Определение. Классификация
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это заболевание миокарда, для которых характерна симметричная или ассиметричная гипертрофия миокарда чаще всего левого желудочка.
Этиология возникновения ГКМП неизвестна. Распространенность не установлена.
В зависимости от локализации и распространенности ГКМП выделяют следующие основные морфологические типа:
- Чрезмерное увеличение отдельных отделов межжелудочковой перегородки (соответствует идиопатическому гипертрофическому субаортальному стенозу).
- Тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки.
- Симметричная гипертрофия.
- Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия (европейская и азиатскя).
Классификация Ньюйоркской кардиологической ассоциации, в основе которой лежит градиент давления между выносящим сосудом левого желудочка и аортой:
- Первая стадия – отсутствие жалоб, градиент давления до 25 мм рт. ст.
- Вторая стадия - дискомфорт при физической нагрузке, градиент давления до 36 мм рт. ст.
- Третья стадия - изменения в самочувствии, появляется одышка, нарушения гемодинамики, стенокардия, градиент давления до 44 мм рт. ст.
- Четвертая стадия - значительные нарушения гемодинамики, градиент давления 80 мм рт. ст. и выше.
Основные морфологические признаки
Главным морфологическим признаком ГКМП выступает гипертрофия миокарда левого желудочка обычно ассиметричная с утолщением межжелудочковой перегородки. Полость левого желудочка сужена, поэтому при сильном увеличении левожелудочкового миокарда имеет вид щели.
Иногда наблюдается выраженное увеличение правого желудочка.
Специфический гистологический признак: неправильное, хаотическое, дезориентированное нахождение кардиомиоцитов и миофибрилл в кардиомиоцитах.
Фиброз миокарда. «Болезнь мелких коронарных артерий» (аномальные интрамуральные коронарные артерии), проявляющаяся в утолщении стенок сосудов с суженным просветом.
Клинические проявления
Как правило, больные особых жалоб не предъявляют и ГКМП выявляется случайно.
Первые клинические симптомы проявляются в чаще 30-40 лет. Наиболее часто встречаются следующие клинические симптомы:
- наличие одышки при физической нагрузке;
- ощущение сердцебиения;
- стенокардия;
- головокружения и обмороки.
Заболевание может протекать бессимптомно до самой смерти, которая окажется первым и единственным проявлением ГКМП.
При физикальном обследовании больных с необструктивной ГКМП нарушений не выявляется.
Больные с обструктивным ГКМП обнаруживаются характерные симптомы:
- верхушечный толчок усилен, смещен влево, может носить различный характер;
- может возникать двойной верхушечный толчок;
- набухание шейных вен;
- систолический шум разной интенсивностью;
- шум митральной регургитации в области верхушки сердца;
- неравномерный толчкообразный пульс.
Инструментальные методы исследования
Для диагностики ГКМП используют:
- Электрокардиография. Показывает признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Регистрируется патологический зубец Q. Часто формируется P-mitrale. Характерно присутствие гигантских отрицательных зубцов Т в грудных отведениях. Выявляются различные нарушения ритма: экстрасистолия, желудочковая тахикардия, мерцательная аритмия. Фибрилляция желудочков часто становится причиной смерти.
- Радионуклидная ангиовентрикулография. Помогает выявить гипердинамическую сократимость левого желудочка, непропорциональное утолщение перегородки.
- Эхокардиография. Является наиболее показательным методом исследования при ГКМП. Показывает: сильное увеличение левого желудочка и отдельных его участков, переднесистолическое движение створок митрального клапана, увеличение полости левого предсердия, митральную регургитацию, диастолическую дисфункцию левого желудочка, кальциноз митрального клапана и др.
- Ангиография. Выявляет морфологические признаки гипертрофической кардиомиопатии, изменение внутрисердечной гемодинамики, подтверждает или исключает пороки сердца, наличие ишемической болезни сердца.
