Тромбоцитопеническими пурпурами (ТП) называют патологии гемостаза, проявляющиеся мелкопятнистыми кровоизлияниями в кожу, под кожу или в слизистые оболочки, и обусловленную количественной и/или качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гомеостаза.
Этиология
ТП может быть как врожденной, так и приобретенной патологией. Факторами риска являются наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, профилактические прививки, психические и физические травмы.
Различают несколько видов тромбоцитопенических пурпур в зависимости от причины развития данного состояния:
- Идиопатическая пурпура (болезнь Верльгофа), причины возникновения которой до конца не изучены.
- Изоиммунная ТП: после повторных переливаний крови.
- Трансиммунная (неонатальная) пурпура, возникающая у новорожденных при попадании в кровь плода антител, находящихся в крови матери.
- Аутоиммунная тромбоцитопения возникает вследствие других патологий иммунной системы, например, красной волчанки, гемолитической анемии и т. д.
- Симптоматические формы носят преимущественно иммунный характер и могут наблюдаться при развитии многочисленных заболеваний: апластической анемии, лейкоза, различных инфекций, а также при радиационных облучениях.
Патогенез
Механизмы, как и причины развития, тромбоцитопений могут быть разные.
- Снижение образования тромбоцитов: возникает при аплазии костного мозга, миелофиброзе, в следствие гибели стволовых клеток либо нарушения их пролиферации при воздействии радиации, некоторых препаратов (цитостатиков, тиазидных диуретиков, этанола) или нарушения функции почек, при TAR-синдроме (наследственная патология, характеризующаяся гипоплазией мегакариоцитов и отсутствием лучевой кости) и пр.
- Повышенное накопление в селезенке: имеет место при спленомегалии, вызванной портальной гипертензией либо миело- и лимфопролиферативным заболеванием.
-
Ускоренное разрушение:
- Укорочение срока жизни тромбоцитов при ДВС-синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре, после операций по протезированию клапанов сердца.
- Иммунные тромбоцитопении, при которых аутоиммунные реакции вызывают образование комплексов с участием тромбоцитов, фагоцитируемых слезенкой и макрофагами тканей: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лекарственная, в том числе гепариновая, тромбоцитопения, тромбоцитопении как осложнение вирусных и бактериальных инфекций, хронических системных аутоиммунных заболеваний.
Клиническая картина
Типичными проявлениями тромбоцитопений являются длительная кровоточивость, множественные петехии на коже, экхимозы на месте незначительных травм, кровотечения из различных слизистых, например, носовые, желудочно-кишечные, маточные и др. Регулярные кровопотери со временем осложняются развитием хронической железодефицитной анемии.
Наиболее опасным проявлением является кровоизлияние в головной мозг.
Следует отметить, что в отличии от коагулопатий, например, гемофилии, при ТП не отмечаются массивные кровоизлияния в мышцы и суставы.
Диагностика
Уже в общем анализе крови можно обнаружить снижение количества тромбоцитов и их среднего объема. При этом увеличение размеров тромбоцитов может быть признаком компенсаторного механизма.
Также определяется время кровотечения, которое, как правило, увеличено. Проводятся пробы на ломкость сосудов (с манжетой или жгутом). В некоторых случаях может быть выполнена пункция костного мозга с целью подтверждения нарушений кроветворения.
Лечение
Главное в борьбе с ТП – это определить причину тромбоцитопении и начать этиотропное лечение. Так, если причиной является нарушение образования тромбоцитов, то необходима терапия, направленная на восстановление функции костного мозга.
Как правило, спрева назначается преднизолон в дозе 2 мг/кг в сутки перорально с последующим снижение дозы. При острых состояниях в случае массивных кровотечений назначают переливание тромбоцитарной массы по 1–2 дозы/ч до 4–6 доз с интервалом в 4–5 ч с предварительным в/в введением глобулина.
Используются такие препараты как ингибиторы фибринолиза (эпсилон-аминокапроновая кислота) при исключении ДВС-синдрома, препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные функции тромбоцитов (этамзилат, дицинон и др.).
