Причины развития и классификация фебрильных судорог
Фебрильные судороги — это пароксизмальное состояние, характеризующееся непроизвольным приступом чрезмерных мышечных сокращений у детей.
Фебрильные судороги являются эпизодом эпилептических приступов, развивающихся у детей дошкольного возраста при высокой температуре, не связанной с нейроинфекцией. Фебрильный приступ является возрастозависимым, доброкачественным, генетически детерминированным состоянием, при котором головной мозг восприимчив к приступам эпилепсии.
В большинстве случаев фебрильные судороги являются транзиторным состоянием у детей младшего возраста, но могут входить в структуру некоторых эпилептических синдромов.
Детерминировать фебрильные судороги могут следующие факторы:
- генетическая предрасположенность (рассматривается возможность аутосомнорецессивного, аутосомно-доминантного с неполной пенентрантностью и полигенного наследования);
- перинатальные патологии центральной нервной системы — патологии беременности и родов, затяжные роды, тугое обвитие пуповиной, асфиксия;
- высокая температура (гипертермия) — фебрильные приступы чаще всего манифестируют на фоне ОРВИ и кишечных инфекций.
Генетические факторы играют значительную роль в возникновении типичных фебрильных приступов, а перинатальная — атипичных. Сочетание генетических и перинатальных факторов представляет основу предположения «врожденных нарушений созревания мозга», его функциональной незрелости. Врожденные нарушения созревания мозга ведут к патологическому изменению процессов возбуждения и торможения в развивающемся мозге, лежат в основе фебрильных приступов и идиопатических фокальных форм эпилепсии.
Как правило, фебрильные судороги развиваются в течение первых суток гипертермии. Они представляют собой аномальную реакцию нервной системы на высокую температуру у детей с врожденным нарушением созревания головного мозга. Ко времени «дозревания» головного мозга фебрильные судороги спонтанно исчезают.
Классификация фебрильных судорог:
- простые, или типичные фебрильные судороги;
- фебрильные приступы в дебюте эпилептических, синдромосложные, или атипичные фебрильные судороги;
- идиопатическая эпилепсия с фебрильными судорогами плюс;
- синдром гемиконвульсивных приступов, эпилепсии, гемиплегии;
- разрушительная эпилептическая энцефалопатия (DESC- синдром).
Приступы, развивающиеся при высокой температуре в результате нейроинфекции, не относятся к фебрильным судорогам.
Клинические проявления фебрильных приступов
В педиатрии чаще всего встречаются типичные и атипичные фебрильные приступы. У детей раннего возраста встречаются генерализованные клонические приступы (ГКП), а у детей старшего возраста — генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП).
В период ГКП чаще всего подергиваются все группы мышц туловища и конечностей. В приступ могут быть вовлечены мышцы лица и рук. Типичным симптомом клонического приступа является потеря сознания, может нарушаться дыхание. Приступ проходит на фоне потери постурального тонуса, что обуславливает резкое падение пациента. Период постприступной спутанности сознания непродолжительный, после приступа пациент засыпает.
Клиническая особенность фебрильных судорог — фаза атонии, которая наблюдаться в начале моторного приступа. Ребенок постепенно «заваливается» и обмякает, теряет сознание, не реагирует на окружающее. Постепенно отмечается присоединение версивного компонента или клонических подергиваний.
Признаки генерализованного тонико-клонического приступа:
- начинается массивным тоническим спазмом, часто сопровождаемым хрипом или резким сдавленным вскрикиванием;
- глаза заведены вверх;
- тоническое напряжение тела;
- вибраторный компонент в мышцах лица и в конечностях.
Постепенно клонические подергивания становятся все более ритмичными и выраженными, охватывая мышцы всего тела. Вследствие продолжительного спазма дыхательной мускулатуры нарушается дыхание, что ведет к развитию апноэ, проявляющемуся задержкой дыхания и изменением цвета лица (цианоз носогубного треугольника, серая кожа).
За клонической фазой следует замедление ритма подергиваний, переходящее в редкие аритмичные «затухающие» миоклонические вздрагивания и расслабление всей мускулатуры. На стадии постприступной спутанности сознания больной становится вялым, наблюдается полуптоз и гипомимия лицевой мускулатуры. Ребенок дезориентирован во времени и пространстве, сонлив. Как правило, после приступа наступает постприступный сон. Продолжительность генерализованного тонико-клонического приступа составляет 40-70 секунд.
Атипичные фебрильные приступы проявляются продолжительными судорогами. Наиболее продолжительные появляются в возрасте до 18 месяцев. Характерно развитие длительных фокальных или вторично-генерализованных судорожных приступов, перед которыми наблюдается сенсорный или моторный фокальный приступ, потеря сознания. По окончании приступа выявляются симптомы выпадения. При атипичных фебрильных приступах развивается фебрильный эпилептический статус. Эпилептический статус характеризуется продолженными клоническими и тонико-клоническими приступами, унилатеральными или вторично-генерализованными.
Ведение больных с фебрильными судорогами
Первая помощь ребенку с фебрильными приступами:
- вести себя спокойно и не паниковать;
- расстегнуть воротник, освободить от тесной одежды;
- ребенка положить на бок и повернуть голову набок;
- измерить температуру;
- не давать никаких лекарственных препаратов;
- находиться возле ребенка все время.
Ребенка необходимо срочно показать врачу, если продолжительность судорог составляет более 10 минут, наблюдаются повторные судороги, между которыми сохраняется нарушение сознания, первый приступ наблюдается у детей в возрасте до 6 месяцев, присутствуют длительное нарушение сознания и постприступный паралич.
Лекарственные препараты вводят парентерально в момент начавшихся фебрильных судорог. Это позволяет купировать приступ и предупредить развитие эпилептического приступа с возможным повреждающим действием на мозг. Для купирования приступа применяют бензодиазепины и вальпроаты.