Общие положения
Протекание аутоиммунного воспаления прослеживается в патогенезе следующих заболеваний нервной системы.
Полинейропатии в периферической нервной системе:
- парапротеинемическая нейропатия,
- мультифокальная моторная нейропатия,
- плексопатия,
- хроническая демиелинизирующая полирадикулонейропатия,
- синдром Гийена-Барре.
Нервно-мышечные заболевания:
- тяжелая псевдопаралитическая миастения,
- миастенический синдром Лэмберта-Итона.
При патологиях спинного мозга развивается тропический спастический парапарез.
Заболевания центральной нервной системы:
- рассеянный склероз,
- острый диссеминированный геморрагический энцефаломислит,
- паранеопластический синдром (энцефаломиелит, дегенерация мозжечка),
- подострый склерозирующий панэнцефалит.
Рассеянный склероз
Заболевание впервые описал врач Ж. Шарко в 1868 г.
В 50-е гг. $XX$ века патофизиологи начали подозревать в патогенезе заболевания аутоиммунное воспаление.
Заболевание достаточно распространено, в западных странах заболеваемость диагностируется в 1 случае из 1000.
При рассеянном склерозе в перивентрикулярных областях и мозолистом теле происходит диссеминированная демиелинизация аксонов мозга. Размеры бляшек демиелинизации колеблются от одного до нескольких десятков миллиметров. При этом происходит:
- разрушение олигодендроцитов,
- избыточное пролиферирование астроцитов,
- развитие в области бляшек ацеллюлярного фиброза,
- возникновение лимфоцитарной инфильтрапии в области бляшек.
Моделью этого заболевания считается экспериментальный аутоиммунный энцефаломиелит у крыс и мышей. Основой белок миелина - аутоантиген. Если мышей иммунизировать аутоантигеном с полным адьювантом Фрейнда, который содержит компоненты микобактерий, у животных быстро развивается клиническая картина энцефаломиелита. Послужить причиной развития выраженных клинических проявлений болезни может еще один способ: инфицирование мышей без иммунизации основным белком миелина нейротропным изолятором вируса гепатита.
У человека этиологические причины рассеянного склероза не определены.
Клинические симптомы рассеянного склероза:
- нарушения координации,
- головокружения,
- гемипарезы,
- симптомы неврита зрительного нерва,
- диплопия при попытке пристального взгляда,
- гемистезии,
- офтальмоплегия,
- спинальные синдромы.
При прогрессировании заболевания выявляют:
- депрессию,
- спутанное сознание,
- деменцию.
Точные лабораторные методы дифференциальной диагностики отсутствуют. Диагноз ставят основываясь на клинических проявлениях.
Адекватного лечения рассеянного склероза нет.
По истечении 15 лет после начала выраженных клинических проявлений болезни 50% пациентов не могут передвигаться без посторонней помощи или палки, а 10% больных пользуются инвалидным креслом.
Тяжелая псевдопаралитическая миастения
Заболевание впервые было описано в 1672 году сэром Т. Уиллисом. Миастения чаще встречается у женщин, в Европе заболеваемость находится в пределах 2-4 случая на 100 тысяч человек. Чаще всего болезнь проявляется в возрасте 20-30 лет.
Этиология до конца не выяснена.
Патогенез обусловлен блокирующими антителами к никотиновым рецепторам для ацетилхолина. Данное вещество обеспечивает передачу возбуждения с двигательных нейронов на поперечнополосатые мышцы.
У пациентов в тимусе выявляется лимфоидная фолликулярная гиперплазия. В 70% случаев эта аномалия выявляется только микроскопически. В 10% случаев доброкачественную тимому обнаруживают макроскопически.
Миастеническая диагностическая проба: через 20-30 минут после подкожного введения неостигмина метилсульфата мышечная слабость уменьшается, затем мышцы вновь слабеют.
При лечении применяют:
- глюкокортикоды,
- ингибиторы ацетилхолинэстеразы,
- иммунодепрессанты,
- тимэктомию.
