Интеллектуальные нарушения как предмет научного познания

1 Лекция 1 Интеллектуальные нарушения как предмет научного познания План: 1. Предмет и задачи психологии лиц с нарушениями интеллектуального развития. 2. Исторический экскурс развития представлений об умственной отсталости. 3. Причины умственной отсталости. 4. Патогенез умственной отсталости. Предмет и задачи психологии лиц с нарушениями интеллектуального развития До 90-х гг. XX в. дисциплина «Психология детей с нарушениями интеллектуального развития» во всех учебных планах и программах вузов имела название «Олигофренопсихология». Кардинальные изменения, произошедшие в современном российском обществе в отношении лиц с различными нарушениями в развитии, в том числе и интеллектуальными, в сторону гуманизации и социализации (как следование мировым нормам), привели к переходу от традиционно медицинского подхода к этим людям как пациентам к признанию их как равноправных граждан. Таким образом, реализуется социальный подход к ним как к личностям. Введение в России новой Международной классификации болезней способствовало пересмотру устаревших понятий и замене их более гуманной терминологией. Термины «олигофрения», «олигофрен», «дебил», «имбецил», «идиот» признаны негуманными, устаревшими. Они используются в основном лишь в быту. Олигофренопсихология (от греч. oligos - малый, phrn - ум) - это психология лиц с умственной отсталостью, один из разделов современной специальной психологии. Ее содержание определяется прикладным характером этой отрасли психологической науки, поскольку система специального образования представляет собой объект приложения психологических знаний и технологий в процессе решения практических задач обучения и воспитания детей с ограниченными возможностями здоровья. Бурное развитие психологии детей с нарушением интеллекта, происходящее в последнее время, связано с ростом численности детей с интеллектуальными и множественными сочетанными нарушениями. К этому следует добавить процесс активного реформирования системы специального образования, в котором психология играет важную роль. Одним из важнейших условий существования психологии является ее прикладная значимость. Психологии и психологам приходится доказывать свою практическую полезность. Психология детей с нарушением интеллекта (психология детей с умственной отсталостью) в подобных доказательствах не нуждается. Возникнув в недрах практики обучения и воспитания этих детей, она всегда была неотделима от нее. Вместе с тем прикладной характер науки, ее направленность на решение сколь угодно важных практических задач, не должны превращать ее в «отросток» практики. Решение практических задач с использованием науки напрямую зависит от развитости теоретической базы самой науки. Неслучайно Н. Бор неоднократно подчеркивал, что нет ничего практичнее, чем хорошая теория. Об опасности утилитаризма в науке, пренебрежения к теории говорил еще Л. С. Выготский. Термин «Психология детей с нарушением интеллекта» имеет три значения. Во-первых, он обозначает реальные психические процессы и их нарушения, существующие независимо от наших знаний о них, во-вторых особую науку о тех или иных отклонениях психики, в-третьих - учебную дисциплину, которая воспроизводит в обобщенном виде те знания, которые существуют в современной науке. В настоящее время отмечается подъем в развитии психологии умственной отсталости, как и в начале XX в., и в середине 20-х гг. XX в. Во многом это усложняет ее предметное содержание. Многоаспектность предмета психологии детей с нарушением интеллекта позволяет считать ее содержательной частью специальной психологии и выделить в ней несколько важных сторон. Прежде всего нужно указать на то, что психология умственной отсталости представляет собой необходимый элемент специальной психологии и психологии развития вообще. Психология лиц с умственной отсталостью - один из наиболее старых и содержательно насыщенных 2 разделов современной специальной психологии. Богатство ее научного содержания обусловлено не только относительно длительной историей развития этой отрасли специальной психологии, но и тем, что сам феномен умственной отсталости всегда традиционно был и остается объектом исследования многих научных дисциплин, таких как медицинская генетика, психопатология детского возраста, неврология, психометрия, патопсихология и ряд других. Полученный этими науками богатейший эмпирический материал, так или иначе, ассимилировался современной психологией умственной отсталости. Интерес к феноменологии умственной отсталости обусловлен не только ее сложной и неоднозначной природой, но и тем, что среди всех групп детей с отклонениями в развитии умственно отсталые составляют самую многочисленную категорию. Кроме того, проблема интеллекта и умственных способностей всегда носила острый социальный характер. Именно поэтому ей традиционно уделялось особое внимание как в общепсихологических теориях умственного развития, так и в рамках эмпирических психометрических направлений психологии XX в. Социальное звучание проблемы интеллекта связано с тем, что последний традиционно рассматривается в европейской культуре как наиболее значимая из всех ментальных функций человека. С ней связаны социальное положение человека в обществе, проблемы успеха, результативности школьного обучения, образования вообще, и в частности, - профессионального самоопределения и пр. Исследование психологии умственно отсталых лиц дает возможность лучше понять закономерности нормального развития психики. Отклонения в психическом развитии традиционно для науки выступали весьма удобной природной моделью изучения явлений психики в норме. Как подчеркивал И.