Классификация видов желтухи новорожденных
Желтуха новорожденных – это патологическое или физиологическое неонатальное состояние, связанное с повышением в крови ребенка уровня билирубина и характеризующееся появлением в первые дни его жизни желтушного окрашивания видимых слизистых и кожных покровов.
Всего в настоящее время выделяют более 50 различных типов неонатальных желтух.
В целях упрощения дифференциальной диагностики все желтухи новорожденных подразделяют на 3 большие группы:
- Конъюгационные. Причиной таких желтух является нарушение процессов конъюгации билирубина, отмечается рост концентрации и преобладание его непрямой фракции. Особенностями клинической картины являются наличие неврологической симптоматики и отсутствие признаков анемии. К желтухам этой группы относятся наследственные заболевания: синдром Криглера - Наджара, болезнь Жильберта, дефициты гормонов (гипотериоз) и другие состояния, сопровождающиеся невозможностью или слишком низким уровнем превращения непрямого билирубина в прямой под влиянием глюкуронилтрансферазы.
- Гемолитические (гемолитическая болезнь, гемоглобино- и эритропатии, лекарственный гемолиз, синдром заглоченной крови, кровоизлияния в мозг, полицитемия). Основой патогенеза таких желтух является процесс гемолиза, характеризующийся повышением содержания в крови непрямого билирубина. Главными клиническими проявлениями являются признаки анемии и неврологическая симптоматика.
- Холестатические (механические и паренхиматозные). Причиной таких желтух являются нарушения процессов в паренхиме печени (инфекционные гепатиты, токсические влияния и др.) (паренхиматозные желтухи) и/или обструкция желчевыводящих путей (механические желтухи). Холестатические желтухи характеризуются отсутствием анемии, холестатическим синдромом, преобладанием прямой фракции билирубина, может быть гепатоспленомегалия.
В первые сутки жизни среднее содержание билирубина в пуповинной крови в норме составляет 9-50 мкмоль/л, в возрасте от 1 месяца до 14 лет нормальными считаются значения в пределах 3,4-13,7 мкмоль/л.
Перевязка пуповины приводит к повышению содержания билирубина в крови. Если уровень билирубина повышается более 70-85 мкмоль/л у доношенных детей и более 120 мкмоль/л у недоношенных, развивается видимая желтуха.
Принципы дифференциальной диагностики желтухи новорожденных
Приступая к дифференциальной диагностике желтух новорожденных, в первую очередь нужно установить, является желтуха в данном случае физиологической или патологической.
Диагноз физиологической желтухи устанавливается после исключения патологических желтух.
Признаками патологических желтух являются:
- наличие уже при рождении или появление в течение первых суток или на второй неделе жизни;
- появление признаков желтухи после четвертого дня жизни и ее усиление;
- сохранение ярких клинических проявлений на протяжении более 7-10 дней у доношенных и в течение 10 -14 дней у недоношенных;
- волнообразное течение (интенсивность желтизны видимых слизистых и кожных покровов нарастает после периода ее исчезновения или уменьшения);
- темпы прироста непрямого билирубина более 85 мкмоль/л/сут или 5 мкмоль/л/час;
- содержание в сыворотке пуповинной крови непрямого билирубина в первые 12 часов жизни более 60-85 мкмоль/л, а на вторые сутки жизни более 17 мкмоль/л;
- концентрация непрямого билирубина выше 205-222 мкмоль/л независимо от дня жизни;
- максимальная концентрация прямого билирубина выше 25 мкмоль/л.
Основным критерием, позволяющим провести дифференциальную диагностику желтухи новорожденных, является время ее появления.
Если признаки желтухи появляются в первые минуты жизни или имеются уже при рождении, вероятнее всего, это гемолитическая желтуха вследствие несовместимости по АВО, резус-фактору или другим антигенным системам. В пользу гемолиза будут свидетельствовать: преобладание непрямого билирубина на прямой его фракцией, почасовой прирост билирубина свыше 5 мкмоль/л/час, Нв меньше 160 г/л, ретикулоцитоз более 50%, гепатоспленомегалия. Другими причинами гемолиза могут быть: недостаточность 6-фосфатдегидрогеназы, врожденный сфероцитоз, некоторые внутриутробные инфекции (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес и др.), сепсис, прием матерью во время беременности больших количеств некоторых лекарственных препаратов (витамина К, нитрофуранов, салицилатов, сульфаниламидов и др.). Важно помнить, что стремительно развивающаяся анемия в течение первых минут жизни ребенка может быть обусловлена потерей крови через плаценту при родах.
Желтуха новорожденных, развивающаяся на 2-3 день жизни, при условии общего удовлетворительного состояния ребенка в большинстве случаев оказывается физиологической. В некоторых случаях желтуха, проявляющаяся в эти же дни, может быть желтухой Криглера-Наджара.
Причинами желтухи, появляющейся на 3-ий день жизни, но при условии неудовлетворительного состояния ребенка могут быть: обширные кровоизлияния (внутричерепные кровоизлияния, кефелогематома); гормональные нарушения (диабетическая фетопатия, гипотериоз); атрезии и пороки развития желчевыводящих путей; нарушения и болезни обмена веществ (муковисцидоз, галактоземия); врожденные и приобретенные инфекции (внутриутробный гепатит, пиелонефрит, сепсис и др.); прием некоторых лекарственных препаратов, в том числе полученных из материнского молока.
Если желтуха появляется через неделю после рождения, она может быть связана с пороками развития желчевыводящих путей, сепсисом, болезнью Минковского-Шоффара, гемоглобино- и эритропатиями, гипотериозом.
Если желтуха сохраняется в течение 3-4 недель и более, вероятнее всего она связана с повышением уровня прямого билирубина, что часто встречается при атрезии и пороках развития желчевыводящих путей, синдроме сгущения желчи и гепатитах.
