Определение. Этиология
Системная склеродермия – это заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани, сопровождающейся поражением кожи с очаговыми или диффузными уплотнениями и последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков, сосудов и внутренних органов.
- При диффузной форме наблюдается симметричное утолщение кожи лица, конечностей, туловища и поражение внутренних органов.
- При очаговой форме происходит симметричное утолщение кожи лица и дистальных отделов конечностей.
Часто склеродермия сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани, так называемые перекрестные синдромы. Существуют склеродермические состояния, в состав которых входят склеродермоподобные поражения кожи, диффузный эозинофильный фасциит и миалгии.
Системная склеродермия является редким заболеванием. Чаще им болеют женщины.
Этиология заболевания не выяснена. Предполагают, что в развитии склеродермии играют роль некоторые факторы внешней среды:
- частый контакт с кремниевой пылью, поливинилхлоридом, ароматическими углеводами (толуол, бензол), эпоксидными смолами;
- длительный прием пентозацина (наркотический анальгетик), препаратов триптофана;
- провоцирующий фактор – силиконовые протезы молочной железы.
Классификация
Согласно классификации системной склеродермии, предложенной Н. Гусевой, выделяют следующие клинические формы:
- Диффузная склеродермия, характеризующаяся генерализованным поражением кожи, а также поражениями пищеварительного тракта, почек и легких.
- Лимитированная склеродермия, обусловленная поражением кожи в основном на лице и коже или проявляющаяся в виде CREST-синдрома.
- Перекрестный синдром, сочетание системной склеродермии с признаками ревматоидного артрита, полимиозита или системной красной волчанки.
В зависимости от характера течения системной склеродермии выделяют:
- Острое течение, являющееся злокачественным. Характеризуется быстрым развитием фиброза кожи, близлежащих тканей и внутренних органов. Отмечается увеличение СОЭ, содержание фибриногена, СРБ, иммунологические сдвиги.
- Подострое течение. Наблюдается отек кожи, рецидивирующий полиартрит, полиомиозит. Повышена СОЭ, содержание фибриногена, альфа- гамма-глобулинов, СРБ; наличие ревматоидного и антинуклеарного факторов.
- Хроническое течение. Характеризуется прогрессирующими вазомоторными нарушениями по типу синдрома Рейно, трофическими расстройствами, постепенно развивающимися уплотнениями кожи, остеолизом, образованием контрактур, склеротическими изменениями внутренних органов (легкие, пищевод, сердце и др.).
Клинические проявления
У подавляющего большинства больных развивается синдром Рейно, характеризующийся преходящим спазмом мелких артерий и артериол пальцев конечностей, иногда мочек ушей и кончика носа. Приступ может наступить при воздействии холодом, при вибрации или при эмоциональном напряжении.
Кожа бледнеет, после становится синюшной и при согревании краснеет.
- Кожные покровы, в первую очередь, уплотняются на пальцах и руках, позже на лице и туловище. По мере прогрессирования заболевания кожа становится натянутой, блестящей, вокруг рта появляются кисетообразные складки, заостряется нос, на коже чередуются участки гиперпигментации с участками депигментации, на лице и груди появляются телеангиоэктазии, над костными выступами и в подкожной клетчатке пальцев – очаги обызвествления, развиваются сгибательные контрактуры, возможно изъязвление кожи.
- Опорно-двигательный аппарат. Болезненность, отечность и скованность в суставах. Крепитация в коленных суставах, шум трения связок над сухожилиями, синдром запястного канала, иногда развивается резорбция дистальных фаланг пальцев рук и ног, симптомы миопатии.
- Желудочно-кишечный тракт. У большинства поражается пищевод: снижение моторики, дисфагия, чувство распирания и жжения в эпигастрии и за грудиной. Может наблюдаться рефлюкс-эзофагит, сопровождающийся развитием эрозий, стриктур, кровотечением из пищевода. Поражения желудка: расширение, атония. Поражения тонкого кишечника - синдром нарушенного всасывания. Поражения толстого кишечника: хронический запор, образование дивертикулов, кишечная непроходимость, недержание кала.
- Легкие. Проявления: одышка, сухой кашель, бактериальная или вирусная пневмония, облитерация легочных артерий и артериол, синдром хронического легочного сердца, фибринозный плеврит, рак легких.
- Почки. Склеродермический почечный кризис, злокачественная артериальная гипертензия, почечная недостаточность.
- Другие органы. Может поражаться сердце (миокардиальный фиброз, перикардит). Иногда наблюдают синдром Шегрена – лимфоцитарная инфильтрация слюнных желез, полиневрический синдром, гипотиреоз, цирроз печени.
В настоящее время эффективного лечения системной склеродермии не существует. Выбор метода лечения зависит от варианта течения заболевания и поражения органа или системы органов.
