Эпилепсия: терминология, классификация, диагностика

Общие сведения об эпилепсии

Эпилепсия имеет несколько тривиальных названий: болезнь Геркулеса, морбус майор, звездная болезнь, лунная болезнь. Данные названия связаны с физической силой заболевшего, увязыванием приступов с положением звезд и фазами луны. Название «комитетская болезнь» связано с эпилептическими приступами у членов комитета в Древнем Риме во время заседаний.

Эпилепсия — это хроническое заболевание, возникающее, как правило, в детском и юношеском возрасте. Эпилепсия характеризуется разного рода параксизмальными расстройствами, типичными изменениями личности, часто достигающими выраженного слабоумия, имеющего специфические клинические черты. На поздних этапах развития заболевания наблюдаются острые и затяжные психозы.

Клиника эпилепсии представляет собой совокупность симптомов, неврологические и соматические проявления тесно переплетаются с психическими расстройствами.

Эпилепсия является полиэтиологическим заболеванием, вызванным различными эндогенными (наследственная предрасположенность) и экзогенными (врожденная или приобретенная предрасположенность) факторами.

Факторы риска развития эпилепсии:

• наследственная, генетически обусловленная предрасположенность;
• врожденная предрасположенность — возникает в результате негативного воздействия на плод во время беременности и при родах, в результате чего возникают диффузные и грубые очаговые поражения серого вещества головного мозга;
• приобретенная предрасположенность — результат предшествовавших заболеваний головного мозга, вследствие чего образуется эпилептический очаг.

Развитие эпилепсии могут спровоцировать: пренатальная и перинатальная патологии (токсикоз беременных, недоношенность, асфиксия в родах, затяжные роды); внутричерепно-мозговые инфекции; черепно-мозговые травмы и опухоли; инфекционные заболевания (церебральные арахноидиты ревматического, гриппозного, отогенного, тонзилогенного происхождения).

Эпилепсия является одним из проявлений моногенных заболеваний, в основном аутосомно-рецессивных: дегенеративные заболевания; метаболические дефекты; хромосомные аберрации (нейрофиброматоз, туберозный склероз, фенилкетонурия, прогрессирующая миоклонус-эпилепсия, синдром Ангельмана, цероидлипофусциноз и др.).

К идиопатическим формам эпилепсии относятся: ночная лобнодолевая эпилепсия; доброкачественные инфантильные судороги; прогрессирующая миоклонус-эпилепсия Лафора; балтийская и средиземноморская формы болезни Унферрихта-Лундборга.

Симптоматические эпилепсии связаны с фокальными корковыми структурными нарушениями определенной этиологии (перинатальные и постнатальные гипоксические, травматические, воспалительно-энцефалитические и ишемические повреждения мозга), проявляющиеся парциальными или вторично-генерализованными припадками.

Классификация эпилепсий

Эпилепсию классифицируют по разным признакам:

• по причинам возникновения — эндогенная (молекулярная, врожденная, идиопатическая, первичная (эссенциальная), истинная (ядерная), настоящая эпилепсия (эпилептическая болезнь); криптогенная эпилепсия — возникает в результате поражения головного мозга вследствие невыясненной этиологии; симптоматическая эпилепсия — развивается в результате заболеваний головного мозга (резидуальное поражение головного мозга);
• по клиническим типам — Epilepsia simplex (на фоне практически полного отсутствия припадков медленно развивается нарастающее эпилептическое слабоумие); Epilepsia spastica (судорожная форма эпилепсии); Epilepsia psychica (острые эпилептические психозы, судорожные припадки отходят на второй план); Epilepsia cirkularis (меланхолические или маниакальные приступы); Epilepsia paranoides (протекает ка резидуальный бред или психогенное параноидное развитие); Dementica epileptica (классическая форма эпилепсии, включает спастическую и психическую формы, признаки нарастающего слабоумия);
• по типу припадков — парциальная с простыми, комплексными или вторично-генерализованными припадками; малая; большая; психическая;
• по локализации эпилептического очага — корковая, лобная, височная, теменная, затылочная, роландическая, гипоталамическая (диэнцефальная), стволовая, многоочаговая и др.;
• по времени возникновения — пробуждения, ночная, диффузная;
• по патогенетическим механизмам — условно-рефлекторная, рефлекторная, фотогенная, аудиогенная;
• по изменению личности — с эмоционально-волевыми расстройствами, с деградацией, без изменения личности;
• по частоте пароксизмов — с редкими припадками (реже 1 раза в месяц), с припадками средней частоты (более 1 раза в месяц), с частыми припадками (более 4 раз в месяц).

Классификацию, основанную на разных признаках, используют при формулировке диагноза, предоставляющего максимальную информацию о заболевании пациента.

Международная лига борьбы с эпилепсией в 1981 году приняла классификацию, согласно которой выделяют такие формы заболевания, как: первично-генерализованая эпилепсия, парциальная эпилепсия, вторично-генерализованнпая эпилепсия. Отдельно выделяют неидентифицированную форму, диагностируемую в случаях невозможности отнести патологический процесс к определенной форме из-за трудности интерпретации данных или при сочетании различных признаков разных форм.

Диагностика эпилепсии

Основной метод диагностики эпилепсии — клинические обследования. Дополнительные методы диагностики: электроэнцефалография, методы нейровизуализации (магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, электроэнцефалография).

Диагностика эпилепсии включает несколько этапов:

• описание клинической картины;
• определение типа припадка;
• установление формы или синдрома эпилепсии;
• уточнение этиологии заболевания.

Алгоритм постановки диагноза помогает определить этиологические факторы, выяснить прогностические критерии, подобрать адекватное лечение. При фокальных и генерализованных припадках нужно уточнить их характер: простые, сложные, вторично-генерализованные, большой генерализованный тонико-клонический, тонический, клонический, миоклонический, атонический, инфантильные спазмы, разгибательные, сгибательные, типичные и атипичные абсансы.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) головного мозга проводится при исследовании любых видов приступов. ЭЭГ выявляет межприступные изменения и паттерны припадка. По полученной энцефалограмме проводится оценка биологической активности головного мозга, локализация и характер патологической активности, особенности записи потенциалов во время приступа. Возбудимость и реактивность мозга определяют при помощи проб с функциональными нагрузками: фотостимуляция, открывание и закрывание глаз, гипервентиляция, депревация сна.