Дерматомиозит (полимиозит)

Определение

Дерматомиозит характеризуется поражением мышц, сочетающимся с поражением кожи в виде отека и эритемы на открытых участках тела.

Женщины болеют чаще мужчин.

Причина возникновения заболеваний в настоящее время неизвестна. Предполагают, что в их развитии определенную роль играют аутоиммунные реакции и вирусная инфекция.

Классификация

В настоящее время принята классификация, в основе которой лежат миопатии:

1. Идиопатические воспалительные миопатии: первичные полимиозит и дерматомиозит, миозит, ассоциирующийся с опухолями, ювенильный дерматомиозит, миозит, ассоциирующийся с эозинофилией, миозит с «включениями», очаговый миозит, гигантоклеточный миозит, оссифицирующий миозит.
2. Миопатии, вызываемые инфекционным агентом.
3. Миопатии, вызываемые лекарственными препаратами или токсическими веществами.

Клиническая картина

Клинические проявления дерматомиозит – полимиозита разнообразны.

Первичный дерматомиозит характеризуется одновременным поражением мышц и кожи, на которой появляются диффузные или очаговые эритематозные участки лилового оттенка, с атрофией и шелушением. Также наблюдаются:

• высыпания, которые расположены, главным образом, на переносице, веках, лбу, щеках, над локтевыми, пястнофаланговыми и коленными суставами, распространяются на шею и туловище;
• выраженные шелушения и атрофия на кистях и стопах (синдром Готтрона);
• «солнечные» (гелиотропные) веки, припухшие с фиолетовым оттенком;
• гипертрофические эритематозные изменения кожи пальцев и ладоней – «руки мастерового».

Первичный полимиозит. Начало заболевания может быть стремительным или постепенным. Характеризуется:

• развитием симметричной мышечной слабости мышц конечностей (особенно бедер);
• затруднениями при подъеме рук вверх;
• нарушением процесса сгибания шеи;
• развитием слабости мышц верхней трети пищевода и глотки, приводящей к дисфагии;
• тяжелыми дыхательными нарушениями;
• развитием контрактуры и атрофии мышц на поздних этапах заболевания;
• поражением сердечной мышцы (инфарктоподобные состояния, аритмии, сердечно-сосудистая недостаточность);
• развитием артралгий, синдрома Рейно.

При поражении легких наблюдаются:

• интерстециальные пневмонии;
• медленнопрогрессирующий фиброз;
• альвеолит;
• прогрессирующая дыхательная недостаточность;
• смешанная одышка.

Дерматомиозит – полимиозит при злокачественных новообразованиях

Почти у четверти больных выявляют онкологические заболевания. Чаще всего миопатии развиваются при злокачественных новообразованиях

• желудочно-кишечного тракта;
• легких;
• молочной железы;
• яичников и матки;
• лимфопролиферативных заболеваниях.

Такие формы дерматомиозита-полимиозита относят к паранеопластическим синдромам и рассматривают как самостоятельные.

Ювенильный дерматомиозит

Практически 25% больных дерматомиозитом составляют дети. Характерными проявлениями заболевания являются:

• васкулит с поражением мышц, кожи, почек, желудочно-кишечного тракта и других органов;
• некротические очаги на коже;
• ишемические инфаркты мышц, ЖКТ, почек;
• контрактуры, возникающие в результате кальцификации околосуставной подкожной клетчатки и мышц.

Миозит с «включениями»

Миозит с «включениями» относится к воспалительным миопатиям. Чаще развивается у пожилых людей и характеризуется:

• медленным прогрессированием;
• очаговым поражением мышц конечностей;
• ранним проявлением слабости четырехглавой мышцы, сгибателей пальцев, запястья.

При хроническом прогрессировании течения заболевания через 5-10 лет больные утрачивают возможность самостоятельно передвигаться.

Лечение и прогноз

Основными лекарственными препаратами при лечении дерматомиозита-полимиозита являются глюкокортикоиды (метилпреднизолон, преднизолон). При отсутствии явных результатов лечения глюкокортикоидами назначают азатиоприн, метотрексат, иммуноглобулин. При тяжелом течении заболевания показан плазмаферез.