Геморрагический васкулит у детей

Классификация форм геморрагического васкулита

Классификация форм геморрагического васкулита в зависимости от особенностей патогенеза:

1. Базисная форма, которая в свою очередь может не сопровождаться существенным повышением в плазме уровня иммунных комплексов или, наоборот, может иметь место значительное повышение их уровня.
2. Некротическая форма. Эта форма подразделяется на: варианты с моноклоновый парапротеинемией и (или) криоглобулинемией (с отеками и холодовой крапивницей или без них) и вторичные формы, которые могут возникать при лимфгранулематозе, лимфомах, лимфолейкозе, миеломной болезни и других опухолях. Вторичные формы также могут быть связаны с различными системными заболеваниями.
3. Смешанные варианты.

По преобладающим клиническим проявлениям геморрагический васкулит подразделяется на следующие формы:

• кожную и кожно-суставную (простую, некротическую, с отеками и холодовой крапивницей);
• абдоминальную и абдоминально-кожную (с поражением других органов);
• почечную и кожно-почечную (включая вариант с нефротическим синдромом);
• различные смешанные формы.

Течение геморрагического васкулита может быть: молниеносным, острым или затяжным, а также рецидивирующим или хроническим персистирующим с частыми или редкими обострениями.

Также различают несколько степеней активности геморрагического васкулита: малую, умеренную, высокую и очень высокую.

В зависимости от наличия осложнений геморрагический васкулит может быть неосложненным и осложненным (кишечной непроходимостью, перфорацией, перитонитом, панкреатитом; ДВС-синдромом со снижением уровня протеина С, антитромбина III и компонентов фибринолитической системы, с тромбоцитопенией, повышением ПДФ; постгеморрагической анемией; невритами, тромбозами и инфарктами органов, включая церебральные расстройства).

Клиническая картина геморрагического васкулита

Основными симптомами геморрагического васкулита являются:

1. Как правило, острое начало, с повышением температуры тела до субфебрильных, реже – фебрильных, значений, иногда температурная реакция может отсутствовать.
2. Кожные проявления (пурпура). Симптомы этой группы наблюдаются у всех пациентов. Обычно уже в начале болезни кожа на разгибательных поверхностях конечностей, особенно нижних, вокруг крупных суставов и на ягодицах покрывается симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулёзной геморрагической сыпью. Кожа туловища, лица, ладоней и стоп реже поражается сыпью. Интенсивность ее может быть различной. Может появиться всего несколько единичных элементов, или, наоборот, сыпь может быть сливной, обильной, иногда даже может сочетаться с ангионевротическим отеком. Типичными кожными высыпаниями, наблюдаемыми в большинстве случаев геморрагического васкулита, являются мелкопятнистые, расположенные симметрично элементы, внешне напоминающие синячки, которые не исчезают при надавливании. После угасания сыпи на ее месте остается пигментация, при частых рецидивах кожа в этих местах шелушится. Появление высыпаний носит рецидивирующий характер и происходит волнообразно.
3. Поражение суставов. Группа этих симптомов стоит на втором месте по частоте встречаемости при геморрагическом васкулите. Степень поражения суставов также может быть различной, могут наблюдаться лишь артралгии, а могут развиваться и обратимые артриты. Преимущественно поражаются крупные суставы, чаще всего голеностопные и коленные. Характерно изменение формы суставов, их отёк и болезненность, которые могут сохраняться на протяжении нескольких часов или нескольких дней. Важно помнить, что при геморрагическом васкулите никогда не развивается стойкая деформация суставов с нарушением их функции.
4. Абдоминальные симптомы. Их развитие связано с геморрагиями в стенку кишечника, брюшину или брыжейку и их отеком. Эти симптомы встречаются при геморрагическом васкулите почти у 70% детей. Наиболее частыми абдоминальными симптомами являются: умеренные боли в животе, отличительной особенностью которых при геморрагическом васкулите является отсутствие диспепсических расстройств, они не вызывают особых страданий у больного, могут проходить самостоятельно или в течение первых 2-3 дней от начала рационального лечения. Также нередко отмечаются и сильные внезапно возникающие боли в животе, имеющие приступообразный характер по типу колики, у них отсутствует чёткая локализация, продолжаться они могут до нескольких дней. Несколько реже встречаются такие симптомы, как неустойчивый стул, рвота, тошнота, эпизоды желудочного и кишечного кровотечения. Если абдоминальный синдром отмечается уже в начале заболевания, а боли носят рецидивирующий характер, требуется совместное наблюдение ребенка педиатром и хирургом, так как такие явления могут быть просто проявлением самой болезни, а могут быть обусловлены и её осложнениями (инвагинацией, перфорацией кишечника).
5. Почечные симптомы. Почечные проявления отмечаются реже остальных, примерно в 40-60%, и если они возникают, то практически никогда не бывают первыми. Почечный синдром обычно заключается в развитии гематурии, которая может иметь различную степень выраженности. Чаще всего гематурия является умеренной и, как правило, сочетается с умеренной (менее 1 г/сутки) протеинурией. В случае острого течения в дебюте заболевания иногда отмечается макрогематурия, но она не имеет прогностического значения. Более редким почечным проявлением геморрагического васкулита является развитие гломерулонефрита (нефрита Шенлейна-Геноха, чаще всего гематурического, но иногда и нефротического варианта (с гематурией)). Гломерулонефрит, как правило, присоединяется в течение первого года заболевания, а иногда может развиваться в период рецидивов или уже после исчезновения других (внепочечных) проявлений болезни.