Нарушение свертываемости крови

Суть свертывания крови. Классификация нарушений свертываемости крови

Суть свертывания крови (или гемокоагуляции, коагуляции, плазменного (вторичного) гемостаза) заключается в сложном биологическом процессе образования нитей фибрина в крови, который затем полимеризуется с образованием тромбов, конечным результатом чего становится снижение текучести крови. В норме время образования фибринового сгустка составляет 3-8 минут.

Наиболее активно свёртывание крови происходит локально, в местах повреждения сосудов после формирования первичной тромбоцитарной пробки.

Помимо этого процесс свертывания крови осуществляется постоянно во всем сосудистом русле, но за счет адекватного взаимоотношения свертывающих и противосвертывающих факторов в здоровом организме она сохраняет свою текучесть и вязкость на относительно постоянном уровне.

По различным причинам соотношение свертывающих и противосвертывающих факторов и их активность могут меняться, что ведет к нарушению процесса свертывания крови и гемостаза в целом.

В зависимости от причины возникновения коагулопатии со снижением свертывающей способности крови подразделяются на две большие группы:

1. Наследственные. Коагулопатии данной группы связаны с недостатком компонентов факторов свертывания плазмы или с низкой их активностью, вызванных дефектами работы генов, которые отвечают за их синтез. Наиболее распространенными заболеваниями данной группы являются афибриногенемия и гемофилия А, В и С типов.
2. Приобретённые. Такие коагулопатии имеют тот механизм развития, что и наследственные, но возникают они на фоне тяжелых инфекционных заболеваний, поражений печени, тяжёлых форм энтеропатий или злокачественных образований. К этой же группе относятся и гемодилюционные коагулопатии, которые развиваются при значительных кровопотерях вследствие резкого снижения содержания белка (в первую очередь ферментов- факторов свертывания) и форменных элементов крови (тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов).

Свертываемость крови может и, наоборот, повышаться, что связано чаще всего с генетической предрасположенностью или приемом некоторых лекарственных средств, определенное влияние оказывают также курение, низкая физическая активность, несбалансированное питание.

Основными клиническими проявлениями повышенной свертываемости крови являются: постоянное чувство усталости, тяжесть в нижних конечностях, быстрая утомляемость во время ходьбы, сонливость, частые головные боли, склонность к тромбозам и варикозу (появление на нижних конечностях многочисленных сосудистых звездочек и венозных узлов).

Наследственные коагулопатии

Гемофилия А.

Данное заболевание развивается в результате дефицита фактора VIII, сцеплено с Х-хромосомой, наследуется по рецессивному типу. Болезнь развивается у лиц мужского пола с частотой 10 случаев на 100 тыс. новорожденных мальчиков.

Последствиями дефицита фактора VIII является резкое увеличение времени образования протромбиназного комплекса, клинически это проявляется длительными, практически не прекращающимися кровотечениями даже при незначительных повреждениях сосудов (несильных ушибах, прикусывании языка и т. д.). Тип кровоточивости при гемофилии А – гематомный.

Особенности данных лабораторных исследований крови проявляются в значительном увеличении АПТВ, при этом ТВ и ПВ находятся в пределах нормы; показатели сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза (количество тромбоцитов, ВК и др.) также в норме; активность фактора VIII в плазме крови определяется частично или полностью отсутствует.

Гемофилия В.

Иначе данное заболевание называется еще болезнью Кристмаса и возникает в результате дефицита фактора IX, наследуется так же, как и гемофилия А (сцепленно с Х-хромосомой, по рецессивному типу).

Фактор IX также участвует в формировании протробиназного комплекса, соответственно, дефицит его приводит к значимому замедлению этого процесса и клинически проявляется развитием кровоточивости по гематомному типу.

Отличием от гемофилии А является более редкое развитие тяжелых кровотечений (гемартрозов, гематом) – примерно в 5 раз.

Лабораторные показатели также аналогичны таковым при гемофилии А, только отсутствует или частично снижена активность фактора IХ при нормальных показателях фактора VIII.

Приобретенные коагулопатии

Приобретенная коагулопатия является диссеминированным внутрисосудистым свёртыванием крови (синдромом дефибринации, ДВС-синдромом).

Наиболее частыми причинами развития ДВС-синдрома являются:

• тяжелые инфекционные заболевания в стадии генерализации, септические состояния;
• крупные хирургические вмешательства, включая акушерскую патологию (эмболия околоплодными водами, разрыв плаценты, криминальный аборт);
• шоковые состояния любого происхождения;
• злокачественные новообразования;
• патология иммунной системы, в том числе иммунокомплексные и аллергические и болезни;
• обширные ожоги и повреждения тканей, тканевая эмболия;
• массивные кровопотери и трансфузии;
• состояние острой гипоксии, гипотермии или гипертермии с дегидратацией;
• отравления змеиными ядами и другими гемокоагулирующими веществами химического и растительного происхождения, внутрисосудистый гемолиз любой этиологии;
• первичное или вторичное снижение активности противосвёртывающей системы: антикоагулянтного (дефицит антитромбина III) или фибринолитического звена (дефицит плазминогена и/или его активаторов, резкое повышение активности антиплазмина);
• дефицит витамина К;
• тяжелые нарушения работы печени;
• пернициозная анемия;
• нерациональный прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатиков или антикоагулянтов).