Нейрорфибриллы

13 октября лекция Наличие нейрофибрилл – одна из характерных структурных ос-тей нейронов. Нейрофибриллы образуют в теле нейрона густую сеть. Они состоят из нейротрубочек – тонких опорных структур, имеющих определенную форму и позволяющих нейрону сохранять определённую форму. Нейрорфибриллы являются факторами направленного перемещения внутриклеточных компонентов, а также нейрофиламентов, участвующих в сокращении. Встречаются или имеются в других клетках, но для нейрона характерна их упорядоченная структура. В основе химической структуры нейрофибрилл лежат белки. Нейрофибриллы заполняют большую часть тела нейрона, не имеют строгой ориентации, параллельны друг другу, склонны объединяться в рыхлые пучки. Они проходят в начальные сегменты отростков нервной клетки - аксона и дендритов, заканчиваются перед концевым расширением аксона. При этом в крупных аксонах, в отличие от крупных дендритов, количественно преобладают нейрофиламенты, в тончайших немиелинизированных волокнах почти исчезают, образуются одни микротрубочки. Таким образом, многочисленные микротрубочки – существенная часть цитоплазмы дендритов особенно дендритов крупных мультиполярных нейронов, тогда как немногочисленные нейрофиламенты лежат здесь отдельно, иногда собираются в небольшие пучки. Как роль нейрофибриллярных структурных компонентов, так и распределение, связано непосредственно со специфическими процессами, протекающими в нервной клетке. В целом нейрофибриллярный аппарат нервной клетки представлен 3 структурными системами нейрофиламентов: микротрубочки, нейрофиламенты и микрофиламенты. Различаются по химическому составу, по ультраструктурным особенностям, по функциональным свойствам. Микротрубочки – универсальные компоненты цитоскелета, впервые обнаружены де Робертис и Франче в 1953 году (биохимики, физиологи, нейроанатомы). Были обнаружены в аксоплазме, выделены из миелинизированных нервных волокон, в последующем были обнаружены в различных ультраструктурных средах у различных животных организмов. Микротрубочки (нейротубули) – относительно крупные элементы цитоскелета, прямые, длинные, крупные элементы цитоскелета, представляющие собой цилиндрические трубки и ассоциированные с ними белки. Их стенка формируется плотно упакованными 13 стереотипными субъединицами параллельных нитей (протофиламентов), образованными димерами тубулина и встроенными в виде однослойного кольца путем самосборки или полимеризации и скручивания в полую трубку. Толщина такой плотной стенки – 5-6 нм. В больших количествах они концентрируются в отростках нервных клеток, в пигментных клетках. Основная роль микротрубочек сводится в нервных клетках к 2 функциям: скелетной (каркасной) и двигательной. Образуя в цитоплазме клетки сложную, трехмерную опорно-сократительную сеть, микротрубочки выполняют важную роль функционирования нервной клетки. Одно из назначений – создание эластичного и достаточно устойчивого внутреннего каркаса клетки – цитоскелета, необходимого для поддержания тела нейрона, сохранения его формы, стабилизации и укрепления отростков. Для микротрубочек в целом характерны постоянные размеры и «поразительная» прямолинейность. Неспособные к сокращению, они являются важным фактором направленного перемещения внутриклеточных компонентов – макромолекул и органелл. Также являются обязательным компонентом многих движущихся клеточных структур, в том числе ресничек и жгутиков, обеспечивая их подвижность или веретена во время клеточного деления. Нейрофиламенты (промежуточные филаменты) встречаются во всех типах клеток человека и животных, являются трубчатыми структурами, заметно меньше, чем микротрубочки, в целом их конструкция напоминает «канат» толщиной ~8-10 нм. В основе их структурной организации также лежат белки . Каждый нейрофиламент состоит из спирально скрученной нити, построенной из 3 глобулярных субъединиц, так называемого нейрофибриллярного триплета. В состав нейрофиламентов входит большая группа