П. Павлов, универсальные законы природы лучше всего познаются тогда, когда они нарушаются. Пока закон не нарушен, он может себя явно и не обнаруживать. Закономерности психического развития, в этом отношении, не являются исключением. Изучая психику в условиях патологии, мы лучше понимаем ее функционирование в норме. Именно исследования в области психических нарушений, так или иначе, указывают на ограниченность общих теорий нормального психического развития. Это отчетливо проявляется в том, что многие популярные теории нормального психического развития оказываются недостаточно валидными в объяснении разных форм дизонтогенеза. По данному поводу В. И. Лубовский справедливо говорил, что современная специальная психология помимо изучения специфических характеристик психического состояния детей с отклонениями в развитии, должна активно заниматься исследованием общих проблем психологии. Начиная с 1934 г., в связи с запретом в нашей стране педологии и тестологической практики, на протяжении нескольких десятилетий психология интеллекта, по сути, не изучалась, а проблема интеллектуальных способностей была объявлена антинаучной. Однако в рамках олигофренопсихологии, вопреки запретам, исследования интеллектуальных функций никогда не прекращались. Общая психология постепенно стала возвращаться к исследованиям проблемы интеллекта только во второй половине 60-х гг. ХХ в. благодаря научному авторитету Б.Г.Ананьева. Именно он был одним из немногих ученых, кто актуализировал проблему исследования интеллекта. Б. Г. Ананьев интеллект считал одной из важнейших общих способностей человека, представляющей собой определенную иерархию умственных операций, развивающихся на основе познавательных функций мозга. Проблеме интеллекта психолог придавал особое значение. Наряду с трудоспособностью он рассматривал ее в качестве ядра общей одаренности человека. Б.Г. Ананьев, уделяя особое внимание данным патологии, неизменно включал дефектологию и специальную психологию в структуру современного человекознания. Психология детей с нарушением интеллекта не только имеет фундаментально-теоретическое значение в плане выстраивания общей теории психического развития, но и оказывает серьезное влияние на эффективную организацию процесса обучения, воспитания, социализацию и интеграцию лиц с нарушениями в интеллектуальном развитии. На основе психологических исследований разрабатываются методы и содержание коррекционновоспитательной работы с умственно отсталыми детьми. Изменение приоритетов системы специального образования, так или иначе, меняет предметное содержание психологии умственно отсталых детей. Первоначально, как и в других отраслях специальной психологии, в 3 ней исследовался относительно узкий набор психологических функции, таких как память, речь, внимание, мышление, восприятие. Несколько позже исследовательский интерес сместился в сторону эмоциональной сферы, волевой активности, характерологии и личностного своеобразия детей с умственной отсталостью. В последние годы основной акцент делается на изучении потенциальных возможностей адаптации и социальной интеграции лиц с психическим недоразвитием, своеобразие их семейного воспитания, профессионального самоопределения в новых социально-экономических условиях. Исследуется динамика мотивационной сферы в связи с разными формами предметно-деятельностной активности, т.е. то, что И.С.Кон когда-то образно назвал социологией личности. Особый интерес представляют современные социально-психологические и социологические исследования формирования толерантности разных слоев общества к лицам с умственной отсталостью и тех факторов, которые определяют ее характер. Изменение предметного содержания современной психологии детей с нарушением интеллекта связано не только с расширением научно-исследовательской тематики, совершенствованием методов исследования, способов обработки и теоретической интерпретации полученных данных, но и с тем, что сам феномен умственной отсталости не остается неизменным. Исторически обусловленные изменения методов коррекционновоспитательной работы, психолого-медико-педагогического сопровождения, поддерживающей терапии, профилактики, а также отношения общества меняют облик умственно отсталого ребенка и его семьи. Такой феномен в клинической медицине обозначается термином патоморфоз. Иначе говоря, трансформация представлений об умственной отсталости является не только результатом углубленного изучения этого феномена, но и отражением изменений, происходящих в нем самом. Л.С. Выготский одним из первых указал на то, что умственная отсталость не остановка в развитии на определенном его этапе, а особый способ возрастного генеза психики. Этот способ, определенным образом меняется в зависимости от формы умственной отсталости. Но в еще большей степени он зависит от характера обучения и воспитания умственно отсталого ребенка. Адекватное обучение и воспитание способны в полной мере раскрыть его потенциальные возможности. Идея перманентности развития умственной отсталости дала возможность русскому психиатру и психологу Г. Я. Трошину доказать общность законов психогенеза в условиях нормы и патологии. Он первым перенес акцент исследований с различий на сходства и общность в развитии детей в норме и при умственной отсталости. Эти идеи, несмотря на почти столетнюю историю, остаются актуальными и по сей день. Представление об общности законов развития во многом способствовало распространению и укреплению гуманистических идей равноправия лиц с ограниченными возможностями здоровья. При этом ограничение возможностей не означает ограничений стремления к самореализации, творчеству и независимости. Обратим внимание на социально-психологические, этические и общегуманитарные аспекты предмета психологии лиц с нарушениями интеллектуального развития. Психология умственно отсталых детей неизбежно сталкивается с этими сторонами человеческого бытия, так как проблема умственной отсталости - не только проблема медицинская, психологическая, педагогическая, но и, прежде всего, этическая. История отношения общества к умственно