина является сбой в образовании пигмента меланина... Избыток фенилаланина организм старается устранить путем повышения экскреции его метаболитов с мочой –
Выбраны рациональные условия осаждения фермента L-фенилаланин-аммоний-лиазы органическим растворителем. Установлены оптимальные параметры очистки препарата с использованием мембранных и хроматографических методов.
результате недостаточности печеночных ферментов, принимающих участие в метаболической цепочке превращений фенилаланина... гена длинного плеча12-й хромосомы, отвечающего за синтез фермента, обеспечивающего реакцию превращения фенилаланина... Он развивается при дефиците фермента, который участвует в гидроксилировании фенилаланина, триптофана... Классическая форма фенилкетонурии (I типа - E70.0) при уровне в крови фенилаланина 20 мг/дл (1200 мкмоль... Даже спустя всего несколько дней несоблюдения диеты уровень фенилаланина в сыворотке крови повышается
В статье обоснованы критерии выбора специализированных продуктов на основе L-аминокислот без фенилаланина, предназначенных для лечения больных фенилкетонурией всех возрастных групп.
крупные эволюционные изменения, ведущие к подъему уровня биологической организации, увеличению интенсивности процессов жизнедеятельности. Ароморфоз не является узким приспособлением к конкретным условиям среды. Это развитие у группы организмов принципиально новых признаков и свойств, позволяющих ей перейти в другую адаптивную зону. Примеры ароморфозов: появление автотрофного питания, аэробного дыхания, эукариотических клеток, полового размножения и т.д.