Гемолитическая болезнь новорожденных

Определение, этиология и патогенез ГБН

По статистике, гемолитическая болезнь новорожденных развивается в 0,6% случаев родов.

Этиология ГБН.

Причиной данной патологии является несовместимость крови матери и ребенка по эритроцитарным антигенам:

• в 92% ГБН связана с несовместимостью крови плода и матери по резус-фактору (женщина резус-отрицательная, плод- резус-положительный);
• в 7% случаев проявляется несовместимость их по групповым антигенам (у матери первая группа крови, а у плода вторая или третья);
• в 1% случаев - по другим системам антигенов.

Но не во всех случаях предполагаемого возникновения резус-конфликта развивается гемолиз эритроцитов плода. Для этого необходимо совпадение определённых условий: во-первых, у резус-отрицательной женщины должна быть предшествующая сенсибилизация (предыдущие беременности, в том числе прерванные, эпизоды переливания крови), а во-вторых, по какой-либо причине должна быть снижена барьерная функция плаценты (токсикозы, инфекции, воспалительные процессы в организме, медицинские аборты в анамнезе).

Возможен вариант несовместимости крови плода и матери одновременно по системе АВ (0) и по резус – фактору, в таких случаях ГБН развивается, как правило, по более сильным групповым антигенам; если ГБН развивается все же по резус -фактору, то она имеет более легкое течение.

Патогенез ГБН.

При нормальном течении беременности в организме женщины происходит синтез антител к генетически чужеродным для нее антигенам плода, полученным им от отца. Эти антитела связываются антигенами плода в околоплодных водах и в плаценте, не доходя до самого ребенка.

В случае же нарушения барьерных функций плаценты антитела матери могут дойти и до плода. Особенно интенсивно этот процесс протекает во время родов, поэтому, как правило, гемолитическая болезнь новорожденных начинается уже после рождения.

Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов развивается в результате повреждения их мембраны материнскими антителами. Гемоглобин выходит в сосудистое русло, распадается с образованием свободного билирубина, который в больших количествах является токсическим веществом. В воде он не растворяется, поэтому не выводится почками с мочой, но легко проникает и накапливается в тканях, содержащих большое количество липидов (печень, головной мозг, надпочечники), что приводит к нарушению их работы.

Печень новорожденного, и без того еще ферментативно незрелая, не справляется с нейтрализацией такого большого количества билирубина, в результате чего он накапливается в крови и в вышеуказанных органах.

Клинические варианты ГБН

По клинической картине выделяют три основные формы гемолитической болезни новорожденных:

Форма первая. Отечная. Эта вариант является наиболее тяжелым. Отечная форма характеризуется выраженными отеками, жидкость накапливается в полостях организма (брюшной, плевральной), бледностью кожных покровов и видимых слизистых оболочек, значительным увеличением размеров селезенки и печени. В некоторых случаях могут быть петехии и небольшие кровоподтеки.

В анализе периферической крови выраженные изменения: гемоглобин снижен до 30-60 г/л, число эритроцитов может не превышать 1x1012/л, выраженные пойкилоцитоз, анизоцитоз, нормо- и эритробластоз, полихромазия; общий лейкоцитоз, резкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Наиболее частой причиной смерти у таких детей является развитие сердечной недостаточности вследствие значительно выраженной анемии в сочетании с гипопротеинемией и токсическим повреждением капилляров.

Форма вторая. Желтушная. Такой клинический вариант является самым частым. Главным симптомом является выраженная желтуха, которая возникает на 1-2-й день после рождения. Изначально кожные покровы имеют апельсиновый оттенок, затем становятся бронзовыми, потом лимонными и затем становятся цвета незрелого лимона. Также желтушное окрашивание имеют слизистые оболочки и склеры. Размеры селезенки и печени увеличиваются. Дети становятся адинамичными, вялыми, отмечается снижение рефлексов новорожденных, в том числе сосательного.

В анализе периферической крови - анемия различной степени выраженности, значительный ретикулоцитоз, псевдолейкоцитоз.

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных может осложниться поражением нервной системы с развитием ядерной желтухи, что проявляется мышечным гипертонусом, ригидностью затылочных мышц, подергиванием мышц лица, вынужденным положением тела с опистотонусом, гиперстезией, выбуханием родничка, симптомом «заходящего солнца», симптомом Грефе, судорогами, нистагмом, периодическим апноэ.

Форма третья. Анемическая. Она выявляется в 10-15% случаев развития ГБН. К ее постоянным и ранним симптомам относятся общая выраженная вялость, бледность слизистых оболочек и кожных покровов, более отчетливо проявляющаяся к 5-8-му дню жизни, так как изначально небольшая желтушность ее маскирует. Отмечается увеличение размеров селезенки и печени.

В анализе периферической крови: гемоглобин снижен до 60-100 г/л, ретикулоцитоз, количество эритроцитов 2,5x1012/л-3,5x1012/л, нормобластоз.

Диагностика и лечение ГБН

Диагностика гемолитической болезни новорожденных заключается в анализе данных анамнеза матери, оценке клинической картины и данных лабораторных методов исследований (ОАК, биохимический анализ крови, в первую очередь определение содержания билирубина и его фракций).

Принципы лечения ГБН.

• уменьшение степени гемолиза путем стабилизации эритроцитарной мембраны (АТФ, эревит, внутривенно 5% раствор глюкозы);
• ускорение метаболизма и экскреции билирубина (фенобарбитал до 10 мг/кг в сутки внутрь в три приема);
• ускорение адсорбции билирубина в кишечнике и его экскреции с фекалиями (агар- агар внутрь по 0,1 г в трижды в день; внутрь 12,5% раствор сульфата магния по 1 чайной ложке трижды в день);
• уменьшение токсичности непрямого билирубина с помощью фототерапии – использования малых доз УФ-облучения ;
• инфузионная терапия с целью дезинтоксикации;
• в тяжелых случаях - заменное переливание крови.