отсталым людям крайне драматична и изобилует примерами как бесчеловечного, так и в высшей степени жертвенного и милосердного отношения к ним. Сегодня в обществе происходит гуманизация отношения к инвалидам, в том числе и к лицам с нарушением интеллекта. Немалую роль в этом играют специальная педагогика и специальная психология. Уместно вспомнить здесь слова Конфуция, который говорил: «Вглядись в ошибки человека и познаешь степень его человечности». То же самое можно сказать и о человечестве в целом: наши ошибки и заблуждения, а то и нелепые предрассудки, живущие в нас и по сей день, в отношении умственно отсталых - мера нашей гуманности и человечности. Мерой этих свойств выступает и то, насколько полно мы можем осознать свои ошибки, избавиться от предрассудков, изменить свое отношение к тем, кто нуждается в нашей помощи. Для начала достаточно осознать, что сама по себе умственная отсталость не создает особенных проблем, 4 она просто усложняет общечеловеческие проблемы, затрудняя процесс их разрешения. Не последнюю роль в усугублении общих проблем играет негативное, безразличное или просто формальное отношение общества к лицам с нарушением интеллекта и к их ближайшему окружению. Человеческая культура производна от человеческого сознания, как и сознание есть продукт человеческой культуры. Существование культуры оправдано лишь в той степени, в какой она способна содействовать реализации высших человеческих потребностей в свободе, творчестве, самоактуализации, смысле, любви, общении, самоуважении, безопасности и др. Право на воплощение этих потребностей принадлежит всем людям, независимо от расы, национальности, возраста, пола, уровня физического и психического развития. Только в этом смысле можно говорить о всеобщем равенстве всех перед всеми. Более того, человеческая культура содействует реализации потребностей индивидов, возможности которых в силу целого ряда причин ограничены, тех, кто нуждается в особых формах помощи. В этом мы видим подлинное выражение гуманизма и милосердия. Система специального образования, как и практическая работа специального психолога с умственно отсталыми людьми, есть конкретное воплощение гуманистического подхода и понимания природы человека. Исторический экскурс развития представлений об умственной отсталости Исторически так сложилось, что различные аспекты, касающиеся лиц с умственной отсталостью, изучали и изучают представители различных наук: врачи, психологи, генетики, социологи, психотерапевты, юристы, а в последнее время - экологи и диетологи. В связи с этим возникло множество терминов для обозначения этой группы лиц с ограниченными возможностями здоровья. Терминологическое многообразие связано и с тем, что в различных странах и в различные исторические периоды понимание этих лиц было далеко не одинаковым. Вот лишь некоторые примеры терминологического хаоса: «слабоумие», «олигофрения», «умственная отсталость», «психический дефект», «психическая недостаточность», «психическое недоразвитие», «психическая субнорма», «психическая дефицитарность», «особый ребенок», «интеллектуальная недостаточность» и др. Каждый из названных терминов содержит ту или иную информацию об особенностях психики этих людей и об их причинах или механизмах расстройств мозговой деятельности, порождающих те или иные отклонения в психическом развитии ребенка. В настоящее время дать всеобъемлющее определение умственной отсталости, которое учитывало бы все ее стороны, как и любому другому явлению, необычайно трудно. Так, например, известно, что у умственно отсталых имеется ограниченный активный запас слов. По данным М. Мюллера, на которые ссылается С. С. Корсаков, у простого английского рабочего активный словарь состоял из 300 слов, а у В. Шекспира - из 15 000 слов, но рабочий не являлся умственно отсталым. Ребенок с социально-педагогической запущенностью на первых этапах школьного обучения тоже не справляется со школьной программой, но и он не обязательно является умственно отсталым. Чуть ли не аксиоматическим стало положение о том, что умственная отсталость является следствием органического поражения мозга. Но при легкой степени умственной отсталости далеко не всегда можно обнаружить эту недостаточность мозга. Наоборот, даже при явном органическом поражении мозга, например, гидроцефалии, детском церебральном параличе и др., умственной отсталости может и не быть. История людей с отставанием в умственном развитии на протяжении столетий была историей их преследования и пренебрежения к ним. Только с начала XIX в. появились представления о возможности их обучения и воспитания. Как утверждает О.Шпек, в античных источниках имеется немного данных, описывающих судьбы умственно отсталых людей. В целом отношение к ним определялось мифически-религиозными защитными механизмами слишком чуждым и неестественным были их облик и поведение. Спартанцы избавлялись от уродливых новорожденных, для афинян их уничтожение также считалось необходимостью для 5 общего блага. Умерщвление уродливых детей практиковалось и у римлян. Их право на жизнь и человеческое достоинство не признавалось. Христианское Средневековье в своем отношении к детям, имеющим умственные или телесные недостатки, не смогло полностью порвать с языческими традициями. По народным поверьям считалось, что дьявол подменяет здорового ребенка больным, уродливым. Однако уже в Средние века существовала христиански мотивированная забота о слабоумных и душевнобольных, так как один из основных законов христианства - любовь к ближнему. Следование ему обусловило принятие слабоумных людей, душевную заботу о них, оказание им помощи, их воспитание. Широта мысли и духовное богатство эпохи Просвещения способствовали преодолению суеверий, возникновению интереса к изучению слабоумия, а также поиску возможностей воспитания и обучения презираемых и обездоленных детей. Петр I издал