Первичные системные васкулиты

Первичные системные васкулиты

Этиология васкулитов неясна.

Классифицируют системные васкулиты по размеру поражаемых сосудов и наличию или отсутствию гранулем вокруг пораженных участков.

Некоторые васкулиты имеют общие проявления:

• сезонность обострений,
• чередование обострений и ремиссий,
• общность симптомов (ночная лихорадка, ночные поты, потеря массы тела, повышение содержания в сыворотке СРБ и СОЭ).

При лечении системных васкулитов применяют одинаковое лечение:

в период обострения:

• иммунодепрессанты,
• поддерживающую терапию,
• высокие дозы глюкокортикоидов;

в период ремиссии:

• воздержание от лекарственной терапии.

Лабораторные исследования, характерные для всех васкулитов:

• выяснение уровня нейтрофилов в крови,
• определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ),
• определение уровня С-реактивного белка (СРБ),
• нормохромная нормоцитная анемия.

Микроскопический полиангиит - воспаление мелких сосудов, которое может затронуть один или несколько органов, поражая чаще всего почки, кожу и кишечник.

Узелковый полиартеит - васкулит артерий среднего калибра. У мужчин диагностируется в два раза чаще. Клиническая картина проявляется в виде крапивницы, пурпуры, подкожных геморрагий, иногда - гангреной.

Синдром Черджа-Стросса - системный васкулит, поражающий легкие. Характеризуется эозинофилией. Диагноз подтверждают биопсией.

Пурпура Шенляйна-Геноха - детский васкулит, поражающий органы пищеварения, почки и кожу. Встречается у детей в возрасте 2-10 лет, взрослые болеют этой формой васкулита редко. Клиническая картина:

• лихорадка,
• сыпь на коже,
• артралгии,
• почечные и абдоминальные симптомы.

Гигантоклеточный артериит - генерализированный артериит крупных артерий. В первую очередь поражаются ветви сонной артерии. Зафиксировано 16 миллионов больных, в большинстве случаев - возраст более 50 лет, заболеваемость у женщин в 3-4 раза выше.

Клинические проявления:

• боль в плечах,
• головная боль,
• тошнота,
• потеря веса,
• лихорадка,
• возможны болевые симптомы при жевании и разговоре.

Лечение проводят большими дозами глюкокортикоидов в течение 2 лет, при их неэффективности применяют азатиоприн или циклофосфамид, иммунодепрессанты.

Артериит Такаясу встречается в возрасте 15-20 лет, чаще у женщин, преимущественно распространен в странах Азии.

Выделяют три стадии:

1. первая стадия преходящая, саморазрешается за несколько недель:

   • лихорадка,
   • головная боль,
   • тошнота,
   • слабость,
   • потеря веса,
   • ночные поты,
   • миалгии,
   • артралгии;

2. вторая стадия имеет признаки васкулита крупных артерий, она также саморазрешается, после чего наступает ремиссия на 5-10 лет;

3. третья атака заканчивается вазоокклюзией.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера диагностируется в любом возрасте независимо от пола.

Клинические проявления в верхних дыхательных путях:

• боли в околоносовых пазухах,
• перфорация перегородки,
• кровянистые выделения из носа,
• деформация седла носа,
• язвы на слизистой оболочке носа.

Также могут появиться осиплость голоса, стридор, стеноз трахеи, хронический гнойный отит, боли по ветвям VIII нерва, образование фистул с бактериальными инфекциями в синусах.

Для нижних дыхательных путей характерны:

• кровохарканье,
• плеврит,
• непродуктивный кашель,
• диспноэ.

Возможны сегментные коллапсы легких и окклюзии бронхов.

У половины больных гранулематозом Вегенера наблюдаются:

• склерит,
• увеит,
• конъюнктивит,
• ишемия зрительного нерва.

Поражения других органов развиваются позднее и различны у каждого пациента.

Диагностируют заболевание по:

• данным биопсии,
• клиническим симптомам,
• лабораторным исследованиям по обнаружению антител ANCA.