Определение. Этиология. Классификация
Болезнь Ленегра (синдром Ленегра, или идиопатический двусторонний фиброз ножек пучка Гиса, идиопатическая хроническая блокада сердца, изолированная болезнь проводящей системы сердца) – это заболевание, характеризующееся первичным неишемическим дегенеративным двусторонним поражением втвей пучка Гиса.
Часто сочетается с полной блокадой правой ножки пучка Гиса и передневерхнего разветвления его левой ножки.
Чаще всего болеют мужчины молодого и среднего возраста.
Синдром Ленегра – одна из основных причин проявления опасных для жизни брадиаритмий, сердечной недостаточности.
Основная причина развития болезни Ленегра – дегенерация дистальных отделов ножек пучка Гиса или их фиброз.
Поврежденные волокна некоторое время сохраняют пониженную проводимость, но при повышении степени блокады развивается полная АВ-блокада.
Основу заболевания составляют электрофизиологические нарушения, происходящие в клетках проводящей системы, которые обусловлены мутацией гена SCN5A, участвующего в кодировке субъединицы потенциалзависимых натриевых каналов.
Патоморфологические изменения в системе Гиса-Пуркинье при синдроме Ленегра: диффузная фиброзная дегенерация ножек пучка Гиса (их дистальных и проксимальных областей), общего ствола. Атриовентрикулярный и синоатриальный узлы остаются неповрежденными.
Различают два типа поражения проводящей системы сердца:
- Полная блокада правой ножки и передней ветви левой ножки пучка Гиса. При развитии полной АВ-блокады наблюдаются обморочные сотояния, возможна внезапная смерть.
- Блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса, синусовая брадикардия.
Оба типа наследуются по аутосомно-доминантному типу и являются прогрессирующими.
Клинические проявления
Клинические симптомы скудные и неспецифические. При развитии АВ-блокады высокой степени наблюдаются:
- повышенная утомляемость и слабость;
- ощущения перебоев в работе сердца;
- головокружения;
- обморочные состояния;
- появляются признаки сердечной недостаточности;
- выслушивается «пушечный» тон и раздвоение тонов сердца.
При прогрессирующем развитии заболевания проявляются фибрилляция желудочков, желудочковые бради- и тахиаритмии, асистолия. Все эти блокады и аритмии – основная причина внезапной смерти больных.
Прием некоторых лекарственных средств, способных блокировать натриевые и кальциевые, медленные калиевые каналы, может ускорить прогрессирование и усугубить течение болезни Ленегера:
- антидепрессанты;
- противосудорожные препараты;
- анксиолитики и нормотимики;
- нейролептики.
Методы исследования
Для диагностики синдрома Ленегра используют следующие методы:
- Стандартная электрокардиограмма. Позволяет выявить дистальную или проксимальную АВ-блокаду разной степени.
- Холтеровское мониторирование ЭКГ.
- Электрофизиологическое исследование.
В начальные стадии заболевания развивается полная блокада правой ножки пучка Гиса, в дальнейшем развивается блокада передневерхнего разветвления левой ножки и полная поперечная блокада.
Для диагностики синдрома Ленегра используют критерии:
- наличие прогрессирующей внутрижелудочковой блокады, которая ведет к полной АВ-блокаде;
- нахождение АВ-блокады ниже общего ствола пучка Гиса;
- отсутствие иных органических поражений сердца.
Лабораторная диагностика заключается в молекулярно-генетическом исследовании с целью выявления мутации в гене SCN5A. Если в ближайшем семейном окружении были случаи внезапной смерти, то обследованию должны подвергаться все близкие родственники.
Лечение
Считается, что медикаментозное лечение не оказывает необходимого результата. На сегодняшний день наиболее эффективным является имплантация электроркардиостимулятора.
Кардиостимулятор имплантируют при наличии:
- АВ-блокады II и III степени;
- возникшей из-за АВ-блока брадикардии;
- симптоматической синусовой брадикардии;
- альтернирующей блокады ножек пучка Гиса;
- зарегистрированных периодов асистолии в три и более секунд.
