Гастрошизис: причины, диагностика, методы лечения.

Классификация и причины гастрошизиса

Гастрошизис — это аномалия развития, характеризующаяся патологиями развития органов брюшной полости из-за врожденного дефекта передней брюшной стенки. Органы развиваются вне туловища эмбриона, что ведет как к нарушению развития самих органов, так и к дефектам формирования брюшной полости и грудной клетки.

При гастрошизисе чаще всего встречаются аномалии кишечной трубки — дивертикул Меккеля, атрезия тонкого и толстого кишечника. Реже наблюдаются пороки мочевыделительной системы (аплазия почки, уретеро-гидронефроз), пороки сердца и ЦНС.

Классификация гастрошизиса:

• простая форма (изолированный порок) — без висцероабдоминальной диспропорции или с висцероабдоминальной диспропорцией;
• осложненная форма (дородовые осложнения, сочетанные пороки развития) — без висцероабдоминальной диспропорции или с висцероабдоминальной диспропорцией.

В развитии эмбриона выделяют два особо опасных периода для развития гастрошизиса: стадия имплантации (первые две недели внутриутробного развития) и стадия плацентации (3-6 неделя беременности). Это периоды повышенной чувствительности к повреждающим факторам. В развитии отдельных органов есть свои критические периоды — время их усиленной дифференцировки и наибольшей чувствительности к влиянию повреждающих факторов.

Диагностика гастрошизиса

Брюшная полость плода хороша видна при ультразвуковом исследовании. Брюшная полость визуализируется на 10-й неделе развития плода, к 13-й неделе кишечник (в норме) полностью возвращается в брюшную полость. После этого можно диагностировать наличие проблемы. Эхографически гастрошизис имеет неровные контуры и расположен в относительном отдалении от пупочного канатика.

Повторное ультразвуковое исследование проводится во втором триместре (раз в месяц) и в третьем триместре (еженедельно). Это наиболее информативный метод диагностики развития плода.

В пренатальном периоде выясняют анамнез на наличие в семье детей с хромосомными аномалиями и пороками развития.

Диагноз при рождении ребенка устанавливается при первичном осмотре. Органы брюшной полости, не покрытые брюшиной, выходят через дефект передней брюшной стенки, расположенной справа от сформированной пуповины и отделенное от нее узким кожным мостиком.

Как правило, вне брюшной полости находятся петли тонкого и толстого кишечника. Петли кишечника багрово-синюшного цвета, укорочены, делятированы, регидны, стенка их утолщена. Вне полости могут находится крипторхированные яички мальчиков или яичники у девочек. Эвентерированные органы представлены недифференцированным конгломератом, покрыты плотной фиброзной оболочкой.

Для определения гастрошизиса нет специфических лабораторных тестов. Для исключения хромосомных аномалий и сочетанных пороков проводят пренатальное кариотипирование. Среди хромосомных аномалий наиболее часто регистрируются трисомии 18 и 13.

В крови беременной может наблюдаться повышенный уровень альфопротеина.

Инструментальная диагностика гастрошизиса:

1. Ультразвуковое обследование плода. Проводится во II триместре, в сроке более 12-14 недель. Гастрошизис устанавливается при обнаружении образования неправильной формы, имеющего неровные контуры, плотно примыкающего к передней брюшной стенке. Сосуды пуповины не связаны с ивентерированными органами, интактны. Пуповина прикрепляется непосредственно к передней брюшной стенке. Окончательно подтвердить диагноз можно с помощью цветного доплеровского картирования с определением кровотока в пуповине.
2. Рентгенологическое обследование. На рентгенограмме в боковой поверхности органов брюшной полости видно наличие ячеистых полостей, находящихся за пределами передней брюшной стенки около основания пуповины, что обусловлено перемещением кишечных петель.

Важную роль в раннем выявлении гастрошизиса играет обследование беременной женщины на наличие внутриутробной инфекции. Многие инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, микоплазма, герпес и др.) оказывают негативное повреждающее воздействие на развитие плода. Их наличие у детей с гастрошизисом чаще всего определяет летальный исход.

При наличии внутриутробной инфекции у беременной важно провести специфическое лечение женщины и новорожденного сразу после родов. Это позволяет повысить шансы на благоприятный исход заболевания.

Пренатальный консилиум проводится с врачом-генетиком, акушером-гинекологом, неонатальным хирургом, врачом ультразвуковой диагностики и других специалистов.

Перед проведением консилиума необходимо проинформировать беременную женщину и членов ее семьи о характере поражения плода, о возможных исходах беременности, прогнозе для здоровья и жизни ребенка. Если есть показания, то врач рекомендует прервать беременность.

Дифференциальный диагноз проводят с омфалоцеле.

Отличительные признаки гастрошизиса:

• находится справа от пупочного кольца;
• чаще всего размер менее 4 см;
• эвентерированные органы — петли тонкого и толстого кишечника, иногда внутренние органы;
• петли кишечника укороченные, утолщенные, расширенные, матовые.

Лечение гастрошизиса

Лечение гастрошизиса направлено на восстановление целостности передней брюшной стенки, нормализацию функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем, погружение органов в брюшную полость. Немедикаментозное лечение заключается в стабилизации состояния новорожденного после рождения и проведения необходимого хирургического вмешательства.

Антенатальная диагностика позволяет наиболее рационально подготовиться к рождению ребенка с дефектами брюшной стенки. При установлении гастрошизиса антенатально, операция после рождения ребенка должна проводится в экстренном порядке.

При гастрошизисе обязательна предоперационная подготовка, которую нужно начать еще в родильном доме с первых минут жизни новорожденного. Так как у детей с гастрошизисом открыта значительная теплоотдающая поверхность эвентрированных органов, наблюдается общая термолабильность из-за функциональной и морфологической незрелости младенца. Одной из важнейших задач является предотвращение охлаждения ребенка.

Действия врачей в родильном зале:

• в желудок ребенка устанавливается желудочный зонд для эвакуации содержимого;
• постановка пупочного венозного катетера;
• на область грыжевого мешка накладывают термоизолирующую повязку, сухую ватно-марлевую повязку;
• возможно проведение реанимационных мероприятий.