Заболевания крови

Гематология и заболевания крови

Заболевания крови:

• анемии (острая постгеморрагическая, железодефицитная, витамин В12-дефицитная, связанная с дефицитом фолиевой кислоты, гемолитическая, апластическая);
• лейкозы (острый лейкоз, миелопролиферативные заболевания (миелолейкоз, миелофиброз, полицитемия), лимфолейкоз, миелома);
• геморрагические диатезы — нарушения системы крови (гемофилия, гипопроакцелеринемия, гипоконвертинемия, недостаточность фактора Х, гипопротромбинемия, эндогенный К-авитаминоз, медикаментозные геморрагические диатезы, фибриногенопатия и др.); нарушения гигантоклеточной пластинчатой системы (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии, тромбастения Глянцмана, панмиелофтиз, карциноматоз костного мозга); нарушения сосудистой системы (цинга, васкулиты, болезнь Рандю-Ослера).

Клинические проявления заболеваний крови

Все симптомы заболеваний крови образуют несколько групп синдромов:

1. Анемический (гипоксический) синдром: вялость, общая слабость, снижение памяти и трудоспособности, сонливость, одышка, головокружение, бледность кожи и слизистых, тахикардия, «мушки» перед глазами, синкопальные состояния.
2. Гиперпластический синдром: лейкемиды на коже, гиперплазия ушных раковин, десен, яичек, лимфаденопатия, увеличение размеров печени и селезенки.
3. Геморрагический синдром: беспричинные и безболезненные кровоизлияния (пятнистые элементы в виде геморрагий, петехии, гематомы, экхимозы, геморрагическая сыпь, сосудистые звездочки), кровотечения из десен, носа, прямой кишки, метроррагии, меноррагии, мелена.
4. Инфекционно-токсический (иммунодефицитный) синдром: лихорадка, повторяемость и склонность к инфекциям разной локализации (ОРВИ, пиодермии, герпетическая инфекция, бронхиты, пневмонии, циститы и др.), наличие очага инфекции со специфическими проявлениями.
5. Синдром оссалгии: постоянные боли в плоских костях (череп, лопатки, ребра, позвоночник, таз), при прогрессировании заболевания боли появляются в трубчатых костях (плечевая, локтевая, лучевая, бедренная, малоберцовая, большеберцовая).
6. Синдром гемолиза: увеличение размеров печени и селезенки, желтушность кожи, слизистых оболочек, склер).
7. Сидеропенический синдром: извращение запаха (пристрастие к запахам ацетона, бензина), вкуса (тяга к малосъедобному), сухость кожи, поперечная исчерченность и ломкость ногтей, ломкость волос, дисфагия (слабость мышц пищевода), недержание мочи, императивные позывы на мочеиспускание, глоссит.
8. Сидероахрестический синдром: проявление симптомов зависит от места отложения железа: в поджелудочной железе – сахарный диабет; в печени – цирроз печени; в сердце – сердечная недостаточность; в половых железах – евнухоидизм.
9. Синдромы поражения желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы: атрофия слизистой всего пищеварительного тракта, «гентеровский глоссит» – малиновый язык со сглаженными сосочками, покалыванием в языке, фуникулярный миелоз (симптом «перчаток», «носков», шаткость походки, «ватные ноги»), атрофический гастрит и колит.
10. Язвенно-некротический синдром: дефекты слизистой оболочки полости рта, десен, миндалин, боли при жевании и глотании, похудание.
11. Плеторический синдром: упорные головные боли, шум в голове, повышение артериального давления, кожный зуд после водных процедур, гиперемия кожи лица и шеи, верхней половины туловища, ладоней, симптом «кроличьих глаз», нарушение трофики.
12. Синдром опухолевой интоксикации: недомогание, общая слабость, головная боль, повышение температуры тела, похудание, артралгия, боли в костях, повышенная потливость.
13. Синдром белковой патологии и отложения параамилоида: сонливость, вялость, заторможенность, параамилоид откладывается в характерных местах (кожа, язык, гортань, почки, суставы, средостение).
14. Синдром нейролейкемии: очаговая или общемозговая симптоматика.
15. Синдром лизиса опухоли: гиперкалиемия, гипокальциемия, гиперурикемия, гиперфосфатемия, лактатацидоз в разных сочетаниях, тошнота, рвота, аритмия, судороги, почечная недостаточность.

Лабораторные методы диагностики заболеваний крови

Основные лабораторные методы исследования крови:

• морфологические — цитологические (клинический анализ крови, цитохимические исследования клеток крови и костного мозга, подсчет миелограммы) и гистологические (трепанобиопсия (исследования биоптата костного мозга), биопсия лимфоузлов) методы;
• иммунологические — иммунофенотипирование (проточная флюориметрия, иммуногистохимия), дифференциация клеток костного мозга, периферической крови, лимфатических узлов и других тканей и органов; проточную флюориметрию используют для иммунофенотипирования лейкоцитов периферической крови, клеток костного мозга; иммуногистохимия используется для типирования клеток в гистологических препаратах;
• цитогенетические — позволяют определить различные мутации хромосом (транслокация, инверсия, инсерция, делеция, появление дополнительных хромосом и др.);
• молекулярно-биологические — FISH-гибридизация позволяет идентифицировать хромосомные аберрации в ядрах неделящихся клеток; полимеразная цепная реакция (ПЦР) позволяет выявить последовательности содержащейся в клетке ДНК (специфические генетические аномалии гемопоэтических опухолей).

Методы исследования системы гемостаза основаны на исследовании сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, включают основные и дополнительные методы. К основным методам относятся: пробы на длительность и величину капиллярного кровотечения, подсчет тромбоцитов, определение их размеров в мазке, исследование агрегации тромбоцитов с индукторами (адреналин, АДФ, тромбин, коллаген, арахидоновая кислота, ристомицин).

Дополнительные методы исследования гемостаза: исследование мегакариоцитов в трепанатах костного мозга; определение продолжительности жизни меченных тромбоцитов; электронно-микроскопическое исследование структуры тромбоцитов; исследование биохимических особенностей тромбоцитов и их структурных образований.