родственных белков (изобелков). В нервной ткани х-ным белком нейрофиламентов является периферин, обнаруживаемый в составе периферических и центральных нейронов, а также глиальный фибриллярный кислый белок, локализованный в составе промежуточных филаментов. Некоторые клетки нейроглии (астроциты, шванновские клетки) и белки нейрофиламентов (белки нейрофиламентного триплета), которые встречаются в аксонах, поддерживают структуры и форму нервных отростков. Их расположение в нервных клетках топографически сходно с расположением микротрубочек, особенно хорошо выражены в тех участках клетки, которые испытывают сильные механические нагрузки, например, в нервных отростках. Такие трубчатые структуры хорошо заметны во многих сенсорных клетках, где осуществляется превращение энергии (механической, химической, тепловой) в нервный импульс. Важнейшей их функцией является создание внутриклеточного каркаса, поскольку выполняя механическую опорно-каркасную функцию, они обеспечивают упругость клетки, участвуют в поддержании формы нейрона и особенно их отростков. 2 важнейшая функция нейрофиламентов – участие в аксоплазмотическом транспорте веществ вдоль аксона. Их количество зависит от состояния процессов полимеризации и деполимеризации, но сам же процесс сборки и разборки нейрофиламентов в живой клетки остается неясным, поскольку специфических ингибиторов полимеризации белков промежуточных филаментов ещё не найдено. Микрофиламенты. Представлены самими тонкими длинными нитевидными белковыми структурами, обнаруживаемыми по всей цитоплазме в виде скоплений по периферии клетки. В больших кол-вах присутствуют во всех клетках эукариот, в том числе и в растущих нервных отростках, их много и в нейроглии. Основным белком микрофиламентов является актин. Это универсальный компонент любых клеток млекопитающих. Он образует трехмерную сеть из большого числа нитей и пучков. В мономерной форме содержит в своем составе молекулу АТФ. Микрофиламенты в целом представляют собой фибриллы поляризованного актина, связанного с другими белками. Такие актиновые микрофиламенты являются очень динамичными структурами (элементами) цитоскелета нервной клетки, подвержены быстрым перестройкам, то есть возникают, растут и исчезают в зав-ти от этого глобулярного актина. В клетках, которым свойственно движение, происходит непрерывная сборка и разрушение микрофиламентов. Актин же является неоднородным белком, поэтому в разных клетках разные варианты (изоморфы), каждый из которых кодируется своим геном. У человека встречается до 6 его различных вариантов. Изоморфы актина сходны по аминокислотным последовательностям. Их концевые участки, определяющие скорость полимеризации и не влияющие на сокращение, являются вариантными. Несмотря на такие некоторые различия, отмечаемое сходство актинов определяют как их общее свойство. Актиновые и миозиновые нити принимают непосредственное участие в образовании цитоскелета. Благодаря присутствию сократительных белков, актиновые микрофиламенты рассматриваются в качестве структур, обеспечивающих клеточные формы движения (например, амебиодное движение). При взаимодействии с другими специальными белками-транслокаторами (моторные белки), микрофиламенты могут участвовать в разнообразных клеточных движениях, таких как перемещении клеточных органелл, в управлении движением клеточной мембраны и подлежащей цитоплазмы (здесь они являются частью сократительного аппарата) или участвующих в формировании скелетных структур, способных к движению за счет полимеризации и деполимеризации актина, особенно способных к амебоидным движениям (микроглия). В целом, микрофиламенты принимают активное участие в организации внутриклеточных перемещений органелл и отдельных участков цитоплазматического матрикса. Эти нитчатые структуры образуют пути, вдоль которых органеллы перемещаются при посредстве моторных сократительных белков, прикрепленных к их поверхности. При таком способе перемещения актиновые микрофиламенты