указы, запрещающие умерщвлять детей с врожденными дефектами (1704) и повелевающие повсеместно открывать церковные приюты и госпитали для сирот, нищих и убогих (1715). В указах о «дураках» Петр I перечисляет признаки, которые действительно могли бы свидетельствовать о слабоумии. Учение об умственной отсталости уходит в глубину веков. К числу наиболее «старых» психиатрических понятий относят понятие «слабоумие». Ж. Эскироль установил различия между врожденным и приобретенным слабоумием. Он считал, что врожденное слабоумие - это недоразвитие психики, а приобретенное (деменция) - распад. Слабоумный от рождения - это нищий от рождения, а дементный - разоряющийся богач. Ученый выделил менее глубокую степень слабоумия - имбецильность. Ученик Ж. Эскироля Э. Сеген дал клиническое описание идиотии и имбецильности и разработал свою систему их лечения и педагогической коррекции. Большое влияние на учение о врожденном слабоумии имела концепция Б. Мореля о дегенерации (вырождении) и разработанные им стигматы дегенерации. Согласно ей в семьях слабоумных дегенератов в нисходящих поколениях увеличивается тяжесть слабоумия (психического заболевания), в четвертом поколении они уже не способны иметь потомство, род прекращается. Эта концепция получила широкое признание. После появления работ И. П. Мержеевского, Э. Крепелина и других ученых концепция Б. Мореля стала считаться научно необоснованной. Однако в 1998 году выходит исследование Ю.Л.Нуллера, А.Е.Пегашевой и В.Л.Козловского, подтверждающее процесс утяжеления психических расстройств в «дегенеративных семьях». Своеобразно понимал врожденное слабоумие немецкий философ К. Фогт. Основываясь на учении Ч. Дарвина о происхождении человека и концепции Б.Мореля о дегенерации, он выдвинул положение о прямой и обратной эволюции. При прямой эволюции, которая свойственна только некоторым национальностям, формируется «сверхчеловек», а при обратной эволюции появляются вырождающиеся глубоко умственно отсталые, внешне похожие на людей, но по сути обезьяны. Таких «обезьян» воспитывать можно только с помощью палки. Это была расовая концепция. Ее научная несостоятельность была показана в исследованиях И. П. Мержеевского и принята во всем мире. Важным шагом в уточнении врожденного слабоумия стало учение Э.Крепелина. Он считал целесообразным объединить все клинические формы врожденного слабоумия в одну группу и обозначил их термином «олигофрения» («малоумие»). Ученый предупредил, что предложенным термином он обозначил сборную группу аномалий, различных по этиологии, клинической картине и морфологическим изменениям состояния, имеющие общую патогенетическую основу тотальную задержку психического развития. Указание на патологическое развитие как на основной фактор, определяющий особенности структуры и динамики умственной отсталости, было продуктивным, так как способствовало включению умственной отсталости в общую проблему дизонтогении. Однако олигофрения как клиническое понятие уже тогда не имело четких границ. Е.Блейер подчеркивал трудности отграничения недоразвития психики при олигофрении от психической нормы. В 1952 г. A.Тредголд определил умственную отсталость как состояние, при котором психика не может достичь нормального развития, и разработал критерии для ее диагностики: интеллектуальный (по обучаемости), биологический и социальный. Вскоре он отверг первый критерий на основании того, что даже интеллектуально полноценные дети сильно различаются по 6 успеваемости. Главным A.Тредголд считал социальный критерий. Основной целью диагноза, таким образом, является оценка способностей человека приспосабливаться к окружению и поддерживать независимое существование. Считать концепцию социальной компетенции единственным критерием умственной отсталости нельзя, так как в группу умственно отсталых, таким образом, попадут больные с неврозами, психопатией и др. Стандарты социального приспособления спорны и различны в зависимости от страны и эпохи. Существуют разногласия и в определении умственной отсталости на основе социальных оценок. В связи с необходимостью выработки критерия психического недоразвития A. Бине и Т. Симон в 1905 г. предложили три степени умственной отсталости. В 1908 г. A.Бине нашел способ оценки психической неполноценности для детей соответственно возрасту. В 1914г. В.Штерн ввел понятие интеллектуального коэффициента (IQ). Невозможность использовать лишь один критерий побуждала искать новые пути распознавания неполноценности. Один из таких путей был предложен E. Долл. Он выделял 6 критериев умственной отсталости: 1) социальная некомпетентность; 2) умственное недоразвитие; 3) отсталость общего развития, которая приводит к остановке психического развития; 4) стойкость состояния; 5) конституциональное происхождение отсталости; 6) инкурабельность состояния психического недоразвития. В 1973 г. в «Руководстве по терминологии и классификации психического недоразвития», составленном Американской ассоциацией по психической неполноценности, термин «психическое недоразвитие» раскрывается как сниженное интеллектуальное функционирование, выражающееся в недостаточности адаптивного поведения и возникшее в течение периода развития. Данное определение подчеркивает три момента: 1) сравнение с нормальным развитием; 2) раннее возникновение интеллектуальной недостаточности; 3) нарушение приспособительного поведения. Это очень значимо для понимания умственной отсталости, но указание только на эти моменты недостаточно раскрывает само понятие. Некоторые авторы считают, что умственную отсталость нельзя представить как систематизированное понятие, тем более что в настоящее время отсутствует общепринятое определение интеллекта. В 1975 г. С. Гаррард, Дж. Ричмонд также выделили два важных критерия умственной отсталости: низкое интеллектуальное функционирование и нарушение приспособительного поведения. Они подчеркивали, что трудности в обучении и интеллектуальное отклонение не могут квалифицироваться как психическое недоразвитие без одного из вышеприведенных критериев. Но даже учет данных критериев не дает возможности точного определения понятия умственной отсталости. По данным Т.