Хронические лейкозы

Определение

По степени зрелости клеток лейкозы разделяют на острые и хронические. Особенность хронического лейкоза в том, что больные могут прожить без лечения всего несколько месяцев или лет.

Хронические лейкозы делят на:

• лимфатические,
• миелоидные,
• мегакариоцитарные.

Хронические лимфолейкозы

Хронические лимфолейкозы подразделяют на В- и Т-формы.

В-клеточный лимфолейкоз подразделяется на следующие формы:

• доброкачественная,
• опухолевая,
• костномозговая,
• лимфоплазмоцитарная,
• прогрессирующая,
• селезеночная,
• абдоминальная,
• пролимфоцитарная.

Стадии хронического лимфолейкоза и клинические проявления:

• Стадия 0 - лимфоцитоз, прогноз благоприятный, длительность жизни 10-12 лет;
• Стадия І - лимфаденопатия;
• Стадия ІІ - спленомегалия, прогноз ухудшается, длительность жизни 4-7 лет;
• Стадия ІІІ - аутоиммунная гемолитическая анемия;
• Стадия IV - аутоиммунная тромбоцитопения.

Гематологические симптомы ухудшают прогноз, пациенты живут не более 18 мес.

Диагностика включает следующие мероприятия:

• иммунофенотипирование,
• общий анализ крови,
• биохимический анализ крови,
• микроскопия,
• цитогенетический анализ опухолевых клеток,
• пункция головного мозга,
• иммунохимический анализ мочи и крови,
• серологические исследования.

На ранней стадии проводят наблюдение, выраженное в контроле анализа крови (раз в 3-6 мес.).

Лечение начинают при появлении В-симптомов:

• лихорадка, потливость,
• похудение,
• нарастание лейкоцитов,
• появление гепатосменомегалии,
• увеличение лимфатических узлов,
• аутоиммунные феномены,
• инфекционные осложения,
• трансформация в злокачественную опухоль.

Методы лечения:

1. Специфическая химиотерапия: глюкокартикоиды, флударабин (аналог пурина), алкилирующие химиотерапевтические средства, полихимиотерапевтические схемы.
2. Лучевая терапия.
3. Спленэктомия.
4. Сопроводительная терапия.

Хронический миелолейкоз

Исходом болезни является заканчивающийся летально бластный криз.

Выделяют две стадии заболевания:

• развернутая (доброкачественная),
• терминальная (злокачественная).

Начальный период болезни протекает бессимптомно. Хронический миелолейкоз подозревают при появлении нейтрофильного лекоцитоза, сопровождающегося умеренным увеличением селезенки.

Клиническая манифестация проявляется в период генерализации опухоли по костному мозгу с миелоидной пролиферацией в другие органы.

В развернутой стадии наблюдаются:

• общая слабость,
• одышка,
• снижение массы тела,
• потливость,
• повышенная утомляемость,
• субфебринальная лихорадка,
• со временем появляются боли в костях, подреберьях,
• увеличиваются печень и селезенка.

Переход из развернутой стадии в терминальную происходит постепенно. У больных развивается тотальная миелоидная пролиферация костного мозга, селезенки, печение, лимфоузлов, наблюдается лихорадка, уменьшение массы тела, прогрессирующая слабость, выявляется более быстрое увеличение селезенки и печени, периферических лимфатических узлов.

Лабораторные и инструментальные исследования:

• УЗИ органов брюшной полости,
• развернутый анализ крови,
• цитогенетическое исследование клеток костного мозга и периферической крови,
• трепанобиопсия с аспирацией костного мозга,
• определение в лейкоцитах периферической крови активности щелочной фосфатазы.

Лечение проводят амбулаторно после установления диагноза:

• фармакотерапия,
• лучевая терапия селезенки,
• трансплантация стволовых клеток крови или красного костного мозга.

После химиотерапии длительность жизни больных 3-4 года. Смертельный исход наступает от геморрагического синдрома и инфекционных осложнений в период бластного криза.