Феохромоцитома

Общая информация о феохромоцитоме

Помимо мозгового вещества надпочечников, где локализуется порядка 90% диагностируемых феохромоцитом, данная опухоль также может встречаться в области поясничного аортального параганглия (в 8%). На долю оставшихся 2% случаев приходятся: грудная (в том числе интраперикардиально и в миокарде) или брюшная полость, малый таз, область головы и шеи.

Феохромоцитома является инкапсулированной опухолью, имеющей хорошую васкуляризацию. Размеры ее обычно составляют около 5 см, а средняя масса – не более 70 г. Могут встречаться феохромоцитомы как меньших, так и больших размеров, однако степень их гормональной активности не коррелирует с величиной опухоли.

Феохромоцитома среди взрослых людей выявляется с одинаковой частотой у лиц обоего пола, чаще в возрастном периоде от 20 до 40 лет, а среди детей данная опухоль чаще выявляется у мальчиков (в 60% случаев).

Нередко наряду с нейрофиброматозом, гиперпаратиреозом и медуллярной карциномой щитовидной железы феохромоцитома является компонентом МЭН-синдромов типов 2А и 2В (синдромов множественных эндокринных неоплазий). Примерно 10% случаев составляет семейная форма феохромоцитомы, передающаяся по аутосомно-доминантному типу и имеющая высокую степень вариабельности в фенотипе. Но в большинстве случаев причину развития хромаффинной опухоли так и не удается установить.

В 1% случаев причиной устойчивого повышения диастолического артериального давления, резистентного к антигипертензивным лекарственным препаратам, является феохромоцитома.

Феохромоцитома помимо катехоламинов (адреналина, норадреналина, дофамина) также может секретировать и другие биологически активные вещества, например, АКТГ, серотонин, кальцитонин, соматостатин, нейропептид Y, являющийся сильнейшим вазоконстриктором, вазоактивный интестинальный полипептид и другие вещества, что приводит к развитию многообразных эффектов.

Злокачественные феохромоцитомы встречаются менее чем в 10% случаев, причем, как правило, именно они имеют вненадпочечниковую локализацию и чаще других продуцируют дофамин. Метастазируют злокачественные феохромоцитомы в мышцы, регионарные лимфоузлы, печень, кости и легкие.

Клиническая картина феохромоцитомы

Характерными симптомами феохромоцитомы являются:

1. Стойкая артериальная гипертензия, характеризующаяся кризовым (пароксизмальным) течением, но также в ряде случаев протекающая и в стабильной форме. Катехоламиновый выброс сопровождается резким подъемом артериального давления до высоких цифр (САД обычно повышается до 200 мм.рт.ст. и выше), а в межкризовый период АД может держаться в пределах нормы или оставаться стабильно повышенным. Иногда течение феохромоцитомы характеризуется постоянно высоким АД без развития кризов.
2. Развитие гипертонического криза при феохромоцитоме сопровождается множеством других проявлений, в основном вегетативного характера.
3. Сердечнососудистые проявления: тахикардия, различные нарушения сердечного ритма, боли в области сердца.
4. Желудочно-кишечные проявления: тошнота и рвота, сухость во рту, диарея, боли в животе.
5. Нервно-психические проявления: выраженное беспокойство, чувство страха, озноб, дрожь, головные боли, бледность кожных покровов, потливость, судороги.
6. Продолжительность криза может составлять от нескольких минут до нескольких часов. Типичным завершением является внезапное его окончание, сопровождающееся резким снижением артериального давления вплоть до развития гипотензии. При этом отмечается профузное потоотделение, полиурия с выделением большого количества (до 5 л) светлой мочи, выраженная общая слабость и разбитость.
7. Провоцировать развитие кризов могут эмоциональные расстройства, физическая нагрузка, перегревание или переохлаждение, проведение глубокой пальпации живота, резкие движения тела, прием алкоголя и лекарственных препаратов и другие факторы.
8. Частота развития приступов сильно варьирует, иногда они возникают один раз за несколько месяцев, а иногда по 10-15 раз за день.
9. При феохромобластоме (злокачественной феохромоцитоме) отмечаются сильные боли в животе, значительное похудание, признаки поражения отдаленных органов (при метастазировании).
10. Как исход тяжелого криза при феохромоцитоме могут встречаться кровоизлияния в сетчатку, отек легких, инсульт, почечная недостаточность, инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты, катехоламиновый шок (неуправляемая гемодинамика с беспорядочной сменой периодов гипо- и гипертензии, которые не поддаются коррекции).

Диагностика феохромоцитомы

Основные диагностические методы при феохромоцитоме:

1. Специфическая клиническая картина.
2. Биохимический анализ крови – повышение уровня глюкозы.
3. Общий анализ крови - лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз.
4. Иммунологический анализ крови – повышение уровня катехоламинов, а в ряде случаев - кальцитонина, кортизола, паратиреоидного гормона, кальция, фосфора, АКТГ и др.
5. Исследование суточной мочи - повышение содержания метаболитов катехоламинов (метанефрина и норметанефрина). Данное исследование считается «золотым стандартом» диагностики феохромоцитомы, однако при его проведении следует учитывать ряд факторов, чтобы избежать ложноотрицательных и ложноположительных результатов. Так, при приеме некоторых ЛС (трициклических антидепрессантов, L-ДОПА, высоких доз мочегонных средств и др.), а также при некоторых состояниях (застойной сердечной недостаточности, депрессии, стрессе, панических расстройствах) могут быть ложноположительные результаты. А при приеме ЛС для лечения болезни Паркинсона из группы ингибиторов катехоламин-О-метил-трансферазы, наоборот, возможно получение ложноотрицательных результатов.
6. Топическая диагностика заключается в проведении (по показаниям) УЗИ надпочечников и томографии (МРТ или КТ) надпочечников, сцинтиграфии надпочечников, экскреторной урографии, селективной артериографии почечных и надпочечниковых артерий, рентгеноскопии или рентгенографии органов грудной клетки (при подозрении на внутригрудное расположение опухоли).
7. Консультации других специалистов (окулиста, невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, психотерапевта и др.).