Джордана, к 1972 г. существовало 15 разновидностей подходов к созданию научных определений умственной отсталости, что указывает на наличие множества определений этого понятия. В одном случае оно рассматривается как сборная группа различных генотипических сущностей. В другом - с эволюционных позиций: у представителей животного мира нет аналогичных явлений, так как нет биологических систем, которые присущи лишь человеку. Этиологическое определение подчеркивает остановку развития мыслительного процесса у детей с умственной отсталостью на стадии конкретных операций, почти полную невозможность овладения формальными мыслительными операциями. Приведенные выше определения характеризуют различные подходы к умственной отсталости в зависимости от целей, которые ставили перед собой авторы. Но практически ни одно из них не может служить диагностическим целям. Более приемлемыми для практического использования в диагностике являются определения, которые отражают и патологические механизмы, и клинические особенности психического недоразвития. М.С. Певзнер понимала под олигофренией вид недоразвития сложных форм психической деятельности, который возникает при поражении зачатка, либо вследствие органического поражения центральной нервной системы (ЦНС) на разных этапах внутриутробного развития плода или в самом раннем периоде жизни ребенка. Многие специалисты придерживаются определения Г.Е.Сухаревой, которая под олигофренией (малоумием) понимала группу различных по этиологии и патогенезу болезненных состояний, объединенных одним общим признаком, - все они представляют собой клинические проявления дизонтогенеза головного мозга (иногда и 7 всего организма в целом). К группе олигофрении она относила только те формы психического недоразвития, которые характеризуются двумя особенностями: преобладанием интеллектуального дефекта и отсутствием прогредиентности. Исследования Л.С.Выготского, А.Р.Лурия, Д.Н.Исаева, К.С.Лебединской, В.И.Лубовского и др. подтверждают важность определения Г.Е. Сухаревой, особенно для диагностики умственной отсталости. Большинство авторов считают, что в диагностике психического недоразвития в первую очередь следует учитывать такие признаки, как стойкость, необратимость дефекта и его органическое происхождение. Однако и определение Г. Е. Сухаревой требует некоторых уточнений: 1) психическое недоразвитие, обусловленное генетическими влияниями, не нужно отождествлять с дизонтогениями; 2) наследственные механизмы, приводящие к интеллектуальному недоразвитию, принципиально отличны от тех, которые препятствуют гармоничному созреванию в течение беременности или вскоре после рождения; 3) дефект не только предпосылок интеллекта, но и личности в целом не является абсолютным признаком психического недоразвития; 4) психическое недоразвитие может быть обусловлено преобладающим поражением более древних образований, что препятствует накоплению опыта и обучению. В. В. Ковалев рассматривает олигофрению как группу различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний. Общий их признак - врожденное или приобретенное в раннем детстве (до трех лет) психическое недоразвитие с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей. Данное определение будет точнее, если в ряд общих признаков включить также наследственное происхождение умственной отсталости, поскольку врожденные и наследственные формы психического недоразвития различны в патогенезе, а часто и в клинических проявлениях. С. Я. Рубинштейн называет умственно отсталым такого ребенка, у которого стойко нарушена познавательная деятельность вследствие органического поражения головного мозга. Утверждать факт умственной отсталости можно только при наличии указанных в данном определении признаков. Г.И.Каплан и Б.Дж.Сэдок рассматривают термин «умственная отсталость» как синоним ретардации и считают, что умственная отсталость — это поведенческий синдром, который не имеет единых этиологии, механизма, динамики, прогноза и отражает установку общества по отношению к данной группе. Такое определение требует различных оговорок и дополнений, так как механизмы ретардации не объясняют всей сложности патогенеза рассматриваемого заболевания. В ХХ в. во многих зарубежных странах (США, Англии, Германии и др.) появляются новые термины, заменяющие термин «олигофрения» в связи с его несовершенством. В их числе «психическая отсталость», «психическая задержка», «психическая недостаточность», «психическая субнормальность», «умственный дефицит», «умственная отсталость» и др. Предпринимаются попытки отделения тяжелых степеней олигофрении (имбецильности, идиотии) от легких степеней. В принятой Всемирной организацией здравоохранения «Международной классификации психических и поведенческих расстройств» различные аспекты врожденного слабоумия обозначаются единым термином - «умственная отсталость». К этой позиции присоединилось уже более 30 индустриально развитых стран мира, в том числе и Россия. Объясняется это не только стремлением преодолеть терминологическое многообразие, но и главным образом тем, что произошли серьезные изменения в понимании умственной отсталости, ее причин, механизмов возникновения, степеней и форм, диагностики, вариантов динамики и др. Формируется направление, сторонники которого пытаются определить умственную отсталость как совокупность факторов: этиологических (причинных), патогенетических (механизмах нарушения мозговой деятельности), клинических, психологических, социокультуральных, адаптивных, поведенческих и др. Например, одно из последних определений, данное В.В.