выступают в роли направляющих структур, по которым перемещаются специальные белки-моторы, а миозиновые фибриллы выступают в роли транслокаторов. В целом нейрофибриллярные структуры участвуют в направленном перемещении внутриклеточных компонентов, в транспорте ионов и метаболитов, осуществляют функцию опоры, помогая нейрону сохранять определённую форму (микротрубочки, микрофиламенты) и участвуют в сокращении (нейрофиламенты) Нейрофибриллярный аппарат является весьма подвижной структурой, которая при различных состояниях клетки выражена неодинаково, так, например, при усилении функциональной активности клетки нейрофибриллы истончаются, при охлаждении и голодании уменьшаются в численности, а после отделения отростков исчезают (могут исчезать) Такие фибриллярные компоненты имеются и в других клетках, но для нейрона характерна их упорядоченная структура. Хотя нейрофибриллы впервые описаны были давно, их значение остаётся недостаточно изученным. Эндоплазматический ретикулум (сетчатое образование) занимает в цитоплазме нервной клетки наибольший объем среди всех органелл. ЭПР – единая непрерывная полость, пронизанная множеством мембранных цистерн, пузырьков, трубочек, ограниченная одинарной мембраной и распространяющаяся по всей цитоплазме клетки, образуя рыхлую сеть (ретикулум). ЭПР был открыт в 1945г. К. Портером в эндоплазме фибробластов. Соединяясь друг с другом, ЭПР образуют единую транспортную систему клетки – эндоплазматическую сеть, важная функция которой – синтез мембранных белком и липидов для всех клеточных органелл. Различают 2 типа ЭПР – шероховатый (гранулярный) и гладкий(агранулярный) Гранулярный ЭПР очень хорошо развит в перикарионе и дендритах, но не распространяется дальше аксонного холмика и начального сегмента аксона (отсутствуют в аксоне). Мембрана шероховатого ретикулума усеяна рибосомами, необходимыми клетке для синтеза секретируемых ею белковых веществ. В области шероховатой сети происходит образование белков и липидов цитоплазматических мембран, а также их сборка. В цитоплазме нейрона имеется обилие элементов шероховатого (гранулярного) ретикулума, то есть, нейроны – клетки с весьма интенсивной секреторной деятельностью. В нейронах имеются отдельные свободные рибосомы, которые собираются в полисомы или розетки, они обеспечивают синтез белка. Рибосомы отсутствуют в аксонах. Элементы гладкого ЭПР проходят в дендриты и аксон, тянутся в продольном направлении. Важнейшая функция гладкого ЭПР состоит в синтезе и метаболизме углеводов и липидов. Функционально эта сеть связана с синтезом ряда веществ небелковой природы, в частности, стероидных гормонов. Другой функциональной особенностью гладкого ЭПР в нервной клетке является депонирование ионов кальция, то есть, важнейшего регулятора всех функций клеток в организме в целом. Мембраны цистерн гладкого ЭПР содержат мембранные кальций-насос (Ca2+ насос и кальций-канал. В процессе активного транспорта запасенные в депо ионы кальция по кальций-каналу выходят по градиенту концентраций в цитозоль. Такой механизм активно функционирует в нейронах. В нервных клетках хорошо выявляется непрерывность связей между гранулярными и гладкими формами ЭПР. Нередко можно наблюдать, как цистерна гранулярного ЭПР на своей поверхности теряет рибосомы и становится гладкой. Сам же такой участок мембранной цистерны становится неровным, ветвится, переходит в канальцы и трубочки гладкого ЭПР. Как полагают, гладкий ретикулум является вторичным по отношению к гранулярному, то есть, происходит из последнего. Образование мембран в нём идет в направлении гранулярно-агранулярная сеть. (??) В клетках, активно синтезирующих белки, преобладает гранулярная ЭПР, а в клетках, принимающих активное участие в синтезе липидов, напротив, преобладают элементы агранулярной ЭПР. Именно на примере нервных клеток хорошо прослеживается, как одна форма ЭПР переходит в другую, стирая грань между ними. http://meduniver.com/Medical/gistologia/71.html