Агранулоцитоз – это специфический клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит резкое уменьшение или полное отсутствие нейтрофильных гранулоцитов внутри периферического кровотока.
Причины агранулоцитоза
Особенно важно при диагностике агранулоцитоза изучение гемограммы, пункции костного мозга, обнаружения антинейтрофильных тел. Лечение подобного отклонения направлено на устранение причин, предупреждение осложнений и восстановление процесса кроветворения. В гематологии под агрунулоцитозом подразумевают снижение гранулоцитов в крови, а именно уменьшение их концентрации до показателя менее 0,75х109/л. Таким заболеванием чаще страдают женщины, чем мужчины и проявляется он в возрасте старше 40 лет. В последнее время эффективность лечения заболевания существенно увеличилась.
Причинами агранулоцитоза считают:
- подавление продукции клеток – предшественников миелопоэза внутри костного мозга. При этом возникает миелотоксический агранулоцитоз, снижается уровень тромбоцитов, ретикулоцитов и лимфоцитов. Этот вид заболевания развивается при воздействии ионизирующего излучения на организм, а также ввиду применения цитостатических препаратов, различных фармакологических средств;
- иммунный агранулоцитоз связан с процессом образования антител в организме, действие которых обращается против собственных нормальных лейкоцитов организма. Возникновение этого отклонения может быть спровоцировано приемом пиразолона, анальгина, аспирина, препаратов против туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов и пр.;
- агранулоцитоз может возникать при многих инфекционных заболеваниях, например, при инфекционном мононуклеозе, желтой лихорадке, мононуклеозе, вирусном гепатите.
Патологические реакции, которые сопровождают развитие агранулоцитоза представлены образованием язв на коже, слизистых оболочках полости рта, глотки, стенках мочевого пузыря и влагалища. Если провести анализ некротических участках, то можно обнаружить отсутствие нейтрофильных гранулоцитов.
Классификация агранулоцитоза
Агранулоцитозы могут быть:
- врожденными;
- приобретенными.
Согласно критерию ведущего патогенетического фактора выделяется:
- миелотоксический синдром;
- гаптеновый агранулоцитоз;
- аутоиммунный агранулоцитоз.
Агранулоцитоз может быть острым, рецидивирующим (хроническим). Иммунный агранулоцитоз обычно развивается достаточно быстро и остро. К ранним признакам агранулоцитоза относят лихорадку, резкую слабость, потливость и бледность, регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.
Для миелотоксического агранулоцитоза типичным считается возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, который проявляется кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом.
Геморрагический синдром – это склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, которая возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза (поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза).
Также при развитии агранулоцитоза у больных могут развиваться пневмонии и абсцессы легких. Также осложнениями признают перфорацию мягкого неба, сепсис острый гепатит и другие отклонения острого и хронического характера.
Диагностика агранулоцитоза
Что касается диагностики агранулоцитоза, то она начинается с отнесениячеловека в конкретную группу риска. К ней обычно относят пациентов, которые перенесли то или иное инфекционное заболевание, получившие дозу лучевой терапии и др. Из клинических данных колоссальное диагностическое значение представляет сочетание поражений слизистых оболочек и гипертермии.
Миелограмма – это выраженный в форме таблицы или диаграммы результат микроскопии мазка пунктата костного мозга, отражающий качественный и количественный состав ядросодержащих клеток миелоидной ткани.
Также обязательно назначаются следующие исследования:
- общий анализ крови и миелограмма;
- анализ крови на антитела, рентгенография легких;
- исследование крови на стерильность;
- консультации стоматолога и отоларинголога;
- анализ крови на ВИЧ.
Лечение агранулоцитоза
Пациенты, у которых наблюдается агранулоцитоз, подлежат госпитализации в отделение гематологии. Больные находятся в специализированном изоляторе, где организуются асептические условия, регулярное кварцевание. Такие меры позволяют предупредить инфекционные осложнения различного характера.
Если у больного развивается некротическая энтеропатия, то его переводят на парентеральное питание. Также медицинский персонал отслеживает, чтобы пациенты тщательно соблюдали уход за полость рта. Кроме того, с пациентами проводится просветительская работа, которая направлена на обучение правилам ухода за собой, чтобы предотвратить повторное инфекционное поражение различных систем органов и устойчивое нарушение гомеостаза.
Профилактика агранулоцитоза также заключается в назначении человеку антибиотиков и противогрибковых препаратов. Внутривенно ему вводится иммуноглобулин и антистафилококковая плазма, тромбоцитарная масса. При иммунном и аутоиммунном характере агранулоцитоза назначаются глюкортикоиды в высоких дозах.
Неблагоприятный прогноз течения агранулоцитоза можно наблюдать при развитии тяжелых септических осложнений. Основой профилактики агранулоцитоза можно назвать проведение тщательного гематологического контроля при лечении человека миелотоксическими препаратами. Также исключается повторный прием лекарств, которые спровоцировали у больного симптомы иммунного агранулоцитоза.