Ковалевым: «…умственная отсталость - это группа разнородных состояний, в самой различной степени и по самым различным причинам нарушающих адекватное возрасту функционирование индивида в обществе вследствие дефекта познавательных способностей». Или другое определение, содержащееся в МКБ-10: «Умственная отсталость - это состояние задержанного или неполного развития психики, 8 которое, в первую очередь, характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в периоде созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т. е. когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей». У таких детей «адаптивное поведение нарушено всегда». В этих определениях подчеркивается, что умственная отсталость неоднородное состояние, которое имеет множество причин, связанных с нарушением развития в периоде созревания. Д.Н.Исаев определяет умственную отсталость как совокупность этиологически различных наследственных, врожденных и приобретенных в первые годы жизни непрогрессирующих патологических состояний, выражающихся в общем психическом недоразвитии с преобладанием интеллектуального дефекта и приводящих к затруднению социальной адаптации. Эта дефиниция отличается от принятой МКБ-10. К умственной отсталости Д. Н. Исаев не относит те формы слабоумия, которые возникают после 3-летнего возраста, или являются следствием нарушения познавательного развития, возникающего в ходе текущего заболевания: шизофрении, эпилепсии, энцефалита. В то же время Д. Н. Исаев согласен с определением МКБ-10 в том, что при умственной отсталости наряду с когнитивными, речевыми, моторными нарушениями может наблюдаться весь диапазон психических и соматических расстройств. Для диагностики могут быть также использованы два из трех критериев американской классификации DSM-III-R, оценивающие умственную отсталость, как: 1) интеллектуальное функционирование на значительно более низком, чем средний, уровне; 2) сочетающееся с ним ухудшение адаптации (низкая личностная эффективность в своей культуральной группе из-за неудовлетворительных социальных умений и ответственности, затрудненного общения, неумелого повседневного самообслуживания, недостаточной личностной независимости и самостоятельности). Причины умственной отсталости Знание причин умственной отсталости важно не только для диагностики, но и для прогнозирования динамики заболевания у конкретного ребенка в дальнейшем, что необходимо для решения вопросов его комплексной психолого-медико-педагогической реабилитации и социальной интеграции. Несмотря на многолетнюю историю учения об умственной отсталости, говорить о ее причинах у конкретного ребенка не всегда представляется возможным. Очень часто причинные агенты оказываются в сложном взаимодействии на различных этапах психического онтогенеза. По данным исследований, только у 6 % детей можно определить причину умственной отсталости. Г.Аллен считает возможны м установить причину только в 35 % случаев, все остальные случаи умственной отсталости относят к недифференцированным (идиопатическим формам). Все причинные факторы условно можно разделить на две группы: эндогенные (внутренние), чаще всего наследственные, и экзогенные (внешние) - врожденные и рано приобретенные (до возраста трех лет). По наследству, по данным В.П.Эфроимсона, М.Г. Блюминой, на генетическом уровне, передается около 50 - 70 % дифференцированных форм умственной отсталости. Около 1500 нервных и психических заболеваний (в том числе и умственная отсталость) связаны с неблагоприятным и генным и мутациями и около 300 - с хромосомным и мутациями, например: фенилкетонурия, болезнь Дауна, синдром Лежена, плодный алкогольный синдром, нейрофиброматоз и др. В связи с отрицательными экологическими изменениям и в биосфере, широким распространением наркомании, в том числе алкоголизма и курения, особенно среди молодежи, не исключено увеличение количества детей с дифференцированными формам и умственной отсталости. В этой обширной группе у детей могут встречаться умеренные и легкие степени умственной отсталости, но преобладают 9 тяжелые и глубокие степени, а в ряде случаев и такие варианты недоразвития головного мозга, которые несовместимы с жизнью плода или родившегося младенца. В последние годы XX в. наиболее интенсивно изучаются наследственные формы умственной отсталости. В настоящее время установлено, что одной из частых причин глубокой умственной отсталости являются хромосомные аномалии, которые составляют около 15 % от всех случаев. Диагностика хромосомных форм умственной отсталости основывается на комплексе показателей, полученных при клиническом и цитогенетическом обследованиях. Хромосомные отклонения могут возникать при изменении числа или структуры как аутосом, так и половых хромосом. При аномалиях в системе аутосом умственная отсталость сильно выражена и часто сочетается с различным и множественным и порокам и развития, включающим и аномалии в строении лица, черепа, общую диспластичность телосложения, нарушения со стороны внутренних органов, костной системы, органов слуха, зрения. Среди всех хромосомных аномалий, связанных с изменениям и числа аутосом, чаще других встречается синдром Дауна, его частота составляет 1:700. Изучаются механизмы умственной отсталости при данном синдроме, а также разрабатываются программы комплексной реабилитации этих детей, начиная с первых месяцев жизни. Другие хромосомные аномалии встречаются значительно реже. Важное значение имеет ранняя диагностика умственной отсталости при наследственных нарушениях обмена. В настоящее время описан о более 600 видов наследственных нарушений обмена. В большинстве из них имеет место поражение центральной нервной системы, что приводит к возникновению так называемого сложного дефекта, т.