Найти эксперта
Классификация и причины гастрошизиса
Гастрошизис — это аномалия развития, характеризующаяся патологиями развития органов брюшной полости из-за врожденного дефекта передней брюшной стенки. Органы развиваются вне туловища эмбриона, что ведет как к нарушению развития самих органов, так и к дефектам формирования брюшной полости и грудной клетки.
При гастрошизисе чаще всего встречаются аномалии кишечной трубки — дивертикул Меккеля, атрезия тонкого и толстого кишечника. Реже наблюдаются пороки мочевыделительной системы (аплазия почки, уретеро-гидронефроз), пороки сердца и ЦНС.
Классификация гастрошизиса:
- простая форма (изолированный порок) — без висцероабдоминальной диспропорции или с висцероабдоминальной диспропорцией;
- осложненная форма (дородовые осложнения, сочетанные пороки развития) — без висцероабдоминальной диспропорции или с висцероабдоминальной диспропорцией.
В развитии эмбриона выделяют два особо опасных периода для развития гастрошизиса: стадия имплантации (первые две недели внутриутробного развития) и стадия плацентации (3-6 неделя беременности). Это периоды повышенной чувствительности к повреждающим факторам. В развитии отдельных органов есть свои критические периоды — время их усиленной дифференцировки и наибольшей чувствительности к влиянию повреждающих факторов.
Диагностика гастрошизиса
Брюшная полость плода хороша видна при ультразвуковом исследовании. Брюшная полость визуализируется на 10-й неделе развития плода, к 13-й неделе кишечник (в норме) полностью возвращается в брюшную полость. После этого можно диагностировать наличие проблемы. Эхографически гастрошизис имеет неровные контуры и расположен в относительном отдалении от пупочного канатика.
Повторное ультразвуковое исследование проводится во втором триместре (раз в месяц) и в третьем триместре (еженедельно). Это наиболее информативный метод диагностики развития плода.
В пренатальном периоде выясняют анамнез на наличие в семье детей с хромосомными аномалиями и пороками развития.
Найти эксперта
Диагноз при рождении ребенка устанавливается при первичном осмотре. Органы брюшной полости, не покрытые брюшиной, выходят через дефект передней брюшной стенки, расположенной справа от сформированной пуповины и отделенное от нее узким кожным мостиком.
Как правило, вне брюшной полости находятся петли тонкого и толстого кишечника. Петли кишечника багрово-синюшного цвета, укорочены, делятированы, регидны, стенка их утолщена. Вне полости могут находится крипторхированные яички мальчиков или яичники у девочек. Эвентерированные органы представлены недифференцированным конгломератом, покрыты плотной фиброзной оболочкой.
Для определения гастрошизиса нет специфических лабораторных тестов. Для исключения хромосомных аномалий и сочетанных пороков проводят пренатальное кариотипирование. Среди хромосомных аномалий наиболее часто регистрируются трисомии 18 и 13.
В крови беременной может наблюдаться повышенный уровень альфопротеина.
Инструментальная диагностика гастрошизиса:
- Ультразвуковое обследование плода. Проводится во II триместре, в сроке более 12-14 недель. Гастрошизис устанавливается при обнаружении образования неправильной формы, имеющего неровные контуры, плотно примыкающего к передней брюшной стенке. Сосуды пуповины не связаны с ивентерированными органами, интактны. Пуповина прикрепляется непосредственно к передней брюшной стенке. Окончательно подтвердить диагноз можно с помощью цветного доплеровского картирования с определением кровотока в пуповине.
- Рентгенологическое обследование. На рентгенограмме в боковой поверхности органов брюшной полости видно наличие ячеистых полостей, находящихся за пределами передней брюшной стенки около основания пуповины, что обусловлено перемещением кишечных петель.
Важную роль в раннем выявлении гастрошизиса играет обследование беременной женщины на наличие внутриутробной инфекции. Многие инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, микоплазма, герпес и др.) оказывают негативное повреждающее воздействие на развитие плода. Их наличие у детей с гастрошизисом чаще всего определяет летальный исход.
При наличии внутриутробной инфекции у беременной важно провести специфическое лечение женщины и новорожденного сразу после родов. Это позволяет повысить шансы на благоприятный исход заболевания.
Пренатальный консилиум проводится с врачом-генетиком, акушером-гинекологом, неонатальным хирургом, врачом ультразвуковой диагностики и других специалистов.
Перед проведением консилиума необходимо проинформировать беременную женщину и членов ее семьи о характере поражения плода, о возможных исходах беременности, прогнозе для здоровья и жизни ребенка. Если есть показания, то врач рекомендует прервать беременность.
Дифференциальный диагноз проводят с омфалоцеле.
Отличительные признаки гастрошизиса:
- находится справа от пупочного кольца;
- чаще всего размер менее 4 см;
- эвентерированные органы — петли тонкого и толстого кишечника, иногда внутренние органы;
- петли кишечника укороченные, утолщенные, расширенные, матовые.
Лечение гастрошизиса
Лечение гастрошизиса направлено на восстановление целостности передней брюшной стенки, нормализацию функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем, погружение органов в брюшную полость. Немедикаментозное лечение заключается в стабилизации состояния новорожденного после рождения и проведения необходимого хирургического вмешательства.
Антенатальная диагностика позволяет наиболее рационально подготовиться к рождению ребенка с дефектами брюшной стенки. При установлении гастрошизиса антенатально, операция после рождения ребенка должна проводится в экстренном порядке.
При гастрошизисе обязательна предоперационная подготовка, которую нужно начать еще в родильном доме с первых минут жизни новорожденного. Так как у детей с гастрошизисом открыта значительная теплоотдающая поверхность эвентрированных органов, наблюдается общая термолабильность из-за функциональной и морфологической незрелости младенца. Одной из важнейших задач является предотвращение охлаждения ребенка.
Действия врачей в родильном зале:
- в желудок ребенка устанавливается желудочный зонд для эвакуации содержимого;
- постановка пупочного венозного катетера;
- на область грыжевого мешка накладывают термоизолирующую повязку, сухую ватно-марлевую повязку;
- возможно проведение реанимационных мероприятий.
Найти эксперта
