Острый лейкоз

Определение. Этиология. Патогенез

При отсутствии лечения заболевания смертельный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.

Этиология заболевания неизвестна.

В большинстве случаев острого лейкоза именно хромосомные нарушения определяют прогноз болезни и метод специфического лечения.

Патогенез определяется:

• угнетением нормального кроветворения,
• пролиферацией клона опухолевых клеток с характерными цитогенетическими нарушениями,
• попаданием в кровь бластных клеток,
• метастазированием бластных клеток в другие кроветворные (печень, селезенка, лимфоузлы) и некроветворные (ЦНС, легкие, кожа, яички) органы.

Классификация

Острый лейкоз подразделяется на:

• острый лимфобластный лейкоз,
• острый миелоидный лейкоз.

Распространенность острого лимфобластного лейкоза чаще у детей и у лиц старше 40 лет. Острый миелоидный лейкоз развивается во всех возрастных группах одинаково. Распространенность заболевания у мужчин 1 случай на 7,5 тыс. человек, у женщин - 1 случай на 13 тыс. чел.

Острый миелоидный лейкоз классифицируется на основании изучения иммунологических и цитогенетических особенностей гемобластозов.

Клинические проявления

Для всех лейкозов характерна одинаковая клиническая картина. Начинаться заболевание может внезапно.

Тяжелое состояние пациента при поступлении в стационар обуславливается:

• интоксикацией,
• геморрагическим синдромом,
• дыхательной недостаточностью.

Также возможно постепенное развитие болезни. В этих случаях наблюдаются:

• потеря аппетита,
• боли в суставах и костях,
• снижение трудоспособности,
• увеличение лимфатических узлов в области подмышечных впадин и шеи.

Синдромы недостаточности костного мозга, возникающей при угнетении бластной пролиферации нормального кроветворения:

• анемический синдром,
• склонность к инфекциям,
• геморрагический синдром,
• ДВС-синдром.

К признакам специфического поражения относят:

• интоксикацию,
• болезненность костей,
• лимфаденопатию,
• артралгию,
• увеличение печени и селезенки,
• нейролейкемию,
• гипертрофию десен,
• лейкемиды кожи,
• средостение,
• увеличение яичек, их болезненность и ассиметричность,
• редкие случаи поражения почек.

Диагностика

К лабораторной диагностике острых лейкозов относят общий анализ крови и пункцию костного мозга.

Исследование пунктата костного мозга проводят для подтверждения диагноза и определения типа лейкоза. Этот метод включает в себя:

• миелограмму,
• цитохимическое исследование,
• иммунофенотипирование бластов,
• цитогенетическое исследование лейкозных клеток.

К обязательным исследования также относят:

• исследование ликвора,
• ультразвуковое исследование,
• рентгенологическое исследование органов грудной клетки,
• электрокардиографическое исследование,
• электроэнцефалографию,
• эхокардиографию,
• биохимический анализ крови.

Лечение. Прогноз

Лечение острого лейкоза проводят в онкологических или гематологических отделениях, имеющих изоляторы, реанимационное оборудование и отделения переливания крови.

Основная терапия заключается в:

• специфической химиотерапии с целью достижения и закрепления ремиссии заболевания;
• сопутствующей терапии для снижения интоксикации, борьбы с инфекциями, уменьшения побочных эффектов химиотерапевтических препаратов;
• заместительной терапии при тяжелой анемии, нарушениях свертывания крови, угрожающей тромбоцитопении;
• трансплантации костного мозга или стволовых кроветворных клеток.

При детском остром лимфобластном лейкозе в 95% случаев наступает полная ремиссия. В 75% случаев болезнь не проявляется в течение 5 лет. При рецидиве вторая полная ремиссия достигается в большинстве случаев.

При остром миелоидном лейкозе ремиссия наступает в 60-70% случаев, она длится в среднем 12-15 мес., у 30% больных рецидивы не возникают в течение 24 мес.