е. различным сочетаниям интеллектуальной недостаточности с поражениям и двигательной системы, с недоразвитием речи, нарушениям и зрения, слуха, с эмоциональноповеденческим и расстройствами и/или судорожными припадками. Большое значение при изучении генетических форм умственной отсталости в настоящее время уделяется Х-хромосоме, сцепленной с умственной отсталостью, и особенно синдрому ломки Х-хромосомы. Исследования, проводимые во многих странах, показали высокую частоту этого заболевания, сопоставимую лишь с частотой синдрома Дауна. Динамическое изучение развития детей с этим заболеванием выявило а) структуру дефекта, включающую сочетание специфической неврологической, психопатологической и соматической симптоматики. Большую роль играет клинико-генетическое изучение различных форм умственной отсталости эндогенного генеза с неуточненным типом наследования. Среди большого числа таких заболеваний особое внимание в последнее время уделяется синдрому Ретта, впервые описанном у около 40 лет назад австрийским психиатром А. Реттом. Существует точка зрения, что заболевание обусловлено доминантным геном, локализованным в Х-хромосоме, приводящим к гибели в раннем внутриутробном периоде мужских эмбрионов, в связи с чем заболевание наблюдается исключительно у лиц женского пола. При этом матери больных девочек всегда были здоровы. Неблагоприятные наследственные факторы могут выступать самостоятельно, но чаще в сложном взаимодействии с факторам и внешней среды, т.е. неблагоприятная окружающая среда может провоцировать наследственную предрасположенность к различным заболеваниям. Противопоставление эндогенных и экзогенных этиологических факторов является неправильным. Экзогенных этиологических факторов очень много. Развитие плода нарушают хронические заболевания матери во время беременности и в период кормления грудью (диабет, 10 гипертония, сердечно-сосудистые заболевания, гепатит, злоупотребление алкоголем, курение, употребление наркотиков, бронхиальная астма, эмфизема и другие заболевания, ведущие к гипоксии плода; прием некоторых лекарственных препаратов, профессиональные интоксикации и др.). Патологически протекающая беременность (например, тяжелый токсикоз, угроза выкидыша и др.), патологические роды все это может быть причинами умственной отсталости или других нарушений психофизического развития ребенка. Перенесенные матерью во время беременности различные инфекции: вирусные (коревая краснуха, цитомегалическая болезнь, грипп), заболевания, вызванные простейшим и микроорганизмами (токсоплазмоз, бруцеллез, листериоз), - также могут приводить к умственной отсталости. Последствия этих заболеваний для плода или уже родившегося ребенка могут быть самым и различным и - от легких до глубоких степеней умственной отсталости. Причиной неблагоприятных последствий для психофизического развития плода или ребенка после его рождения может выступать и повышенная радиоактивность биосферы (атмосферы, воды, почвы, растительного и животного мира). Особенно чувствителен к радиоактивном у облучению генетический и хромосомный аппарат зародышевых клеток. Многие из названных причин умственной отсталости имеют значение и после рождения ребенка, примерно до трех лет его жизни, так как развитие мозга происходит очень интенсивно примерно в первые три года жизни. Даже минимальны е вредности, действующие на развивающийся мозг, могут иметь далеко идущие неблагоприятны е последствия для развития ребенка. Поэтому чрезвычайно важно уберечь его от ушибов головы, которые могут иметь место при случайных падениях, конфликтных ситуациях (например: падениях со стула, с качелей, травмы головы при детских драках, даже физических наказаниях, когда родители находятся в состоянии аффекта и т.п.). Предохранять ребенка от различных инфекций, интоксикаций, ушибов головы, своевременно его лечить означает создавать ему условия для нормального психофизического развития. В последние годы много внимания уделяется семьям, в которых имеются умственно отсталые дети. Увеличивается количество фактов, дающих основание утверждать: чаще встречаются дети с умственной отсталостью в легкой степени. Тяжелые и глубокие степени умственной отсталости почти равномерно распределяются среди детей. Такая закономерность имеется во всех экономически развитых странах мира. Преобладание детей с легкой степенью умственной отсталости объясняется многим и причинами. В их числе: плохие финансовые и бытовые условия существования семей, частые болезни детей и недостаточное их лечение, низкий социокультурный уровень ближайшего окружения детей и отсутствие в связи с этим стремления к более высокому уровню жизни. Несомненно негативно сказывается на психическом развитии младенца отрицательный психологический климат в семье, частые конфликты и эмоционально-напряженные отношения между членами семьи. Для нормального психофизического развития ребенка необходимо, чтобы жизнь его протекала в условиях эмоциональной теплоты, чтобы он постоянно чувствовал материнскую заботу, свою защищенность, чтобы у него были условия для общения и социальной самореализации, т.е. для удовлетворения основных психических потребностей. К сожалению, в реальной жизни такие условия создаются в семьях не всегда, и в этих случаях 11 жизнь ребенка протекает в условиях психической депривации. Формы и степени психической депривации различны. Неоднозначны и последствия психической депривации: запаздывания в развитии речи, отклонения в формировании личности, нарушения поведения (часто агрессивность), аутизм и др. Отрицательные последствия наиболее выражены при сочетании психической деприваци и с причинным и факторам и эндогенной или экзогенной природы. Патогенез умственной отсталости Традиционно считалось, что умственная отсталость результат органического поражения головного мозга. Наряду с этим известно, что органическая недостаточность головного мозга обнаруживается преимущественно у тяжело умственно отсталых детей, у детей же с легким и степеням и умственной отсталости она выявляется редко. С. Гаррард, И.Ричмонд обнаружили ее наличие только у 20 - 25 % умственно отсталых детей. Это означает, что патогенез различных фор м умственной отсталости неоднозначен. Г.Е.Сухарева указывает на то, что в патогенезе имеют значение не только качество и интенсивность действующей вредности, но и так называемый «хроногенный фактор», т.е. то, на каком этапе онтогенеза происходит повреждающее действие вредности, приводящее к дизонтогенезу. Обычно пороки развития подразделяют на гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии и фетопатии. Тяжесть поражения зародыша и плода, а соответственно и клиническая картина, во многом зависят от сроков поражения. На ранних этапах обычно бывают тяжелые и грубые поражения, часто не совместимые с жизнью. Во второй половине беременности грубые поражения плода являются редкостью, но патогенез умственной отсталости более сложный, так как к нарушениям развития нередко присоединяются местные воспалительные процессы с последующими очаговыми некрозами, спайками, рубцами и другими повреждениям и мозга и мозговых оболочек. Современное состояние учения об умственной отсталости далеко не всегда позволяет с достаточной долей определенности устанавливать ее причину и патогенез, особенно в конкретных случаях. Несомненно, механизмы ретардации и асинхронии не исчерпывают всей сложности патогенеза умственной отсталости. Более того, Г.И.Каплан и Б.Дж.Сэдок рассматривают умственную отсталость как синоним ретардации и считают, что она является поведенческим синдромом, не имеющим единой этиологии, механизма, динамики или прогноза, и отражает всего лишь точку зрения и установку общества по отношению к таким детям. В последние 3 4 десятилетия произошли серьезные изменения позиций в учении об умственной отсталости. Наряду с признанием этиопатогенетической роли органического поражения головного мозга все больше выявлялась роль социокультурных факторов и такого фактора, как адаптация детей к окружающей среде. Эти изменения коснулись прежде всего понимания легких степеней умственной отсталости. Патогенез этих степеней умственной отсталости во многом еще не ясен, не раскрыта зависимость между интеллектом и нарушением структур мозга. Такую корреляцию установить крайне сложно. Термин «умственная отсталость» является достаточно обобщенным понятием, включающим стойкие нарушения интеллекта, т.е. разные клинические формы интеллектуального недоразвития – как резидуальные, так и прогредиентные, обусловленные прогрессирующим и заболеваниями ЦНС. Среди клинических форм умственной 12 отсталости выделяют олигофрению и деменцию. Термин «олигофрения» также включает несколько групп стойких интеллектуальных нарушений, обусловленных прежде всего внутриутробным недоразвитием головного мозга или стойким нарушением его формирования в раннем постнатальном онтогенезе (на первых трех годах жизни). Таким образом, олигофрения представляет собой проявления ранней дизонтогении головного мозга с преимущественным недоразвитием более поздно формирующихся мозговых структур, и прежде всего лобной коры головного мозга. В раннем возрасте разграничение деменции и олигофрении представляет большие сложности. Это связано с тем, что любое заболевание или повреждение мозга, приводящее к утрате ранее при обретенных навыков и к распаду сформированных интеллектуальных функций, обязательно сопровождается отставанием психического развития в целом. Поэтому в раннем возрасте часто трудно разграничить приобретенную и врожденную интеллектуальную недостаточность. В связи с этим приобретенный интеллектуальный дефект, связанный с прогрессирующим и органическим и заболеваниям и мозга, с эпилепсией, шизофренией, начавшимися в первые годы жизни ребенка, имеет сложную структуру, включающую как отдельные черты деменции, так и олигофрении. При преобладании последних говорят об олигофреноподобных состояниях. При возникновении деменции у детей старше трех лет ее отграничение от олигофрении становится более четким. Для разграничения этих форм интеллектуальных нарушений следует иметь в виду, что при деменции, в отличие от олигофрении, имеет место период нормального интеллектуального развития. Кроме того, структура интеллектуальной недостаточности при деменции имеет свои характерные особенности, которые заключаются в неравномерной недостаточности различных познавательных функций. При деменции может наблюдаться несоответствие между запасом знаний и крайне ограниченным и возможностям и их реализации. Характерные признаки деменции выраженные нарушения умственной работоспособности, памяти, внимания, регуляции поведения, мотивации. Кроме того, характерны личностные и эмоциональные расстройства: дети часто некритичны, расторможены. В раннем возрасте деменция проявляется в виде утраты поздно приобретенных навыков. Например, если деменция возникает у ребенка трех лет, то, прежде всего, утрачиваются речь, начальные навыки самообслуживания и опрятности, затем могут утрачиваться и ранее приобретенные навыки - ходьба, чувство привязанности к близким и т.п. Одной из актуальных проблем изучения умственной отсталости у детей в настоящее время становится сопоставление клинических проявлений интеллектуального дефекта с фенотипическим и особенностями ребенка, неврологическими и соматическим и отклонениями, оценкой эмоционально-поведенческих особенностей, речевых и двигательных дефектов. Это позволяет дифференцировать различные формы олигофрении и выделить так называемы е синдромальные формы генетической и экзогенной этиологии. Основоположником клинико-синдромального подхода в изучении олигофрении была М.С.Певзнер, которая впервые предложила патогенетическую классификацию олигофрении, убедительно показав соотношение этиопатогенеза и клинических проявлений интеллектуального дефекта. Она внесла большой вклад в изучение так называемой недифференцированной олигофрении, показав роль в ее этиологии как генетических, так и экзогенных факторов.