Несахарный диабет

Формы несахарного диабета

В зависимости от уровня возникших нарушений, которые привели к развитию заболевания, несахарный диабет подразделяется на две формы:

1. Центральную (гипоталамо-гипофизарную, нейрогенную). При такой форме заболевания нарушается секреция антидиуретического гормона гипоталамусом или страдает процесс выделения в кровь. Центральный несахарный диабет, в свою очередь, может быть идиопатическим (это наследственное заболевание, связанное со снижением синтеза АДГ), симптоматическим (возникающим на фоне других патологий, например, после черепно-мозговых травм, инфильтративных процессов головного мозга, опухолей, менингоэнцефалита) или врожденным (связанным с мутацией гена АДГ).
2. Нефрогенную (почечную). Развитие такой формы заболевания связано с нарушением восприятия АДГ клетками дистальных канальцев нефронов. Нефрогенный несахарный диабет встречается значительно реже и может быть связан с анатомической неполноценностью нефрона или с нарушением чувствительности рецепторов к антидиуретическому гормону, которая может носить врожденный характер или быть результатом метаболических или лекарственных повреждений нефронов.

Клиническая картина несахарного диабета

К основным симптомам несахарного диабета относятся:

1. Полиурия. Объем выделяемой за сутки мочи при несахарном диабете увеличивается до 4-10 л, а в некоторых случаях даже до 20-30 л. При этом моча бесцветная, в ней снижено содержание солей и других элементов, отчего она имеет низкий удельный вес (1000-1003), что характерно для всех порций, собранных в течение суток.
2. Поллакиурия (частые позывы на мочеиспускание) беспокоит и в ночное время, что приводит к нарушению сна, неврозам, эмоциональной неуравновешенности, повышенной утомляемости. В детском возрасте заподозрить несахарный диабет можно по возникновению энуреза, если ранее он не отмечался, позднее становится заметной задержка роста и полового развития.
3. Полидипсия. Усиленное выведение жидкости из организма неизбежно приводит к возникновению чувства неутолимой жажды, больные потребляют большое количество жидкости, иногда равное теряемому с мочой.
4. Выраженность симптомов зависит от степени дефицита антидиуретического гормона. Так, идиопатическая форма несахарного диабета, как правило, развивается внезапно, остро, значительно реже симптомы нарастают постепенно.
5. Регулярная водная перегрузка приводит к перерастяжению и опущению желудка, развивается хроническое раздражение кишечника, дискинезия желчевыводящих путей.
6. Кожа становится сухой, аппетит, секреция слюны, а также пота снижаются.
7. При отсутствии лечения отмечается сильное похудение, обезвоживание, рвота, снижение АД, головная боль, головокружения.
8. Если несахарный диабет обусловлен поражением отделов головного мозга, к типичным симптомам заболевания присоединяются признаки пангипопитуитаризма (гипофизарной недостаточности) и неврологические нарушения.
9. У мужчин отмечается ослабление потенции, а у женщин - нарушение менструальной функции.

Диагностика и лечение несахарного диабета

Методы диагностики несахарного диабета:

1. Типичная клиническая картина - неутолимая жажда и суточный диурез более 3 л.
2. Проба Зимницкого проводится с целью оценки распределения выделения мочи в течение суток, а также для определения удельной плотности каждой порции. При несахарном диабете отсутствуют значимые колебания объема мочи и ее относительной плотности в дневных и ночных порциях. Удельный вес мочи низкий (менее 1005), отмечается гипонатрийурия (гипоосмолярность мочи, она составляет 100-200 мосм/кг).
3. Кровь, наоборот, становится гиперосмолярной за счет гипернатрийемии (> 290 мосм/кг), также выявляется гиперкальциемия и гипокалиемия.
4. Дифференциальная диагностика с сахарным диабетом проводится путем определения глюкозы крови натощак и, если необходимо, проводится ОГТТ. Однако следует помнить, что оба заболевания могут присутствовать одновременно, в частности, при синдроме Вольфрама.
5. Содержание АДГ в крови при центральной форме несахарного диабета будет низким.
6. Главным диагностическим показателем является результат теста с сухоядением, который должен проводиться исключительно в условиях стационара, где имеется все необходимое для оказания экстренной медицинской помощи. Перед тестом пациент взвешивается, затем он должен воздерживаться от приема жидкости в течение 10-12 часов. Подтверждением несахарного диабета является потеря более 5% веса при условии, что сохраняется низкий удельный вес и гипоосмолярность мочи.
7. На поздних стадиях заболевания по КТ и УЗИ выявляют расширенные почечные лоханки, мочеточники, мочевой пузырь.
8. Поиск возможных причин заболевания проводят с использованием МРТ головного мозга (поиск объемных образований головного мозга), КТ почек (диагностика почечной формы), иногда прибегают к биопсии почек. Также назначаются консультации невролога, офтальмолога, психотерапевта.

В случае симптоматических форм несахарного диабета, если возможно, проводится этиотропное лечение, то есть устранение причины, вызвавшей заболевание (например, опухоли).

При любой форме несахарного диабета проводится заместительная терапия синтетическим аналогом антидиуретического гормона – десмопрессином, который может применяться интраназально (закапывание в нос) или внутрь (таблетки), дозировка препарата подбирается индивидуально с учетом величины суточного диуреза.

Коррекция водно-солевого баланса проводится путем капельного введения больших объемов солевых растворов.

К значительному уменьшению диуреза при несахарном диабете приводит применение сульфаниламидных диуретиков (гипохлоротиазида).

При центральной форме заболевания могут назначать карбамазепин и хлорпропамид, стимулирующие выработку антидиуретического гормона.

При несахарном диабете следует обратить внимание и на характер питания. Главным принципом является ограничение употребления белка (в целях снижения нагрузки на почки) и достаточное потребление жиров и углеводов. Рекомендуется принимать пищу часто небольшими порциями, увеличить количество фруктовых и овощных блюд, а жажду утолять морсами, соками и компотами.