Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)

Определение. Этиология

В основном болеют мужчины, преобладающий возраст заболевших – до 20 лет. Весной отмечается пик заболевания.

Провоцирующими факторами являются:

• инфекционные агенты (микоплазмы, β-гемолитический стрептококк группы А, респираторные вирусы)
• укусы насекомых;
• пищевые аллергены;
• лекарственные препараты (в том числе, вакцины и другие иммунные препараты).

Патогенез и патоморфология

Основу патогенеза составляет иммунокомплексное воспаление. В результате фиксации иммунных комплексов на стенках сосудов происходит

• активация системы комплемента и внутрисосудистое свертывание крови;
• в результате тромбообразования нарушается микроциркуляция;
• повышается проницаемость пораженной стенки;
• развивается геморрагический синдром.

В процесс чаще всего вовлекаются почечные, кожные, брыжеечные сосуды.

Морфологические изменения в почках разнообразны: от очагового пролиферативного гломерулонефрита до экстракапиллярных полулуний.

Клинические проявления

Начало заболевания типично и начинается со слабости, общего недомогания и повышения температуры. В клинике выделяют несколько синдромов:

1. Кожный синдром проявляется у всех на разных этапах заболевания. Сыпь: симметричная мелкопятнистая (редко уртикарная), диаметром от 2 до 5 мм, выдается над кожей – «пальпируемая пурпура», локализация – разгибательная поверхность предплечий, плечи, голени, стопы, бедра, ягодицы, область пораженных суставов. При вертикальном положении тела сыпь появляется или усиливается. Наблюдается от 2 до 4 волн высыпаний.
2. Суставной синдром. Симптомы: симметричное поражение крупных суставов, как правило нижних конечностей, Суставы отечные с ограниченной функцией. Артрит может сочетаться с отеком нижних конечностей и миалгией. Характерно волнообразное течение, длительность синдрома – до двух недель.
3. Абдоминальный синдром. Симптомы: сильные боли в животе, диспепсические расстройства, может развиться желудочно-кишечное кровотечение, перфорации возникают редко. У детей может наблюдаться инвагинация кишечника.
4. Поражение почек определяет прогноз заболевания. Развивается гломерулонефрит, изолированная макрогематурия, сочетающаяся с протеинурией, редко наблюдается артериальная гипертензия и нефротический синдром, возможно развитие хронической почечной недостаточности.
5. Поражение центральной нервной системы происходит редко и проявляется: головной болью, изменением психического статуса, судорожным синдромом, периферической невропатией. Очень редко возможно возникновение субдуральных гематом, инфарктов мозга.

Лабораторные и инструментальные исследования

Специфических маркеров в лабораторных исследованиях при геморрагическом васкулите нет. Исследования показывают

• умеренный лейкоцитоз;
• повышенную скорость оседания эритроцитов;
• сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
• протеинурия и гематурия;
• увеличение титра антистрептолизина О, возможен повышенный уровень IgA в сыворотке крови.

К инструментальным методам исследования относятся:

• иммуногистохимическое исследование кожи, биопсия показывает периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение иммунных комплексов, признаки гломерулонефрита;
• ирригография показывает дефекты наполнения в стенке кишки;
• эндоскопическое исследование выявляет эрозии в желудке и кишечнике, геморрагический или эрозивный дуоденит.

Диагностика

Диагностическими критериями геморрагического васкулита являются

• возраст моложе 20 лет;
• пальпируемая пурпура в условиях отсутствия тромбоцитопении;
• диффузные боли в животе, усиливающиеся после еды, ишемия кишечника;
• гранулоцитарная инфильтрация стенок кровеносных сосудов при биопсии.

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

• тромбоцитопеническая пурпура;
• диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• сывороточная болезнь;
• гипергаммаглобулинемическая пурпура;
• криоглобулинемия.

Лечение и прогноз

Лечение при геморрагическом васкулите подразумевает прием:

• антиаллергенных препаратов;
• нестероидных противовоспалительных препаратов (индометацин, ибупрофен);
• преднизолона;
• плазмаферез.