Нормоцитарные анемии

Классификация и причины развития нормоцитарных анемий

Виды нормоцитарных анемий:

• гемолитические анемии — наследственные (энзимопатии, мембранопатии, гемоглобинопатии), приобретенные (мембранопатии, аутоиммунные и изоиммунные анемии, токсические, развивающиеся при острых и хронических отравлениях солями тяжелых металлов, ртутью, мышьяком, змеиным ядом);
• апластические анемии.

Причины развития нормоцитарных анемий:

• наследственно обусловленные факторы (изменения строения и функций эритроцитов, дефицит активности ферментов эритроцитов);
• заболевания, сопровождающиеся нарушением иммунитета (лимфогранулематоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, хронические гепатиты, цирроз печени);
• малярия, бабезиоз, гепатит А, В, С, герпес;
• цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр, вирус иммунодефицита человека;
• идиосинкразия (повышенная чувствительность к некоторым лекарственным средствам, таким как левомицитин, тетрациклин, сульфаниламидные препараты, стрептомицин, бутадион, букарбан, барбитураты, декарис, соединения золота, антигистаминные и антитиреоидные препараты);
• лучевая терапия при заболеваниях костно-суставного аппарата.

Спровоцировать гемолитический криз могут анальгетики, сульфаниламиды, противомалярийные препараты, витамин К, некоторые химиопрепараты, растительные продукты (стручковые, бобовые).

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся усиленным разрушением эритроцитов, повышенным образованием продуктов их распада, реактивно усиленным эритропоэзом.

Клиническая картина включает сочетание анемического синдрома и синдрома гемолиза.

Для анемического синдрома характерны:

• повышенная утомляемость, слабость, снижение работоспособности;
• шум в ушах, головокружение, «мушки перед глазами»;
• бледность кожных покровов и слизистых, возможны желтушность и геморрагии;
• предобморочные и обморочные состояния;
• тахикардия, усиливающаяся при физической нагрузке, аритмии, одышка;
• кардиалгии.

Для синдрома гемолиза характерны: иктеричность слизистых, склер, иногда кожи, появление мочи коричневого или черного цвета, увеличение селезенки.

Периоды развития гемолитической анемии:

1. Гемолитический криз. Появление симптомов анемического синдрома, билирубиновой интоксикации, головные боли и боли в животе, тошнота и повторная рвота, расстройство сознания, появление судорог. Возможно развитие осложнений в виде ДВС-синдрома, острой сердечно-сосудистой и почечной недостаточностей.
2. Период субкомпенсации гемолиза. Клинические проявления выражены умеренно: бледность, субиктеричность кожи и слизистых оболочек.
3. Период компенсации гемолиза (период ремиссии), Снижение интенсивности разрушения эритроцитов, купирование анемического синдрома, нормализация уровня билирубина.

По клиническим проявлениям аутоиммунная гемолитическая анемия может быть острой или хронической. При острых формах внезапно появляется сильная слабость, тахикардия, одышка, желтуха, лихорадка. Хроническая форма заболевания развивается постепенно, учащенное сердцебиение и одышка могут отсутствовать, увеличена селезенка, иногда — печень.

При холодовой агглютининовой болезни выражена плохая переносимость холода, появление на холоде крапивницы, развитие синдрома Рейно, появление гемоглобинурии. Под влиянием вирусных инфекций и воздействии холодового фактора часто развиваются обострения — гемолитические кризы.

Диагностика гемолитических анемий основана на анализе клинической картины, синдрома гемолиза и лабораторном подтверждении признаков анемии.

Лабораторные методы диагностики и изменения показателей крови:

• общий анализ крови — снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, изменение формы эритроцитов, ретикулоцитоз, нормохромная или умеренно гиперхромная анемия;
• биохимический анализ крови — повышение содержания билирубина, повышение уровня лактатдегидрогеназы;
• общий анализ мочи — повышение содержания непрямого билирубина, уробилина, гемосидерин, возможно развитие олигоурии или анурии;
• анализ кала — наличие стееркобилина;
• анализ костного мозга — повышенное содержание эритроидных клеток, гиперплазия эритроидного ростка.

С целью дифференциальной диагностики вида гемолитической анемии проводится проба Кумбса, основанная на реакции гемагглютинации. Положительная проба указывает на наличие аутоиммунной гемолитической анемии.

Апластическая анемия

Апластическая анемия — это группа заболеваний, для которых характерна значительная панцитопения, развивающаяся вследствие угнетения костномозгового кроветворения, то есть в результате аплазии костного мозга.

Апластическая анемия является одной из наиболее тяжелых нарушений гемопоэза с летальностью, превышающей 80%.

Апластическая анемия проявляется общим анемическим синдромом. Геморрагический синдром проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями на коже и слизистых оболочках, десневыми, носовыми, маточными кровотечениями, гематурией.

Для апластической анемии характерны тяжелые осложнения, обусловленные нейтропенией: пневмония, некротическая ангина, сепсис.

Диагноз ставится на основании клинических проявлений и данных лабораторной диагностики. Для апластической анемии характерны лейкопения, ретикулоцитопения, тромбоцитопения и гранулоцитопения. В биоптате костного мозга отмечается заполнение костномозговых полостей жировыми клетками, отсутствие мегакариоцитов, резко снижена клеточность в пунктате грудины. Диагноз устанавливается на основе наличия аплазии в трепанате костного мозга. Дифференциальная диагностика проводится с апластическими разновидностями острого лейкоза, иммунными цитопениями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией.