Эпилепсия

ЭПИЛЕПСИЯ Эпилепсия— хронически протекающее заболевание, вызванное поражением центральной нервной системы, проявляющееся различными пароксизмальными состояниями и довольно частыми изменениями личности. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, начиная с самого раннего(несколько месяцев) и кончая преклонным, однако преимущественно начало эпилепсии приходится на молодой возрасг(до20 лет). Эпилепсия— довольнораспространенная болезнь(по данным разных авторов, эпилепсией страдают от1 до5 человек на1000 населения). Клинические проявления Своеобразие эпилепсии заключается в пароксизмальности, внезапности проявления большинства ее симптомов. проявления эпилепсии объединить следующим образом: I. Припадки. II. Так называемые психические эквиваленты припадков(то и другое пароксизмального характера). III. Изменения личности(длительное, стойкое, прогрессирующее нарушение). Припадки Иногда судорожные припадки происходят подряд, один за другим, без прояснения сознания в период между ними Это патологическое состояние, называемое эпилептическим статусом(status epilepticus), является опасным для жизни(набухание и отек мозга, угнетение дыхательного центра, асфиксия) и требует немедленной медицинской помощи Наряду с большим судорожным припадком(Grand mal) при эпилепсии бывают и так называемые малые припадки(Petit mal) Это кратковременное выключение сознания, чаще всего длящееся несколько секунд, без падения. Больной, спокойно беседующий с врачом, внезапно прерывает речь, бледнеет Одновременно появляются судорожные глотательные движения Через несколько секунд больной как ни в чем не бывало продолжает разговор Очень близок к малому припадку(многие авторы их не разделяют) другой встречающийся при эпилепсии симптом абсанс. Эквиваленты припадков В эту группу болезненных симптомов входят приступообразно появляющиеся расстройства настроения и расстройства сознания Расстройства настроения. У больных эпилепсией расстройства настроения чаще всего проявляются в приступах дисфории— тоскливо-злобного настроения В такие периоды больные всем недовольны, придирчивы, мрачны и раздражительны, часто предъявляют различные ипохондрические жалобы, в некоторых случаях формирующиеся даже в бредовые идеи ипохондрического характера Бредовые идеи в таких случаях появляются приступообразно и существуют столько же, сколько длится период дисфории, — от нескольких часов до нескольких дней Нередко к тоскливо-злобному настроению примешивается страх, порой доминирующий в клинической картине Некоторые больные во время приступов тоскливо-злобного настроения начинают злоупотреблять алкоголем или отправляются бродяжничать«куда глаза глядят» Расстройства сознания. Эти нарушения выражаются в приступообразном появлении сумеречного состояния сознания Сознание больного при этом как бы концентрически суживается, и из всего многообразного внешнего мира он воспринимает только какую-то часть явлении и предметов, главным образом те, которые его эмоционально в данный момент затрагивают у больных появляются также галлюцинации и бредовые идеи Галлюцинации чаще всего зрительные и слуховые, обычно имеют устрашающий характер Зрительные галлюцинации нередко окрашены в красные и черно-синие тона Больной видит, например, черный топор, обагренный кровью, и вокруг разрубленные части человеческого тела Возникающие при этом бредовые идеи(чаще всего преследования, реже— величия) определяют поведение больного Больные в сумеречном состоянии сознания бывают очень агрессивными, нападают на окружающих, убивают, насилуют или, наоборот, прячутся, убегают, пытаются покончить с собой Эмоции больных в сумеречном состоянии сознания чрезвычайно бурны и в основном отрицательного характера состояния ярости, ужаса, отчаяния Приведем два коротких описания сумеречных состоянии сознания у одного итого же больного 1 Больной растерян, отказывается от еды, плачет, не хочет ложиться в постель«сейчас меня будут хоронить, в землю зарывать» Выкрикивает отдельные слова, что то напряженно рассматривает на постели, разглядывает свои руки, повторяет«Кровь, видите, вот она» Начинает молиться, затем внезапно вскакивает и сильно ударяет соседа 2 Больной внезапно спалил себе волосы, затем выбежал на балкон, стремительно вернулся, схватил12-летнюю дочь и с криком«сейчас спущу на парашюте и скину всех чертей» пытался сбросить девочку с балкона С большим трудом был удержан родственниками Значительно реже бывают сумеречные состояния сознания с переживаниями восторга, радости, экстаза, с бредовыми идеями величия Галлюцинации при этом приятны для больного, он слышит«великолепную музыку», «чарующее пение» и тд Сумеречные состояния сознания возникают внезапно, длятся от нескольких минут до нескольких дней и так же внезапно кончаются, причем больной полностью забывает все, что с ним было. Больные в сумеречном состоянии сознания склонны к разрушительным действиям и могут быть опасны и для себя, и для окружающих. Убийства, совершенные в это время, поражают своей немотивированностью и крайней жестокостью. Помимо собственных сумеречных состояний сознания, для больных эпилепсией характерны и так называемые упорядоченные сумеречные состояния, обозначаемые как состояние амбулаторного автоматизма, или психомоторные пароксизмы. Это также паро-ксизмально возникающие состояния суженного(сумеречного) сознания, но без бреда, галлюцинаций и выраженных эмоциональных реакций. Поведение таких больных более или менее упорядочено, нет бросающихся в глаза нелепостей в высказываниях и действиях, свойственных больным с собственно сумеречным состоянием. Больные в состоянии амбулаторного автоматизма, не осмысляя всего того, что вокруг них происходит, уясняют лишь какие-то отдельные моменты, в остальном применяя привычные, ставшие уже автоматизированными действия. Например, боль-ной без всякой цели входит в чужую квартиру, предварительно вытерев ноги и позвонив, или садится в первый встречный транспорт, совершенно не представляя, куда и зачем он едет. Внешне такой больной может произвести впечатление рассеянного, уставшего или слегка подвыпившего человека, а иногда и ничем не обратить на себя внимание. Состояния амбулаторного автоматизма также длятся от нескольких минут до нескольких дней и закан-чиваются полной амнезией. Женщина, проживающая с семьей на Дальнем Востоке, вдруг, совершенно неожиданно для себя, очутилась в Москве с грудным ребенком на руках. Как она попала в Москву, на чем ехала, больная совершенно не помнила. Сумеречные состояния сознания могут возникать не только днем, но и ночью, среди сна. В таком случае говорят о лунатизме(сомнамбулизме). Однако следует помнить, что далеко не все проявления лунатизма относятся к эпилепсии. Это могут быть и случаи сумеречного сознания истерического происхождения, и просто частичный сон. Некоторое сходство с сумеречными состояниями сознания имеют так называемые особые состояния(Гуревич М.О.), которые«примерно так относятся к сумеречным состояниям сознания, как джексоновскии припадок к генерализованному эпилептическому». При особых состояниях не бывает выраженных изменений сознания и последующей амнезии, но характерны изменения настроения, расстройства мышления и особенно нарушения восприя-тия в виде так называемого расстройства сенсорного синтеза. Больной растерян, испытывает страх, ему кажется, что окружающие предметы изменились, стены колеблются, сдвигаются, голова его стала неестественно громадной, ноги исчезают и т.д. Больные при этом могут переживать состояния типаdeja vu, jamais vu, деперсонализации, изменение чувства времени и т.д. Длительность особых состояний такая же, как и сумеречных состояний. Изменения личности больного эпилепсией При длительном течении заболевания у больных часто появляются определенные, ранее им не свойственные черты, возникает так называемый эпилептический характер. Своеобразно меняется и мышление больного, при неблагоприятном течении заболевания доходящее до типичного эпилептического слабоумия. Круг интересов больных сужается, они становятся все более эгоистичными, у них«теряется богатство красок и чувства высыхают» (Гризингер В.). Собственное здоровье, собственные мелочные интересы— вот что все более отчетливо ставится в центр внимания больного. Внутренняя холодность к окружающим нередко маскируется показной нежностью и любезностью. Больные становятся придирчивыми, мелочными, педантичными, любят поучать, объявляют себя поборниками справедливости, обычно понимая справедливость очень односторонне. В характере больных появляется своеобразная полюсность, легкий переход от одной крайности к другой1. Они то очень приветливы, добродушны, откровенны, порой даже слащавы и навязчиво-льстивы, то необыкновенно злобны и агрессивны. Склонность к внезапно наступающим бурным приступам гневливости вообще составляет одну из самых яр-Жан Фальре, одним из первых описавший эпилептический характер, указывал, что «перемежаемость явлений как в сфере чувствования, так и умственных способностей составляет выдающуюся черту в характере эпилептиков». Аффекты ярости, которые легко, часто без всяких поводов, возникают у больных эпилепсией, настолько демонстративны, больным эпилепсией свойственны инертность, малоподвижность эмоциональных реакций, что внешне выражается в злопамятстве, «застревании» на обидах, часто мнимых, мстительности Мышление становится вязким, с наклонностью к детализации При длительном и неблагоприятном течении заболевания особенности мышления становятся все более отчетливыми: нарастает своеобразное эпилептическое слабоумие. Больной теряет способность отделять главное, существенное от второстепенного, от мелких деталей, ему все кажется важным и нужным, он вязнет в мелочах, с большим трудом переключается с одной темы на другую Мышление больного становится все более конкретно-описательным, снижается память, оскудевает словарный запас, появляется так называемая олигофазия. Больной обычно оперирует очень небольшим количеством слов, стандартными выражениями. У некоторых больных появляется склонность к уменьшительным словам— «глазоньки», «рученьки», «докторочек, миленький, посмотри, как я свою кроваточку убрала». Больная эпилепсией, желая сообщить врачу об очередном припадке, описывает свое состояние следующим образом* «Так вот, когда я встала, то пошла умываться, полотенца еще не было, его, наверное, Нинка, гадюка, взяла, я ей это припомню Пока я полотенце искала, уж на завтрак надо было идти, а я еще зубы не чистила, мне няня говорит, чтоб я шла скорее, а я ей про полотенце, тут как раз и упала, а что потом было, не помню» Вся перечисленная симптоматика совершенно необязательно должна быть представлена у каждого больного полностью. Наиболее частым симптомом является судорожный припадок. Однако бывают случаиэпилепсии без больших судорожных припадков. Это так называемая замаскированная, или скрытая, эпилепсия(epilepsm larvata). Эпилепсия с поздним началом(epilepsia tarda) возникает в возрасте старше30 лет. Особенностью эпилепсии с поздним началом является, как правило, более быстрое установление определенного ритма припадков. Эпилепсия у детей. Детская эпилепсия трудна для диагностики, поскольку у детей возникают судорожные состояния, ничего общего с эпилепсией не имеющие (заболевании дыхательных путей, кишечных интоксикациях, подъемах температуры тела и т.д.) Начало болезни может выражаться также в снохождениях, периодически появляющихся расстройствах настроения, внезапно возникающих страхах, приступах ничем не объяснимых болей в различных органах, пароксизмальных расстройствах поведения Эпилепсия у детей характеризуется более злокачественным течением, чем у взрослых, и скорее приводит к снижению интеллекта и разнообразным расстройствам речи. Свойственны детям иизменения личности, причем если у подростков развиваются черты характера, свойственные взрослым больным эпилепсией(медлительность, вязкость, «прилипчивость», мелочная пунктуальность), то для детей младшего возраста характерны все увеличивающееся дви-гательное беспокойство, чрезвычайная отвлекаемость внимания, невозможность сколько-нибудь длительной его концентрации. У детей резко выражен(в значительно большей степени, чем у взрослых) сосудисто-вегетативный компонент припадка. Соматические и неврологические расстройства Специальных соматических нарушений, характерных только для больных эпилепсией, нет, однако среди них нередко встречаются люди с диспластическим строением, с эндокринно обменными нарушениями в виде ожирения, нарушения роста и т.д., с гидроцефальным или микроцефальным строением черепа. Кроме того, на теле большинства длительно страдающих эпилепсией можно обнаружить следы различных повреждений, полученных во время судорожного припадка(следы ожогов, ушибов, порезов, отсутствие зубов, рубцовые изменения от многократных прикусов языка и т.д.). Этиология и патогенез Эпилепсия(эпилептическая болезнь) является полиэтиологическим заболеванием, к ее возникновению могут привести разнообразные вредные факторы, действующие как внутриутробно и во время родов, так и постнатально, особенно в ранние годы жизни(травмы, инфекции, интоксикации). При эпилепсии с поздним началом(после30 лет) у более молодых больных основным этиологическим фактором чаще является черепно-мозговая травма, у больных более старшего возраста— церебральная сосудистая патология. Имеет значение и наследственная отягощенность, но по поводу того, в чем конкретно это выражено, мнения весьма противоречивы, имеются данные, что наследственно передается не само по себе заболевание, а предрасположение к нему. В частности, указывают на лабильность вазомоторов, определенные нарушения обмена веществ, ненормальность развития некоторых нейронных систем(Пенфилд У. и Джас-пер Г.). В настоящее время весьма распространено мнение, что эпилепсия чаще всего возникает при сочетании наследственного предрасположения с дополнительными вредностями, обычно в виде экзогенных факторов(травмы, инфекционные поражения центральной нервной системы и т.д.). Встречается эпилепсия и с невыясненной еще пока эгиологи-ей. Данные, полученные с помощью тонких методов исследования, свидетельствуют о таких изменениях метаболизма в мозге больных эпилепсией, которые в первую очередь обусловливает нарушения в проведении нервных импульсов. Так, обнаружено повышение проницаемости клеточной мембраны, Большое значение при эпилепсии имеет также нарушение обмена таких веществ, как ацетилхолин и гамма-аминомасляная кислота(ГАМК). (Ацетилхолин— один из медиаторов, осуществляющих передачу нервных импульсов.) При судорогах обнаруживаются нарушения обмена ацетилхолина— увеличивается содержание свободного ацетилхолина. Поэтому, в частности, вскоре после судорожного припадка в ликворе содержится ацетилхолин, а введением ацетилхолина в свою очередь можно вызвать судороги. Гамма-аминомасляная кислота(ГАМК), глутаминовои кислоты, обладает в противоположность ацетилхо-лину тормозящим действием, способствует подавлению проведения нервных импульсов Уменьшение содержания ГАМ К в мозге(что и наблюдается при эпилепсии) ведет к появлению судорог. Обмен ГАМ К тесно связан с пиридоксином(витамин В^) и глутаминовои кислотой. Поэтому авитаминоз В6 приводит к возникновению судорог, а глутаминовая кислота характеризуется противосудорожным действием. Обнаружено, что у больных эпилепсией ослаблен обмен глюкозы в мозге В настоящее время появляется все больше данных, доказывающих, что в патофизиологических механизмах эпилептического припадка большая роль принадлежит гиперсинхронизации и на-растающей скорости возбуждения нейронов, их сверхвозбудимости, что в свою очередь вызывается изменениями клеточного метаболизма, нарушениями обменных и ферментативных процессов Нарушения в метаболизме мозга могут быть как причиной, так и следствием эпилептической симптоматики Течение и прогноз Прогноз при эпилепсии как заболевании с хронически-про-гредиентным течением малоблагоприятен, однако иногда наблюдается и полное прекращение процесса. Прогностически неблагоприятными признаками являются раннее начало болезни, наличие малых припадков, преобладание больших эпилептических припадков над абортивными, склон-ность их к серийности, наличие эпилептических статусов, глубокое нарушение сознания в послеприпадочном периоде, частота и тяжесть сумеречных состояний в межприступном периоде, возникновение припадков и днем и ночью. Прогноз при эпилепсии может быть неблагоприятным не только для самой личности (нарастание своеобразных изменений мышления вплоть до выраженного слабоумия, характерологические изменения), но и для жизни Больные могут погибнуть от эпилептического статуса, от несчастного случая во время припадка(падение в огонь, в воду и тд.), могут покончить самоубийством во время дисфории или сумеречных состояний сознания Дополнительные вредности(повторные травмы, резкое переутомление, инфекции, интоксикации) утяжеляют течение. Вредностью, способствующей значительному утяжелению процесса, является алкоголизм Все лечебные мероприятия при эпилепсии можно разбить на3 группы: 1) медикаментозная терапия, 2) правильная организация режима труда и отдыха и особенно режима питания (диетотерапия) и3) трудотерапия. Организация режима и диетотерапия. Правильно организованный режим и питание имеют большое значение для больных эпилепсией. С лечебной целью больным эпилепсией предлага-ется четыре вида диеты: голодная, бессолевая, с резким ограничением жидкости и так называемая кетогенная(уменьшение белков и углеводов с заменой их жирами). Практически все эти пищевые режимы, особенно в течение длительного времени, трудновыполнимы, однако больные эпилепсией должны придерживаться в еде следующих правил: 1) ограничивать жидкость, а в связи с этим не употреблять острые и соленые блюда; 2) ограничивать белковую пищу, особенно мясо, по возможности строго соблюдая молочно-растительную диету; 3) не употреблять крепких напитков(крепкий чай и кофе) и категорически исключить все алкогольные напитки. Трудотерапия. Больным эпилепсией запрещается работать около движущихся механизмов, на высоте, у огня и воды. Однако если эпилепсия протекает без частых приступов, то больным рекомендуется посильный физический и умственный труд Еще Авиценна отмечал положительное влияние на больных эпилепсией бега и ходьбы. Именно через трудовую деятельность, специально подобранную со строгим учетом состояния и индивидуальных особенностей больного(при исключении условии, способствующих перенапряжению и переутомлению), наиболее полно осуществляется такая важная мера, как социальная реадаптация больных эпилепсией. ШИЗОФРЕНИЯ Шизофрения— прогредиентное психическое заболевание, возникающее на основе наследственного предрасположения, которое имеет непрерывное или приступообразное течение и приводит к своеобразным изменениям личности в виде дезинтеграции психики, аутизма, эмоционального обеднения и снижения активности Шизофрения занимает особое место среди всех форм психической патологии, в связи с достаточно высокой распространенностью, во многих случаях неблагоприятной динамикой, возникновением у части больных(лубокого психического дефекта и негативными социальными последствиями для личности, вплоть до утраты трудоспособности. История учения о шизофрении восходит ко второй половине19-го века и во многом связана с исследованиями выдающегося немецкого психиатра Э.Крепелина. Проследив судьбу больных с возникшими в подростково-юношеском возрасте клинически разными психозами(катотонией, гебефрениеи, хроническим бредом), Крепелин(1896) установил, что через несколько лет у всех больных развилось сходное состояние особого слабоумия. На этом основании он выделил новую психическую болезнь, назвав ее«ранним слабоумием». В дальнейшем границы раннего слабоумия, представления о его клинических проявлениях, вариантах течения, возможных исходах многократно пересматривались, в основном в сторону расширения. В начале20-го столетия швейцарским психопатологом Э.Блеилером было предложено новое название болезни — «шизофрения» (буквально— «расщепление ума»), которое и закрепилось. Большой вклад в развитие учения о шизофрении внесли отечественные психиатры, особенно А.В.Снежневский, его ученики и последователи 25.1. Психопатология шизофрении Симптоматология шизофрении многообразна и своеобразна. Проще перечислить психопатологические симптомы и синдромы, которые не характерны для шизофрении, чем те, которые встречаются часто Одни симптомы и синдромы встречаются у многих больных шизофренией, но их диагностическая значимость относительно невелика, поскольку эти же симптомы и синдромы характерны для многих других психических заболевании(например, бред преследования). Другие выявляются далеко не у всех больных шизофренией, но достоверно возникают почти исключительно при шизофрении(разорванность мышления и речи) и являются для этой болезни па-тогномоничными, близкими к специфическим проявлениями. 346 ЧастьIII. Частная психиатрия Как и в общей психопатологии в целом, клинические проявления шизофрении принято разграничивать на негативные и продуктивные(позитивные) В отечественной практике диагностика шизофрении преимущественно основывается на выявлении характерных для шизофрении негативных расстройств, особенно при значительной давности болезни На более ранних этапах шизофрении основное диагностическое значение часто имеют особенности продуктивной симптоматики(наряду с динамикой клинических проявлении) 25.1.1. Негативные симптомы шизофрении К фундаментальным негативным проявлениям шизофрении относится схизис (интрапсихическая атаксия) Под схизисом понимают дезинтеграцию, разлаженность психики, неравномерность, мозаичность нарушений психических функции Одни психические функции могут быть грубо расстроенными, а другие, родственные, — сохранными Например, возможно тяжелое расстройство мышления и речи в виде их разорванности при достаточной сохранности памяти Конкретными проявлениями расщепления психики являются также сама разорванная речь(страдает логическая сторона речи при сохранности грамматической), переживание раздвоения«я» в рамках деперсонализации, амбивалентность(сосуществование полярных эмоции) и многие другие симптомы шизофрении Проводят аналогию между схизисом и игрой оркестра без дирижера Еще один кардинальный симптом шизофрении— аутизм, под которым понимают ослабление связей с реальностью, чрезмерное погружение в свои внутренний мир Внешние обстоятельства мало влияют на содержание душевной жизни больною, которое определяется необычными, оторванными от повседневности мыслями, фантазиями, грезами, галтюцинаторно-бредовыми переживаниями В одних случаях больные почти полностью отгорожены от окружающего, в других— проявления аутизма ограничиваются чрезмерной склонностью к самоанализу, некоторой отстраненностью от действительности К частным проявлениям аутизма могут быть отнесены глазная интраверзия(взгляд, «устремленный в себя»), аутоэротизм Типичные для шизофрении малообратимые эмоциональные изменения заключаются, прежде всего, в апатической окраске настроения или в глубокой апатии Часто эти изменения, в зависи-мости от их выраженности, называют эмоциональным притуплением или тупостью, учитывая холодность, черствость больных по отношению к близким Эмоциональная тупость иногда своеобразно сочетается с ранимостью, хрупкостью эмоций Глава25 Шизофрения 347 Из других стойких аффективных изменений характерны эмоциональная неадекватность и амбивалентность Для больных шизофренией типична патология волевых функции Особенно часто выявляются в разной степени выраженные слабость побуждении, снижение активности В одних случаях отмечается лишь некоторое ослабление стремления к деятельности, вялость(гипобулия, или снижение энергетического потенциала) В других— больные почти полностью бездеятельны Их активность в лучшем случае сводится к бессмысленному хождению, курению, удовлетворению простейших биологических потребностей(абулия) Больные шизофренией нередко живут и действуют как бы механически, без чувства внутренней активности В соответствии со сложившимися стереотипами, они выполняют служебные, се-мейные обязанности, не пытаясь что-либо изменить к лучшему(«социальный дрейф») С другой стороны, при общей слабости побуждений у части больных долго сохраняется профессиональная активность Апатия и абулия сочетаются, образуя апатоабулическии, или вяло-апатический синдром, чрезвычайно характерный для шизофрении Преимущественно у больных шизофренией возни кают такие волевые расстройства, как парабулия, амбитендентность, импульсивность Нередко встречающаяся при шизофрении патология влечений выражается в их угнетении, усилении или извращении Больным с выраженным или грубым психическим дефектом иногда свойственны прожорливость, поедание несъедобных предметов, сексуальные отклонения, вплоть до публичного мастурбирования, нанесение телесных самоповреждении, попытки самоубийства, выполняемые необычными, мучительными способами, жестокое обращение с людьми, истязание животных и другие проявления так называемых садомазохистских тенденции Формальные расстройства мышления, выявляемые у больных шизофренией, многочисленны и своеобразны Главным образом, при шизофрении отмечаются разорванность мышления и речи, разноплановость мышления, паралогичное мышление, аутисти-ческое мышление, символическое мышление, формальное мышление, резонерское мышление, аморфное мышление(недостаточная категоричность, уклончивость суждений), неологизмы, соскальзывания, ответы не в плоскости вопроса Вместе с тем у значительной части больных нарушения мышления мало выражены или клинически не определяются Некоторым больным свойственны высокий уровень абстрактного мышления, нестандартность, самобытность мыслительных процессов Такие особенности мышления порой позволяют больным доби- 348 ЧастьIII. Частная психиатрия ваться выдающихся результатов в различных областях профессиональной деятельности. Весомая доля непреходящих общечеловеческих ценностей создана больными шизофренией Среди них есть выдающиеся математики, астрономы, физики, художники, писатели, артисты и спортсмены В качестве примеров достаточно назвать Ньютона, Ницше, Гоголя, Ван Гога. Формальные способности памяти у большинства больных шизофренией не страдают Нередко возникающее впечатление недостаточности памяти обусловлено слабостью побуждении и эмоционального компонента памяти Мимика у многих больных шизофренией болезненно изменена. Особенно характерны гипомимия, парамимия(вычурная, манерная мимика, гримасничанье). Возможна амимия. Иногда отсутствие лобной мимики сочетается с усиленными, странными мимическими проявлениями в нижней половине лица, что может рассматриваться как частное проявление схизиса Психомоторике больных шизофренией нередко свойственны угловатость, неуклюжесть, неловкость, необычность движении. Коммуникативные функции у большинства больных шизофренией в той или иной мере нарушены Чаще встречаются замкнутость, избирательная общительность, формальный контакт. В крайних случаях больные полностью нелюдимы. Они нередко бывают«квартирантами в собственном доме» Выполняя семейные обязанности(хозяйственные дела, материальное обеспечение), больные дома стремятся к уединению, не могут установить теплых отношении с членами семьи, мало интересуются их делами и заботами Вместе с тем, больные иногда оказываются в полном подчинении, зависимости от кого-либо из близких, не страдая от этого. В учебном, служебном коллективе больные шизофренией нередко находятся на положении «белой вороны». Они остаются«чужими» для коллектива Вынужденное общение больного с ок- ружающими бывает взаимно тягостным. Общение врачей с больными также затруднено, часто носит формальный характер«по вине» больного. Между врачом и больным как бы существует незримая стена. Врачу бывает сложно установить доверительные отношения с пациентом, получить доступ к его внутреннему миру, вчувствоваться в переживания. Редкая, но в основном встречающаяся при шизофрении форма контакта с окружающими— психическая обнаженность(утрированная, неуместная откровенность, порой с малознакомыми людьми) Поведению больных шизофренией часто свойственны различного рода странности, чудаковатость, парадоксальность Странности, чудачества могут касаться самых разных сторон поведения, бытовых привычек, манеры одеваться, увлечений и интересов, профессиональной деятельности. Глава25 Шизофрения 349 Больные бывают неряшливыми, запущенными в санитарно-гигиеническом отношении, неопрятными и одновременно претенциозными в одежде. Разрабатывают сложные и необычные системы мероприятий для поддержания здоровья и продления жизни. Например, постоянно пытаются задерживать дыхание, т.к. якобы на человеческую жизнь«отпущено» определенное количество дыхании. В любое время года ходят босые, полуголые. Другие занимаются бессмысленным коллекционированием, лишая семью средств существования. Третьи необычными способами выполняют профессиональные обязанности, преподаватель латыни сводит занятия со студентами к хоровому пению на латинском языке. Поступки больных шизофренией иногда носят особо абсурдный характер: аспирант проводит самокастрацию, чтобы сексуальные переживания не отвлекали от работы над диссертацией. Следует отметить, что необычные, парадоксальные формы поведения надо использовать в диагностике шизофрении с большой осторожностью, только как дополнение к основным клини-ческим признакам, так как границы между нормальными, социально приемлемыми и аномальными формами поведения весьма зыбкие, неопределенные. 25.1.2. Продуктивная психопатологическая симптоматика Психотические продуктивные расстройства У многих больных шизофренией выявляются бред и галлюцинации. Шизофренический бред отличается особой неправдоподобностью, абсурдностью содержания и часто явным несоответствием поведения тематике бредовых идей. Возможны любые варианты бреда по содержанию. Вместе с тем, ряд бредовых фабул встречается преимущественно или почти исключительно у больных шизофренией: бред реформаторский, психическою воздействия, особого значения, космический, антагонистический, чужих родителей. Из обманов восприятия типичны псевдогаллюцинации, особенно вербальные, комментирующего или антагонистического содержания. Зрительные псевдогаллюцинации, обонятельные, тактильные, висцеральные и другие обманы восприятия бывают значительно реже. Существенное место среди клинических проявлений шизофрении занимают психические автоматизмы, особенно идеатор-ные, которые возникают почти исключительно при этой болезни: симптом открытости, наплывы мыслей, обрывы мыслей, эхо мыслей, чужие мысли, параллельные мысли, симптом разматывания воспоминаний, транзитивизм. Почти все галлюцинаторно-параноидные синдромы достаточно типичны для шизофрении: паранойяльный, синдром Кандинского— Клерамбо, парафренный Реже встречается вербальный галлюциноз. 350 ЧастьIII. Частная психиатрия Кататонические и гебефренные расстройства возникают, в основном, в рамках шизофрении Мании и депрессии бывают у больных шизофренией достаточно часто Шизофреническим маниям и депрессиям свойственен ряд особенностей У больных шизофренией преимущественно развиваются атипичные мании гневливая, непродуктивная, дурашливая, неистовая Для шизофренических депрессий характерны эндогенные качества(витальная окраска суточные колебания аффекта, сезонность возникновения) а также кататонические включения, бредовая симптоматика, не являющаяся вторичной по отношению к меланхолическому аффекту(бред преследования, воздействия) и психические автоматизмы Состояния помраченного сознания при шизофрении бывают относительно редко У подавляющего большинства больных сознание оценивается как ясное или формально ясное Если расстройство сознания развивается, оно носит онеироидный характер В особо редких случаях возможно аментивноподоб-ное помрачение сознания Непсихотические продуктивные расстройства В рамках шизофрении могут возникать любые неврозоподоб-ные и психопатоподобные нарушения тревожно-фобические, обсессивно-компульсивные истероформные, небредовая ипо-хондрия(в том числе сенестопатически-ипохондрический синдром), психопатоподобные состояния эксплозивного, гебоидного, тормозимого типа В одних случаях эти расстройства клинически трудно отличимы от проявлений соответствующих неврозов и психопатий В других они обладают клиническим своеобразием Так, фобиям шизофренической природы нередко свойственны необычность, нелепость содержания обрастание страхов сложными, причудливыми ритуалами Некоторые устойчивые страхи(зафязнения сумасшествия, острых предметов) в основном встречаются при шизофрении Для сенестопатий у больных ши-зофренией характерны вычурность, насильственная окраска патологических ощущений Хроническая деперсонализация, особенно аутопсихическая, преимущественно развивается в рамках шизофрении В целом клиническим проявлениям шизофрении присущи полиморфизм и атипичность, парадоксальность К психопатологическим синдромам, которые не характерны для шизофрении, относятся все синдромы помраченного сознания, кроме онеироида(оглушение, делирий, сумеречное состоя-ние, аменция), психоорганический синдром, эпилептиформный синдром, корсаковский симптомокомплекс и органическая де-менция Глава25 Шизофрения 351 25.2. Классификация шизофрении В России широко используется классификация шизофрении, основанная на типах течения, степени прогредиентности и синд-ромальнои характеристике клинических проявлений болезни Основной вклад в создание и совершенствование классификации внесли А В Снежневскии иcm школа(Наджаров РА, Тига-нов А С, Смулевич А Б идрут' И отличие от систематики ши-зофрении, представленной в МКЬ10, которая основана насинд-ромальном принципе, данная классификация базируется на кли-нико-динамических критериях Она более дифференцирована, информативна, позволяет более уверенно строить клинический, социальный прогноз и планировав терапию Малопрогредиентная(вялотекущая) Среднепрогредиентная(параноидная) Грубопрогредиентная(злокачественная) Непрерывнотекущая шизофрения Рекуррентная(периодическая) шизофрения Приступообразно-прогредиентная(шубообразная) шизофрения Рис. 3. Типы течения шизофрении(фафическое изображение) 352 ЧастьIII. Частная психиатрия Классификация шизофрении I Непрерывнотекущая шизофрения Грубопрогредиентная(злокачественная) Параноидная Кататоническая Гебефреническая Простая Среднепрогредиентная параноидная Малопрогредиентная(вялотекущая) Н е врозо п одоб н ая Психопатоподобная Простая II Рекуррентная(периодическая) III Приступообразно-прогредиетная(шубообразная) IV Особые формы шизофрении Паранойяльная Фебрильная Данная классификация предусматривает выделение трех типов течения шизофрении: непрерывного, рекуррентного и приступо-образно-прогредиентного(рис. 3). Непрерывнотекущая шизофрения включает, с учетом выраженности прогредиентных тенден-ций, грубопрогредиентный(злокачественный), среднепрогреди-ентный(параноидный по синдромальной характеристике) и мало-прогредиентный(вялотекущий) варианты. Грубопрогредиентная шизофрения, исходя из клинических особенностей, подразделяется на параноидную, кататоническую, гебефреническую и простую формы. В рамках вялотекущей шизофрении различают неврозо-подобную, психопатоподобную и простую формы. Предусмотрено выделение и особых форм шизофрении: паранойяльной и фебрильной. 25.3. Клинико-динамические закономерности различных форм шизофрении25.3.1. Непрерывнотекущая шизофрения Эта шизофрения характеризуется неуклонно-поступательной динамикой. Степень ее прогредиентности варьирует в широком диапазоне от злокачественного до вялого течения. Бывают периоды обострения и послабления психопатологической симптоматики. Однако полноценные ремиссии не наступают. Лишь спустя много лет от начала болезни, на стадии ее стабилизации, иногда отмечается частичная редукция продуктивных и негативных расстройств. Грубопрогредиентная(злокачественная) шизофрения Больные грубопрогредиентной шизофренией составляют5—8% от всех больных шизофренией. Эта шизофрения начинает-Глава25. Шизофрения 353 ся, как правило, в подростково-юношеском возрасте(до20 лет). Начало болезни постепенное. В инициальном периоде появляются и медленно усиливаются признаки шизоидизации личности в виде некоторого эмоционального однообразия, снижения активности, сужения круга интересов, трудностей общения, чудаковатости, странностей поведения. Далее наступает манифестация психоза. Возникают и быстро нарастают разнообразные продуктивные психотические расстройства: кататонические, гебефренные, галлюцинаторно-параноидные. Параллельно быстро прогрессируют негативные изменения личности: апатия, снижение энер1етического потенциала, аутизм, формальные расстройства мышления. Клиническая картина характеризуется не только полиморфизмом, тяжестью, но и изменчивостью, синдромальной незавершенностью симптоматики. На основе преобладания тех или иных продуктивных расстройств различают злокачественную ка-татоническую, гебефреническую, параноидную и простую формы грубопрогредиентнои шизофрении. При кататонической форме доминирует л юцидная(безонейро-идного помрачения сознания) кататония в виде субступора, прерывающегося эпизодами кататонического возбуждения. Галлюцина-торно-параноидные расстройства находятся на втором плане. Гебефреническая форма проявляется нелепо-дурашливым поведением, эйфорией, грубыми, жестокими шутками, кривляни-ем, гримасничаньем, разорванной речью, расторможенностью влечений, неряшливостью. Кататонические и галлюцинаторно-бредовые расстройства возникают эпизодически. Для параноидной формы злокачественной шизофрении характерны несистематизированный бред преследования, воздействия, величия, непостоянные вербальные псевдогаллюцинации, психические автоматизмы. Эта симптоматика сочетается с ката-тоническими эпизодами. Проследить типичный стереотип развития хронического бреда в виде последовательной смены паранойяльного, параноидного и парафренного синдромов у больных злокачественной параноидной шизофренией обычно не удается. При злокачественной простой форме состояние определяется неуклонно нарастающими негативными расстройствами: эмоциональной тупостью, бездеятельностью, аспонтанностью, нарушениями речи, вплоть до речевой разорванности. Формируется тяжелый апато-абулический синдром. Временно могут появляться кататонические, галлюцинаторно-параноидные расстройства. Динамика злокачественной шизофрении катастрофическая. Современные методы терапии в большинстве случаев не позволяют добиться не только ремиссии, но и сколько-нибудь стойкой приостановки эндогенного процесса. В течение2—5 лет наступа-354 ЧастьIII. Частная психиатрия ет конечное состояние: своеобразное шизофреническое слабоумие в форме эмоционально-волевого опустошения, грубых расстройств речи, влечений, поведения. Глубокий эмоционально-волевой дефект сочетается с остаточной кататонической, галлюци-наторно-параноидной симптоматикой. Конечное состояние сохраняется всю последующую жизнь. Среднепрогредиентная параноидная шизофрения Эта форма шизофрении чаще всего развивается в возрасте от25 до40 лет. Начало болезни медленное. Инициальный период, продолжающийся часто многие годы, характеризуется появлением фобий, обсессий, сенестопатий, отрывочных бредовых идей. Уже в инициальном периоде нередко выявляются негативные изменения личности. В дальнейшем наступает манифестация болезни. Ее прогрессирование в типичных случаях проходит несколько последовательных этапов: паранойяльный, параноидный и пара-френный. Нередко выделяют еще один, заключительный этап: распад галлюцинаторно-параноидных расстройств и выявление грубого психического дефекта. На манифестном(паранойяльном) этапе постепенно или остро(по типу«озарения») возникает систематизированный бред ревности, преследования, сутяжный, изобретательства или реформаторства, который медленно прогрессирует в течение нескольких лет. На следующем, параноидном этапе возникают вербальные галлюцинации, постепенно трансформирующиеся в псевдогаллюцинации. Появляются психические автоматизмы и чувственный бред воздействия. В итоге формируется синдром Кандинского—Клерам-бо(синдром психического автоматизма). Наступление парафрен-ного этапа выражается в присоединении к проявлениям синдрома психического автоматизма фантастического бреда величия. Параллельно с прогрессированием хронических галлюцинаторно-параноидных расстройств постепенно нарастают негативные изменения личности. На заключительном этапе негативные расстройства достигают степени глубокого психического дефекта. Галлюцинаторно-бредовые расстройства утрачивают синдро-мальную завершенность, распадаются. Конечное состояние при параноидной шизофрении характеризуется сочетанием апато-абулического симптомокомплекса, остаточных галлюцинаторно-бредовых проявлений и шизофазии (комбинация симптома монолога, т.е. спонтанной многоречивости, и разорванной речи). Следует отметить, что в некоторой части случаев течение параноидной шизофрении бывает более благоприятным Болезнь останавливается в своем развитии на парафренном этапе. Изме-нения личности не носят выраженного характера. Поведение Глава25. Шизофрения 355 больных остается относительно упорядоченным, несмотря на массивность галлюцинаторно-параноидных расстройств. Малопрогредиентная(вялотекущая) шизофрения Вялотекущая шизофрения составляет от17 до35% всех учтенных случаев шизофрении и занимает второе место по частоте после приступообразно-прогредиентной формы. Это непсихотическая или субпсихотическая форма шизофрении с относительно благоприятным течением. Характеризуется крайне медленным прогрессированием дефицитарных изменений личности, никогда не достигающих степени шизофренического слабоумия, и столь же медленным, вялым развитием продуктивной симптоматики непсихотического или субпсихотического регистра. Начало болезни часто настолько незаметное, постепенное, что его сроки установить не удается. Появляются и очень медленно нарастают некоторое эмоциональное однообразие, определенное снижение активности, аутистические тенденции, сужение круга интересов, отдельные странности, чудачества в поведении, резонерская окраска, витиеватость мышления и речи. Столь же постепенно прогрессируют те или иные продуктивные непсихотические расстройства: фобии, обсессии, истеропо-добная симптоматика, деперсонализация, сенестопатически-ипохондрические расстройства, хроническая субдепрессия, сверхценные интересы и увлечения или стойкие нарушения поведения возбудимого, истерического, психастенического типа. Эпизодически могут возникать отрывочные бредовые идеи, галлюцинации, отдельные психические автоматизмы. В зависимости от преобладания продуктивной симптоматики, напоминающей проявления неврозов, или сходных с психопатиями стойких расстройств поведения, различают неврозоподоб-ный и психопатоподобный варианты вялотекущей шизофрении. У некоторых больных картина шизофрении определяется негативными изменениями личности, продуктивные нарушения могут возникать лишь эпизодически, в рудиментарном виде(вя-лотекущая простая шизофрения). 25.3.2. Рекуррентная(периодическая) шизофрения Эта форма шизофрении течет в виде клинически очерченных приступов продуктивных психических расстройств и приводит, как и вялотекущая шизофрения, к неглубоким изменениям личности. Приступы рекуррентной шизофрении имеют разную клиническую структуру. Аффективные приступы проявляются депрессией или манией разной степени выраженности. Аффективно-параноидные приступы тоже бывают двух видов: депрессивно-параноидные и маниакально-параноидные. Расст-356 ЧастьIII. Частная психиатрия ройства настроения при этих приступах сочетаются с бредом воздействия, инсценировки, антагонистическим бредом, иногда с бредом величия, а также с психическими автоматизмами, ложными узнаваниями, вербальными псевдогаллюцинациями При онейроидно-кататонических приступах кататонический ступор или субступор, прерываемый эпизодами кататонического возбуждения, сосуществуете онейроидным помрачением сознания. Иногда приступы периодической шизофрении длятся всего несколько дней, чаще они продолжаются от нескольких недель до нескольких месяцев. Количество их тоже варьирует в широком диапазоне. Некоторые больные переносят в течение жизни всего один приступ, другие несколько, третьи более десяти приступов. У одних больных все приступы имеют сходную клиническую картину(однотипные приступы). У других— возникают клинически разные приступы. При этом удается проследить типичные тенденции в видоизменении приступов, первые онейро-идно-кататонические приступы сменяются аффективно-бредовыми и далее— аффективными, или выявляется обратная последовательность видоизменения приступов(от аффективных к онейроидно-кататоническим). Выделяют особую разновидность рекуррентной шизофрении— циркулярную шизофрению, при которой возникают только аффективные(маниакальные, депрессивные) приступы и которую бывает трудно отграничить от маниакально-депрессивного психоза После первого, второго приступа часто не удается выявить какие-либо изменения личности. Последующие приступы в большинстве случаев сопровождаются легкими негативными измене-ниями личности, которые несколько усиливаются от приступа к приступу, но никогда не достигают степени выраженного психического дефекта. У некоторых больных после одного— двух приступов наступает стойкая, длящаяся десятилетиями интермиссия, при которой какие-либо последствия перенесенного психоза не определяются. Такие интермиссии квалифицируют как практическое выздоровление. Следует отметить, что часть отечественных и зарубежных психиатров выделяют случаи рекуррентной шизофрении с наиболее благоприятным течением(не приводящие к клинически определяемым изменениям личности) в особую группу шизоаффектив-ных психозов и отводят им промежуточное положение между шизофренией и маниакально-депрессивным психозом. 25.3.3. Приступообразно-прогредиентная(шубообразная) шизофрения Шубообразная шизофрения(schub — сдвиг, нем.) — самая час-гая среди всех форм шизофрении. Сущность приступообрано-про-Глава25. Шизофрения 357 гредиентного типа динамики шизофрении заключается в совмещении двух вариантов течения — непрерывного и периодического В инициальном периоде появляются и постепенно прогрессируют типичные для шизофрении негативные изменения личности, а в части случаев и продуктивная симптоматика в виде навяз-чивостей, деперсонализации, сверхценных или паранойяльных идей. Далее возникают манифестный и последующие приступы в виде преходящих, качественно новых, по отношению к перманентной симптоматике, расстройств. Приступы шубообразной шизофрении отличаются особым клиническим разнообразием. Выделяют острые паранойяльные, острые параноидные, катато-но-гебефренные, кататоно-депрессивные, депрессивно-галлюцинаторные, депрессивно-обсессивные и другие приступы. Каждый приступ сопровождается личностным сдвигом, т.е. углублением негативных изменении личности и усилением постоянных продуктивных нарушений У части больных шубообразной шизофренией негативные изменения личности и хронические продуктивные расстройства медленно прогрессируют и в интервалах между приступами. Степень прогредиентности шубообразной шизофрении, глубина формирующегося психического дефекта значительно варьируют. В одних случаях шубообразная шизофрения близка к злока-чественной форме и в итоге завершается конечным состоянием(шизофреническим слабоумием), в других— по малой выраженности прогредиентных тенденций она близка к вялотекущей шизофрении и приводит к неглубокому личностному дефекту Большинство случаев шубообразной шизофрении занимает промежуточное положение между этими крайними вариантами. 25.3.4. Особые формы шизофрении Паранойяльная шизофрения Сущность паранойяльной шизофрении заключается в возникновении и многолетнем существовании систематизированного бреда. У одних больных бред развивается остро— по типу«озарения», у других постепенно— на основе предшествующих сверхценных идей. Клинические проявления паранойяльной шизофрении обладают значительным сходством с паранойяльным этапом параноидной шизофрении, описанным выше Отличие состоит в том, что при паранойяльной шизофрении картина болезни на всем ее протяжении ограничивается систематизированным бредом. Перехода паранойяльного синдрома в параноидный не происходит. Паранойяльная шизофрения проявляется бредом преследования, физического недостатка, ипохондрическим, изобретательским, реформаторским, религиозным, сутяжным бредом. У мно-358 ЧастьIII. Частная психиатрия гих больных бред монотематичен Патологические идеи прогрессируют крайне медленно Спустя десятилетия бред может подвергнуться частичному обратному развитию, сохраняясь в виде рези-дуальных или«инкапсулированных» (в значительной мере утративших актуальность) бредовых идей Типичные для шизофрении негативные изменения личности удается выявить не всегда Фебрильная шизофрения Фебрильной шизофренией(смертельной кататонией, гипертоксической шизофренией) называют острые приступы онейро-идной кататонии в рамках рекуррентной и приступообразно-про-гредиентной шизофрении, сопровождающиеся гипертермией и другими соматическими расстройствами Наряду с кататонией в виде ступора или возбуждения, возникают подъемы температуры тела до38—40°С длительностью до2 недель Температурная кривая не соответствует типичным колебаниям температуры при соматических и инфекционных заболеваниях Отмечаются сухость слизистых, гиперемия кожи, кровоподтеки, иногда буллезные высыпания, изъязвление кожных покровов В наиболее тяжелых случаях на высоте приступа онейроидное помрачение сознания сменяется аментивноподобным с глубокой дезориентировкой, бессвязным речевым и однообразным двига-тельным возбуждением, ограниченным постелью Возможно появление хореиформных гиперкинезов Обычно через несколько недель наступает ремиссия В редких случаях возможен летальный исход Иногда больной переносит несколько приступов фебрильной шизофрении 25.4. Возрастные особенности шизофрении25.4.1. Особенности шизофрении у детей и подростков Шизофрения у детей и подростков возникает в несколько раз реже, чем в более старших возрастных группах При начале шизофрении в детско-подростковом возрасте в результате взаимовлияния процессов психического развития(онтогенеза) и эндогенного заболевания, с одной стороны, замедляется и искажается онтогенез, а с другой, — клиника и исходы шизофрении приобретают существенное своеобразие В целом для детской шизофрении и, в меньшей степени, для подростковой характерны рудиментарность, стертость, незавершенность клинических проявлений Основные особенности негативной симптоматики у детей заключаются в сочетании эмоционального обеднения или опустошения, снижения активности, ау-тистических проявлений с асинхрониями, неравномерностью психического развития Шизофренический дефект приобретает сход- Глава25 Шизофрения 359 ство с олигофренией(олигофреноподобный дефект) При начале шизофрении в пубертатном возрасте в структуру негативных изменений личности входят признаки дисгармонического психического инфантилизма(дефект по типу психического инфантилизма) Продуктивные расстройства в детском возрасте чаще выражаются в диффузных, недифференцированных страхах, синдроме двигательной расторможенности, патологическом фантазировании У подростков, наряду с продуктивной симптоматикой, характерной для более старших возрастов, но представленной в незавершенном виде, продуктивные расстройства часто проявляются сверхценнои и бредовой дисморфоманиеи, вторичной анорекси-ей, философической интоксикацией(чрезмерным и непродуктивным интересом к абстрактным проблемам), другими сверхценными интересами и увлечениями, деперсонализацией, пато-логичностью пубертатного криза и психопагоподобными расстройствами Для мальчиков особенно характерен гебоидный вариант психопатоподобного поведения в виде грубости, жестокости, садистических тенденций, сексуальной расторможенности, склонности к пьянству, употреблению наркотиков и к антисоциальным поступкам При шизофрении с началом в детском и подростковом возрасте используется та же классификация, что и при шизофрении, развивающейся в более старшем возрасте Злокачественная шизофрения у детей обычно начинается до7 лет Для нее характерны выраженное преобладание негативных проявлений над продуктивными, особенно быстрое(в течение1—2 лет) формирование конечного состояния, которое выражается в остановке и регрессе психического развития и поведения Речь утрачивает функцию общения Больные становятся крайне неряшливыми Возобновляется энурез Растормаживаются примитивные формы поведения Больные перестают ходить и вновь начинают ползать, лакают из посуды, как животные, издают нечленораздельные звуки Конечное состояние по тяжести и особенностям клинических проявлений сходно с олигофрениями тяжелых степеней Параноидная шизофрения для детей нехарактерна Если она развивается, то до10—12 лет проявляется бредоподобными фантазиями и страхами, немотивированным враждебно-злобным отношением к родителям, отрывочными идеями преследования, отравления Позднее развиваются более очерченные бредовые и галлюцинаторные расстройства При начале параноидной шизофрении в пубертатном возрасте на ранних этапах болезни часто возникают философическая интоксикация, сверхценные идеи или бред физического недостатка, вторичная анорексия 360 ЧастьIII. Частная психиатрия Вялотекущая шизофрения у детей— одна из самых частых форм болезни. На первый план выступают относительно неглубокие негативные расстройства и признаки психического, а иногда и физического дизонтогенеза. Отдельные психические функции могут формироваться опережающими темпами, по сравнению с возрастной нормой, например— абстрактное мышление, счетные, музыкальные способности(дети-вундеркинды). В процессе взросления опережающее развитие этих способностей часто нивелируется или сменяется отставанием. Продуктивная симптоматика выражается в заумных интересах, аутистических фантазиях, страхах, рудиментарных двигательных расстройствах. У подростков вялотекущая шизофрения проявляется утриро-в-анным пубертатным кризом, деперсонализацией, дисморфофобией, психопатоподобным поведением гебоидного типа. Постепенно начинают доминировать негативные расстройства. Формируется неглубокий личностный дефект по типу психического инфантилизма. Рекуррентная шизофрения у детей возникает редко. Приступы рудиментарны и атипичны: проявляются немотивированными страхами, вегетативными кризами с головной болью, гипер-термией, диспепсией или расстройствами, напоминающими делирий. В пубертатном периоде приступы бывают более оформленными и тяжелыми: атипичные депрессии, депрессивно-бре-довые, иногда онейроидно-кататонические расстройства. Рекуррентная шизофрения с началом в детстве и отрочестве приводит к относительно неглубоким изменениям личности с чертами инфантилизма или олигофреноподобным проявлениям на уровне дебильности. Приступообразно-прогредиентная шизофрения— одна из самых частых форм у детей и подростков. В детстве приступы бывают стертыми: аффективными, аффективными с рудиментарным бредом, фобиями. У подростков приступы более развернутые, вплоть до кататоно-бредовых, кататоно-гебефренных. Исходы этой формы варьируют от слабоумия, напоминающего тяжелые степени олигофрении, до олигофреноподобного дефекта типа дебильности. 25.4.2. Шизофрения с началом в позднем возрасте Шизофрения развивается после50 лет сравнительно редко. Среди форм шизофрении преобладает параноидная. Реже возникает приступообразная шизофрения. Возможность манифестации у пожилых вялотекущей и злокачественной форм сомнительна. В целом поздней шизофрении свойственна стертость, атипич-ность симптоматики, ее возрастная окраска, относительно благоприятное течение. Глава25. Шизофрения 361 Параноидная шизофрения проявляется мелкомасштабным бредом материального ущерба, ревности, отравления, ипохондрическим. Вербальные галлюцинации сочетаются с обонятельны-ми и тактильными. Из психических автоматизмов в основном выявляются сенестопатические. Для приступообразной шизофрении особенно характерны затяжные тревожные, бредовые и ипохондрические депрессии. Реже возникают атипичные мании. В межприступных промежутках сохраняются аффективные колебания, резидуальные бредовые нарушения. Шизофрения с поздним началом, как правило, не приводит к глубокому психическому дефекту. Негативные изменения личности, в значительной мере, нивелируются, перекрываются стойкими психическими изменениями сосудисто-возрастного генеза. 25.5. Рубрификация шизофрении в МКБ-10 В МКБ-Ю шизофрения входит в раздел«Шизофрения, шизо-типические и бредовые расстройства». Границы шизофрении существенно сужены. Подраздел«Шизофрения» включает бредовую, кататоническую, гебефреническую, простую формы болезни, не-дифференцированную шизофрению и остаточную шизофрению(длительно сохраняющаяся негативная симптоматика после одного или нескольких психотических приступов с характерными для шизофрении клиническими признаками). Предусмотрено также выделение «другого типа» шизофрении, включающего«детский тип», к которому отнесены случаи шизофрении с ранним началом и олигофреноподобным дефектом. Отражение в диагнозе варианта течения шизофрении возможно, но не обязательно. Вялотекущие неврозоподобная и психопатоподобная формы шизофрении выведены за рамки подраздела«Шизофрения». Их диагностика допускается в качестве разновидностей«шизотипи-ческого расстройства» — длительного непсихотичекого расстройства, проявления которого имеют клиническое сходство с шизофренией, однако типичные(согласно МКБ-Ю) симптомы шизофрении отсутствуют. Кратковременные(до одного месяца) галлюцинаторно-бредо-вые, аффективно-бредовые психозы с характерными, в большей или меньшей степени, для шизофрении клиническими признака-' ми в МКБ-Ю классифицируются в особых подразделах как«острые полиморфные расстройства с симптомами шизофрении», «острое шизофреноподобное психическое расстройство» или«шизо-аффективные расстройства». При длительности таких психозов более одного месяца диагноз меняется на«приступообразную шизофрению». Это понятие соответствует совокупности периодической и шубообразной шизофрении в отечественной классификации. 362 ЧастьIII. Частная психиатрия 25.6. Этиология и патогенез Шизофрению относят к болезням наследственного предрасположения, реализации которого часто, но не всегда способствуют различные внешние вредности О значении наследственной отягощенности в развитии шизофрении, прежде всего, свидетельствуют многочисленные клини-ко-генетические исследования Такие исследования показали, что среди кровных родственников больных шизофренией доля лиц, также страдающих шизофренией или являющихся шизоидными психопатами, существенно выше, чем среди родственников здоровых людей Известно, что если один из однояйцевых близнецов за-болевает шизофренией, то вероятность возникновения этой же болезни у второго составляет 70%, а, по некоторым данным, 90% Вместе с тем, до сих пор еще не определен тип наследования шизофрении, неизвестна ее молекулярно-генетическая основа. Определенное значение в развитии шизофрении придается преморбидным особенностям личности. Значительная часть больных шизофренией до начала заболевания обладают шизоид-ными свойствами разной степени выраженности. Фактор пола существенного влияния на возникновение шизофрении не оказывает распространенность шизофрении среди мужчин и женщин одинакова. В то же время у женщин течение болезни в целом более благоприятное, доля приступообразных форм шизофрении у них выше, тогда как у мужчин выше доля не-прерывнотекущих форм. Неблагоприятным внешним воздействиям ситуационного и биологического порядка отводится провоцирующая, «выявляющая» роль в развитии шизофрении. Среди таких провоцирующих факторов особенно актуальны острый эмоциональный стресс, острые соматические и инфекционные заболевания, черепно-мозговые травмы, роды, в том числе физиологические. Психологические и биологические вредности часто предшествуют манифестации шизофрении. Однако у значительной доли больных шизофрения возникает«спонтанно» (без предшествую-щих стрессовых воздействии). Шизофрения нередко развивается на измененной биологической или социально-психологической«почве» (церебрально-органическая недостаточность, алкоголизм, наркомании, затяжные соматические заболевания, хронические психотравмирующие ситуации). В основном признается патопластическое влияние измененной биологической и социально-психологической почвы, те. влияние на клиническое оформление шизофрении и, в известной мере, на ее динамику. Вместе с тем, нельзя исключить и определенного участия этих изменении в выявлении болезни Глава25. Шизофрения 363 Патогенез шизофрении фактически остается неясным, хотя проведены тысячи исследований этой проблемы. К настоящему времени у больных шизофренией выявлены многообразные патологические изменения разной степени постоянства и достоверности на нейрофизиологическом, биохими-ческом, анатомическом, клеточном уровне. Однако сформулировать и убедительно обосновать концепцию патогенеза шизофрении не удается. Из изменений биоэлектрической активности особенно часто обнаруживают угнетение альфа-ритма Многочисленны гипотезы, объясняющие патогенез шизофрении с позиции нарушенного функционирования тех или иных неиромедиаторных систем(норадренергической, серотонинергической, ГАМК-ержческой). Наибольшее распространение получила дофаминовая концепция, в соответствии с которой усиление активности дофаминер-гическои системы в одних структурах мозга и ее угнетение в других является ведущим или одним из ведущих патогенетических механизмов шизофрении. Обнаружены многообразные патоморфологические изменения в различных мозговых структурах. Выявлено некоторое увеличение объема желудочков мозга у больных шизофренией. Найдены различные патологические изменения в нейронах, особенно3, 5, 6-го слоев коры головного мозга. Однако связать с этими и другими изменениями патогенез шизофрении пока не удается. Весьма распространены представления об эндотоксической, токсико-гипоксическои, дистрофической энцефалопатии как па-томорфологическои основе шизофрении 25.7. Диагноз и дифференциальный диагноз В диагностике шизофрении и ее отграничении от клинически сходных других психических заболевании важную, часто решающую роль играет выявление характерных для шизофрении негативных изменений личности. Возникновение и нарастание эмоционального обеднения, гипобулии, интравертированности, дезинтеграции психики, трудностей общения, своеобразных расстройств мышления— кардинальный диагностический признак шизофрении. Шизоидизация личности часто предшествует манифестации шизофрении, что является существенным критерием ее отграничения от других психозов Вместе с тем, у части больных на ранних этапах шизофрении, включая манифестный, негативные изменения личности отсутствуют или«перекрываются» продуктивной симптоматикой В этих случаях ведущее диагностическое значение приобретают клини-ко-динамические особенности продуктивных психических расстройств, часть из которых типична для шизофрении и редко ветре-364 ЧастьIII. Частная психиатрия чается или почти не встречается при других психических заболеваниях Перечень этих расстройств представлен выше в разделе25 1 «Психопатология шизофрении» При дифференциальной диагностике шизофрении принимают во внимание такие присущие клиническим проявлениям этой болезни свойства, как необычность, вычурность, парадоксаль-ность, атипичность(для шизофрении«типично все атипичное») Параноидную шизофрению необходимо, прежде всего, отграничивать от алкогольного бреда ревности, преследования и инволюционных параноидов Первые приступы аффективно-параноидной и галлюцинатор-но-параноиднои структуры в рамках рекуррентной и шубообраз-нои шизофрении дифференцируют с психозами экзогенно-орга-ническои, соматической этиологии, реактивными параноидами Особенно сложным бывает разграничение циркулярной шизофрении и маниакально-депрессивного психоза(МДП) Учитываются ограниченность возможных проявлении депрессии и маний в рамках МДП и отсутствие при нем личностных изменений в межприступных промежутках При циркулярной шизофрении депрессии и мании, в той или иной мере, атипичны, часто удается обнаружить в их структуре дополнительные симптомы, исключающие диагноз МДП(отдельные психические автоматизмы, рудиментарные идеи преследования, воздействия, отрывочные галлюцинаторные феномены) Со временем выявляются неглубокие, но характерные для шизофрении изменения личности Трудной и длительной бывает дифференциальная диагностика вялотекущей неврозоподобной шизофрении с неврозами и психо-патоподобной шизофрении— с психопатиями Симптоматика неврозоподобной шизофрении, в отличие от невротических проявлений, не обнаруживает устойчивых временных и содержательных связей с психотравмирующей ситуацией Ей свойственны больший полиморфизм, сочетание малосовместимых расстройств, наличие субпсихотических эпизодов Изменения личности, возникающие при хронических неврозах(в рамках невротического развития), отличаются от шизофренического дефекта Формируются психопатические черты, которые обычно соответствуют преморбидным психологическим особенностям и клинической форме невроза Так, у больных неврозом навязчивых состояний появляются психастенические свойства личности, у больных истерическим неврозом— ис-терические патохарактерологические особенности Поведенческие нарушения у психопатов проявляются во многих случаях раньше, чем психопатоподобная симптоматика у больных шизофренией Клиническая картина психопатоподоб ной шизофрении более динамична, обнаруживает тенденцию! Глава25 Шизофрения 365 прогрессированию, включает симптомы, несвойственные психопатиям Аномальные формы поведения у больных шизофренией носят более грубый, одиозный характер и сочетаются с характерными негативными изменениями личности 25.8. Распространенность Распространенность шизофрении, по данным разных исследовании, колеблется от1,9 до11 человек на1000 населения, те от0,19 до1,1 % Чаще всего называются показатели4—8 больных шизофренией на1000 населения У детей до12 лет болезненность шизофренией в несколько раз ниже(0,17—0,4 на1000) Самые высокие показатели распространенности шизофрении(ог8до11 человек на1000) приходятся на возраст от18 до44 лет 25.9. Прогноз Прогноз шизофрении варьирует в широком диапазоне и, в первую очередь, зависит от типа ее течения, конкретной клинической формы Злокачественная шизофрения всегда приводит к конечному состоянию, приравниваемому по тяжести к деменции(шизофреническое слабоумие) Больные в конечном состоянии, за редкими исключениями, не удерживаются дома и постоянно находятся в стационарах или психоневрологических интернатах Все они становятся инвалидами первой группы Клинический и социальный прогноз у большинства больных параноидной шизофренией также неблагоприятен Часть из них на отдаленных этапах эндогенного процесса удерживаются дома, но нетрудоспособны, не только вследствие хронической галлю-цинаторно-параноидной симптоматики, но и в результате выраженности эмоционально-волевого дефекта, формальных расстройств мышления У меньшей части больных параноидной формой развивается относительно неглубокий психический дефект В таких случаях возможна длительная сохранность частичной трудоспособности и приемлемого уровня социальной адаптации Прогноз шубообразной шизофрении зависит от темпа нарастания личностных изменений, тяжести, длительности и частоты приступов Прогностически неблагоприятна шубообразная шизофрения с быстро формирующимся психическим дефектом, который со временем становится близким по глубине к конечным состояниям у больных злокачественной шизофренией Относительно благоприятный прогноз имеет шубообразная шизофрения, у которой про-гредиентные тенденции сходны с таковыми при вялотекущей шизофрении, а приступы редкие, с симптоматикой непсихотического уровня Остальные случаи шубообразной шизофрении в прогностическом отношении занимают промежуточные позиции между двумя вышеназванными крайними вариантами 366 ЧастьIII. Частная психиатрия Рекуррентная шизофрения в целом имеет достаточно благоприятный медицинский и социальный прогноз, вследствие малой выраженности негативных изменений личности или их отсутствия(стойкая интермиссия, или практическое выздоровление). Вместе с тем, необходимо отметить, что фебрильные приступы могут привести к летальному исходу. Тяжесть, длительность или частое возникновение приступов рекуррентной шизофрении становятся причиной нарушения социальных связей и инвалидиза-ции больных. К прогностически относительно благоприятным формам относится вялотекущая шизофрения. Негативные изменения личности неглубоки даже спустя много лет от начала болезни. Многие больные вполне трудоспособны и по формальным показателям достаточно адаптированы в социальной среде. Эпидемиологические психиатрические обследования значительных контин-гентов общего населения показали наличие больных вялотекущей шизофренией, которые никогда не обращаются за психиатрической помощью и не рассматриваются окружающими как психически больные, хотя и считаются людьми трудными в общении, чудаковатыми, странными. Вместе с тем, обильные и стойкие фобии, обсессии, двигательные навязчивости, деперсонализация, хроническая субдепрессия, более выраженные изменения личности становятся у части больных источником частичной или полной утраты трудоспособности. К общим прогностически малоблагоприятным признакам при шизофрении относятся: наследственность, отягощенная шизофренией или шизоидной психопатией; преморбидные шизоидные свойства личности; патологически измененная почва в виде церебрально-органической недостаточности; неблагоприятная микросоциальная ситуация(одиночество, хронические семейные или служебные конфликты); раннее начало шизофрении; спонтанная манифестация болезни(без предшествующих острых эмоциональных или биологических стрессов); постепенное, а не острое развитие клинических проявлений; преобладание негативных расстройств над продуктивными; наличие люцидно-кататонической, гебефренной симптоматики, хронического вербального галлюциноза. 25.10. Лечение и реабилитация В лечении больных шизофренией используются практически все методы биологической терапии и большинство методов психотерапии. Глава25. Шизофрения 367 25.10.1. Биологическая терапия Ведущее место в биологическом лечении шизофрении принадлежит психофармакотерапии. Основные используемые классы психотропных средств— нейролептики и антидепрессанты. Препараты других классов применяются реже. При злокачественной шизофрении назначают высокие дозы наиболее мощных нейролептиков с общим антипсихотическим действием(мажептил, азалептин, клопиксол, аминазин) с целью приостановить прогрессирование болезни и смягчить ее проявления. Однако терапия, как правило, оказывается недостаточно эффективной. При параноидной шизофрении используют нейролептики-антипсихотики(галоперидол, трифтазин. рисполепт, азалептин, флюанксол). После улучшения состояния, частичной редукции галлюцинаторно-бредовых расстройств проводят длительную(обычно многолетнюю) поддерживающую терапию, часто теми же препаратами, но в меньших дозах. Нередко применяются инъекционные депонированные формы нейролептиков(галоперидол деканоат, модитен-депо, флюанксол-депо). В первые один-два года после развития галлюцинаторно-параноидных расстройств возможно проведение инсулинокоматозной терапии(с согласия больного или его родственников). Особой резистентностью к терапии обладают паранойяльный синдром и хронический вербальный галлюциноз. Длительное использование нейролептиков нередко приводит к непереносимости больным препаратов, преимущественно в виде неврологических побочных эффектов и осложнений (нейролеп-сия, поздние дискинезии). В этих случаях должны применяться нейролептики, не вызывающие или почти не вызывающие побочных неврологических действий(лепонекс, рисполепт, зипрекса). При рекуррентной и приступообразно-прогредиентной шизофрении выбор препаратов определяется синдромальной структурой приступов. Больным с депрессивными приступами показаны наиболее активные антидепрессанты(амитриптилин, мелипра-мин, анафранил), которые обычно сочетают с невысокими дозами нейролептиков, не обладающих депрессогенным действием(трифтазин, этаперазин, рисполепт). У больных с депрессивно-параноидными состояниями применяют ту же комбинацию препаратов, но дозы нейролептиков должны быть значительными или высокими. При неэффективности вышеназванных антиде-прессантов могут быть назначены золофт, рекситин, паксил или другие тимоаналептики из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина. Маниакальные приступы чаще всего лечат галоперидол ом, топралом, лепонексом в сочетании с окси-368 ЧастьIII. Частная психиатрия бутиратом или карбонатом лития Те же препараты используют у больных с маниакально-бредовыми состояниями При онейроидной кататонии назначают нейролептики с растормаживающим эффектом (мажептил флюанксол, рисполепт, эглонил) В случае неэффективности нейролептиков показана электросудорожная терапия У больных с психомоторным возбуждением в структуре разных приступов используют инъекционные нейролептики с затормаживающими свойствами(клопиксол-акуфаз, аминазин, тизер-цин, галоперидол, топрал) Лечение фебрильнои шизофрении по возможности проводят в реанимационных отделениях Применяют активную дезинтоксикацию, включая гемосорбцию, гемодез, а также симптоматическую терапию и иногда аминазин В случаях особой тяжести состояния, по витальным показаниям, проводят ЭСТ В межприступных интервалах осуществляется амбулаторная терапия для стабилизации ремиссии и предупреждения новых приступов Часто применяются те же препараты, что во время приступов, но в меньших дозах При высоком удельном весе аффективных расстройств в структуре приступов назначают на длительное время нормотимики(карбонат лития, финлепсин, валь-проат натрия) Медикаментозное лечение вялотекущей шизофрении проводится сочетанием малых или средних доз нейролептиков— анти-психотиков или нейролептиков с более мягким действием (сона-пакс, неулептил) и антидепрессантов Во многих случаях назначают и транквилизаторы При вялотекущей шизофрении с преобладанием фобий и обсессий назначают транквилизаторы-седатики(алпразолам, феназепам, лоразепам, реланиум), высокие дозы антидепрессантов и умеренные— нейролептиков В последние годы появилась возможность смягчать проявления психического дефекта Такая способность обнаружена у ряда нейролептиков(флюанксол, рисполепт, зипрекса, эглонил) 25.10.2. Психотерапия и социальная реабилитация Психотерапия занимает существенное место в лечении больных шизофренией При наличии выраженной психотической симптоматики(параноидная шизофрения, психотические приступы рекуррентной и шубообразной шизофрении) больные нуждаются в участии, ободрении, поддержке врача Демонстрация скептического отношения к бредовым суждениям, попытки их опровержения непродуктивны, приводят лишь к нарушению контакта между врачом и пациентом Оправданы разъяснения, какие высказывания и фор-Глава25 Шизофрения 369 мы поведения пациента оцениваются окружающими как болезненные Полезна семейная психотерапия(психотерапевтическая работа с родственниками пациента, направленная на формирование правильного отношения к его болезненным высказываниям и поведению, на устранение внутрисемейных конфликтов, часто возникающих вследствие болезненно измененного поведения члена семьи) При непсихотическом уровне расстройств(ремиссии приступообразной шизофрении вялотекущая шизофрения) показана систематическая психотерапия, преимущественно рациональная(когнитивная) и поведенческая Используются приемы стимулирующей, отвлекающей психотерапии Применяются специальные методики, направленные на устранение тех или иных расстройств, например— функциональные тренировки при транспортных фобиях Такие методы, как гипносуггестивная психотерапия аутогенная тренировка, психоаналитическая психотерапия применяются у больных шизофренией ограниченно, в связи с риском ухудшения состояния больных и"невысокой эффективностью Социальная реабилитация показана почти всем больным шизофренией(исключение составляют больные с сохранной трудоспособностью и достаточной социальной адаптацией) Даже при хронической психотической симптоматике, глубоком личностном дефекте с полной инвалидизацией систематическое применение социально-реабилитационных мероприятий в сочетании с фармако- и психотерапией позволяет у ряда больных частично восстановить основные навыки самообслуживания, вовлечь больных в несложную трудовую деятельность В таких случаях процесс социальной реабилитации носит многоэтапный характер Он часто начинается еще в период госпитализации с привлечения больных к выполнению простых хо-зяйственных заданий Далее больные систематически выполняют несложную работу в отделении, а затем в лечебно-трудовых мастерских при больнице После выписки из стационара они продолжают работу в лечебно-трудовых мастерских, переходя ко все более сложным операциям При успешном реабилитационном процессе возможно возвращение к труду, не требующему высокой квалификации, на специальных предприятиях для психически больных или даже в условиях общего производства Для этого больных приходится обучать новым, доступным по психическому состоянию трудовым навыкам При вялотекущей шизофрении, рекуррентной шизофрении с редкими приступами правильно организованная социальная реабилитация в комплексе с лечением нередко позволяет сохранить 370 ЧастьIII. Частная психиатрия или восстановить доболезненный профессиональный, семейный и общественный статус. 25.11. Профилактика Первичная профилактика шизофрении в настоящее время ограничивается медико-генетическим консультированием потенциальных родителей о риске возникновения шизофрении у потомства. Цель медико-генетического консультирования— на основе оценки психического состояния родителей и изучения их генеалогических данных определить риск возникновения шизофрении у потомства и оказать содействие в принятии решения. Если один из родителей болен шизофренией, риск возникновения этого же заболевания у детей равен14%, если оба родителя страдают шизофренией, риск повышается до46%. В случае разви-тия шизофрении у одного из дизиготных близнецов, риск ее возникновения у второго составляет23%. Если близнецы монозиготные, риск возрастает до70% (Трубников В.И., 1999). Прогноз риска заболевания шизофренией для потомства должен излагаться в щадящей форме, с учетом отношения обратившихся за консультацией к деторождению и других обстоятельств. Вторичная профилактика шизофрении(цель— предупреждение обострений и рецидивов) и третичная профилактика(цель— замедление, приостановка процессов формирования психического дефекта) заключаются в длительной амбулаторной фармако- и психотерапии и социально-реабилитационных мероприятиях. 25.12. Экспертиза Судебно-психиатрическая экспертиза. Большинство больных шизофренией, совершивших уголовно наказуемое деяние, признаются невменяемыми. Вменяемыми могут быть признаны больные, психическое состояние которых определяется глубокой и стойкой ремиссией. Недееспособными признаются больные с грубым психическим дефектом и выраженными психотическими расстройствами. Трудовая экспертиза. Все больные злокачественной шизофренией и большинство больных параноидной формой полностью утрачивают трудоспособность. Больные злокачественной шизофренией и значительная часть больных параноидной шизофренией неспособны к самообслуживанию. При приступообразной шизофрении трудоспособность зависит от частоты, тяжести, длительности приступов и выраженности негативных изменений личности. Значительная часть больных вялотекущей шизофренией сохраняют полную или частичную трудоспособность. Военная экспертиза. Все больные шизофренией признаются негодными к военной службе. Глава26. МАНИАКАЛЬНО-ДЕПРЕССИВНЫЙ ПСИХОЗ Маниакально-депрессивный психоз(маниакально-депрессивное заболевание, циркулярный психоз, циклофрения, циклотимия) — эндогенное заболевание, которое протекает в виде приступов или фаз с аффективными расстройствами, светлыми промежутками между приступами, т.е. полным восстановлением психического здоровья и отсутствием изменений личности, независимо от количества перенесенных приступов. Заболевание может протекать в виде биполярных приступов(именно маниакально-депрессивный психоз) и монополярных (монополярный депрессивный психоз и монополярный маниакальный психоз). Термин«циклотимия» впервые применил К.Кальбаум для мягких, ослабленных вариантов болезни. В1883 г. Э.Крепелин назвал это заболевание«циркулярной душевной болезнью». В1899 г. в6-м издании своего учебника он ввел понятие«маниакально-депрессивный психоз», в который включил все формы периодических психозов. 26.1. Клинические проявления Для маниакально-депрессивного психоза характерно чередование аффективных психотических приступов или фаз и светлых промежутков, отсутствие изменений личности после многократ-ных приступов болезни. Для оценки психотических приступов обычно пользуются термином«фаза», понимая под этим ограниченное во времени психопатологическое состояние. После минования фазы полностью восстанавливается психическое здоровье. Продолжительность фаз различна— от нескольких дней до нескольких лет. Средняя продолжительность— 3—6 мес. Для маниакально-депрессивного психоза характерна сезонность возникновения фаз. Известно, что у некоторых больных фазы возникают в определенные месяцы, чаще осенью и весной. Число фаз различно: у части больных фазы возникают ежегодно, у других наблюдается только одна фаза на протяжении всей жизни. Психические нарушения при маниакально-депрессивном психозе наблюдаются в виде аффективных расстройств, изменений в мыслительной и двигательной сферах. При маниакальных и депрессивных состояниях эти нарушения носят противоположный характер. Для депрессивных и для маниакальных состояний характерны вегетативные и соматические расстройства, свидетельствующие о«симпатико-тонической направленности» вегетативной нервной системы(Протопопов В.П.). 372 ЧастьIII. Частная психиатрия 26.1.1. Депрессивные состояния(фазы) Депрессивные состояния(фазы) характеризуются триадой психических расстройств, пониженным настроением, замедлением мыслительных процессов и двигательной заторможенностью Психические нарушения. Пониженное настроение, подавленность, тоска являются наиболее характерными признаками депрессивной фазы. Выраженность эмоциональных нарушений бы-вает различной— от легких степеней подавленности и безрадостности до переживания витальной тоски, с безысходностью, отчаянием. Мучительными бывают переживания «предсердечной тоски» с ощущениями снимания или тяжести в области сердца, иногда с ощущением своеобразной жгучей боли Обычно еще более мучительными бывают«моральные страдания», глубина и тяжесть которых несравнимо мучительнее физической боли Возникновению депрессивной фазы иногда предшествуют нарушения сна, аппетита, неприятные ощущения в области сердца, сердцебиения, сухость во рту, запоры, задержка месячных у женщин. Такое состояние ошибочно расценивается как соматическое заболевание — функциональное нарушение сердечно-сосудистой системы и т.д. В легких случаях эмоциональные нарушения проявляются в подавленном настроении, которое сопровождается склонностью к сомнениям, неуверенностью в своем будущем, плохим самочувствием, психической и физической утомляемостью. В тяжелых случаях нарастает мучительное переживание тоски, несравнимое с житейским горем Никакие радостные события не мо-ryi вывести из этого состояния. Наиболее тяжелой формой проявления аффекта тоски является состояние, получившее название«взрыв тоски» — raptus melancholicus, которое проявляется во внезапном взрыве отчаяния с возбуждением, рыданиями, стонами, стремлением нанести себе повреждения, суицидальными попытками. Обычно наблюдаются достаточно четкие суточные колебания в выраженности депрессивных переживаний. Больные испытывают тоску и тревогу в ранние утренние часы, к вечеру состояние несколько улучшается, сами больные часто говорят, что к вечеру«тоска как бы отпускает» Внешний вид больных соответствует их аффективным переживаниям: мимика и выражение глаз говорят о скорби и печали, при тяжелых тоскливых состояниях глаза остаются сухими, мигание редкое Внутренняя треть века вместо дуги образует угловатую складку— складку Верагута Брови сдвинуты, складки на лбу от постоянного сокращения мышц напоминают греческую букву омегу, губы сухие, плотно сжатые, углы рта опущены, отмечается сухость во рту. Больные сидят в согбенной позе, с опущенной головой, прижатыми к туловищу руками, сдвинутыми коленями. Глава26. Маниакально-депрессивный психоз 373 Замедление мыслительных или ассоциативных процессов выражается в том, что больные отвечают на вопросы с большой задержкой, односложно, тихим голосом, жалуются на отсутствие мыслей или на одни и те же мысли о собственной никчемности и желании умереть. Внимание сосредоточивается с трудом, память на прошлое не страдает, фиксация текущих событии затруднена. Любое интеллектуальное напряжение кажется больным непреодолимым, поэтому они считают себя«идиотами», «тупицами». В таком состоянии больные не верят, что подобное состояние может пройти, прошлый опыт не помогает их убедить в благоприятном исходе: «Те состояния были легче». Прошлое, настоящее и будущее оценивается мрачно, как цепь бесконечных ошибок и преступлений, будущее ужасно и бесперспективно Выраженность двигательной заторможенности различна— от легких степеней до депрессивного ступора Движения часто замедленны, позы однообразны, больные жалуются, что им трудно двигаться, трудно говорить. Больные в депрессивном состоянии не строят планов на будущее, не имеют никаких интересов, у них часто возникает только одно желание— умереть Стремление к самоубийству постоянно наблюдается при депрессивных состояниях, в одних случаях это мимолетные мысли, в других эти мысли возникают периодически, особенно в ранние утренние часы, когда депрессивные переживания более выражены. У части больных в состоянии депрессии мысли о самоубийстве постоянны и появляются тенденции с обдумыванием способов его совершения. Больные в этом состоянии нуждаются в постоянном надзоре и контроле за их действиями. Суицидальные попытки могут носить импульсивный характер в момент взрыва тоски и более целенаправленный— с подготовкой суицидальной попытки заранее К таким действиям обычно приводят воображаемая бесперспективность и ожидаемые мучения в будущем. В таком состоянии больные могут совершить«расширенное» самоубийство: сначала они убивают своих детей, престарелых родителей, а затем кончают жизнь самоубийством. Нарушения мышления у депрессивных больных могут выражаться в сверхценных и бредовых идеях, обусловленных депрессивным аффектом Наиболее часто наблюдаются идеи самообви-нения, основой для которых являются малозначащие поступки, ошибки, значение которых переоценивается и они воспринимаются как тягостные преступления Больные обвиняют себя в убийствах близких, в растратах, в изменах близким или родине и т.д. Они переживают идеи самоуничижения, считают, что они ничтожные люди, что происходящее с ними— это наказание за подлости, которые они совершали. Утверждают, что недостойны на-374 ЧастьIII. Частная психиатрия ходиться в больнице, получать лечение, есть, пить, спать на постели, их необходимо отправить в тюрьму, уничтожить. При более легких депрессивных состояниях наблюдаются навязчивые ипохондрические опасения, навязчивые сомнения и реже— навязчивые контрастные влечения. В ряде случаев при утяжелении депрессии больные жалуются на отсутствие всякого чувства, они говорят, что стали как«чурки», как«деревяшки», что они ничего не чувствуют и от этого страдают Больная говорит, что видит своих детей, но никаких чувств к ним не испытывает. Это состояние больными оценивается как более тяжелое: «Депрессия— это тяжело, но это человеческое чувство, а бесчувствие ужасно». Состояние получило название«болезненное психическое бесчувствие» (anaesthesia psychica dolorosa) и обычно свидетельствует о тяжести депрессии. У депрессивных больных можно наблюдать дереализацию и сомато-психическую деперсонализацию. При наличии дереализации больные говорят, что окружающий мир воспринимается не так четко, как раньше, он утратил яркость красок, живость и жизненность, все воспринимается как через туман, непромытое стекло, дымку, что окружающее похоже на декорации. При соматопсихической деперсонализации больные недостаточно четко воспринимают свое тело- «Я как бы растворяюсь в окружающем, не чувствую своих границ». У больных утрачивается ощущение сытости, они не чувствуют жажды, не испытывают удовлетворения от опорожнения мочевого пузыря, не чувствуют, что спали ночью, хотя на самом деле спали. Вегетативные и соматические расстройства. Эти изменения обычно обусловлены повышением тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы, наблюдаются тахикардия, повы-шение артериального давления, сухость во рту, отсутствие аппетита, больные жалуются на ощущение распирания в области желудка, кишечника, запоры, отмечается значительное снижение массы тела—до10 кг и более, что наводит врачей на мысль об онкологическом заболевании у больного и приводит к многочисленным исследованиям У женщин во время приступа болезни часто исчезают месячные Варианты депрессивных состояний. В зависимости от преобладания той или иной симптоматики при депрессивной фазе выделяют тревожно-ажитированную депрессию, при которой наряду с тоской имеет место тревожное возбуждение, определяющее клиническую картину(эти больные особенно опасны в плане совершения суицидальных попыток), и ипохондрическую депрессию, при которой большое место в клинической картине занимают различные ипохондрические расстройства и вегетативные, ларвирован-ные, маскированные депрессии. Глава26 Маниакально-депрессивный психоз 375 Маскированная депрессия— депрессия с преобладанием различных двигательных, чувствительных и вегетативных расстройств по типу депрессивных эквивалентов Наиболее часто маскированные депрессии проявляются соматическими расстройствами, при этом больные жалуются на боли в различных частях тела, в области сердца, позвоночника, кишечника, которые носят характер сенестопатии или сенестоалгий. Боли обычно носят мучительный характер, заставляют больных постоянно обращаться к врачу, подвергаться многочисленным исследованиям. Обращают на себя внимание суточные колебания интенсивности болей, они наиболее выражены в утренние часы, к вечеру обычно состояние улучшается Наблюдается и сезонный характер соматических жалоб: весной или осенью больной многократно обращается с жалобами, затем они спонтанно исчезают, но в следующем сезоне могут возникнуть снова. Аффективные расстройства выявляются только при специальных обследованиях и прицельном расспросе больного. При этом обнаруживаются жалобы на слабость, быструю утомляемость, ощущение разбитости, подавленность, более выраженные в ранние утренние часы, нарушения засыпания и ранние пробуждения с чувством тревоги Эти аффективные расстройства врачами часто не оцениваются как самостоятельные расстройства, а рассматриваются как реакция личности на соматические жалобы. Сезонность возникновения расстройств, суточные колебания, ранние пробуждения с тревогой, подавленное настроение, снижение тру-доспособности более характерны для маскированной депрессии Больные, страдающие маскированной депрессией, представляют опасность из-за возможности формирования у них наркомании, так как на разных этапах болезни из-за жалоб на боли им неизбежно назначают болеутоляющие в том числе наркотические препараты. На фоне маскированной депрессии возможно злоупотребление алкоголем. Вначале применение алкоголя прекращается с исчезновением приступа, а затем происходит формирование алко-голизма по своим законам 26.1.2. Маниакальные состояния(фазы) Эндогенные маниакальные состояния характеризуются противоположными депрессии симптомами повышенным настроением, ускорением мыслительных процессов и возникновением различных ассоциаций, психомоторным возбуждением. О повышенном настроении— эйфории— В А.Гиляровский писал»Все явления, входящие в картину маниакального состояния, в своей основе имеют возбуждение в сфере чувств с повышением настроения, доходящего до степени полного блаженства— эйфории» (1935). 376 ЧастьIII. Частная психиатрия Маниакальные состояния могут быть относительно легкие— ги-помании, средней выраженности— типичные маниакальные состояния и тяжелые— мания с бредом величия, мания со спутанностью. Развитие маниакального состояния чаще происходит постепенно. Вначале больные испытывают прилив бодрости, улучшается настроение, появляется ощущение физического и психического благополучия. Окружающее воспринимается в радужных красках, все психические процессы протекают легко, с повышенной продуктивностью и ослаблением задержек, облегчающих переход к действию. Сон у таких больных непродолжительный, но глубокий, по утрам они легко встают, быстро включаются в привычную деятельность, справляются со всеми своими обязанностями, не испытывают сомнении и колебаний в принятии решений. Самооценка обычно повышена, мимика живая, преобладает веселое настроение. Неприятные события не оказывают влияния на настроение. Аппетит чаще бывает повышен, отмечаются колебания артериального давления в сторону гипертензии, тахикардия. При нарастании маниакального состояния прежде всего настроение становится отчетливо неадекватным: необычно жизнерадостным, прекрасным, больные отличаются»неиссякаемой» энергией, их охватывает жажда деятельности, однако если на начальном этапе деятельность еще сохраняет продуктивность, то на этом из-за отвлекаемости внимания больные уже не могут ни одно дело довести до конца. Ассоциации возникают по поверхностным признакам, темп мышления ускоряется При маниакальном состоянии могут обнаружиться интересы и способности, которых до заболевания никто не замечал. Больные начинают писать стихи, выявляются наклонности к рисованию, однако с нарастанием маниакального состояния продуктивность в этой деятельности становится все более и более беспорядочной. Поведение больных становится расторможенным, усиливается сексуальность, больные легко заводят знакомства, вступают в сексуальные связи, говорят на эротические темы. Женщины ярко и броско одеваются, неумеренно пользуются косметикой, переоценивают свои внешние данные, рассказывают о своих любовных успехах, выглядят обычно оживленными, веселыми, радостными, говорят о том, что жизнь— это праздник В этом состоянии утрачивается чувство такта, больные становятся фамильярными, громко говорят, шутят, громко смеются, у них отсутствует чувство дистанции При нарастании маниакального состояния больные становятся возбужденными, говорят без умолку, голосом, как правило, охрипшим, пытаются петь, танцуют, во все вмешиваются, дают различные советы. Мышление становится настолько ускоренным, что больные не успевают высказать сразу полностью мысль, а вы-Глава26. Маниакально-депрессивный психоз 377 крикивают только отдельные слова. Это состояние носит название»скачка идеи» (figa idearum). В таком состоянии появляется масса планов, которые больные не успевают высказывать. Из повышенного самочувствия, активности и продуктивности, по мнению В.А.Гиляровского, легко возникают бредовые идеи величия Чаще всего речь идет о болезненном преувеличении своих талантов, красоты, заслуг и достижений По содержанию эти идеи жизненны, но не соответствуют истинному положению больного Так, один больной утверждал, что он играл чуть ли не самую главную роль в революции После беседы с ним заявил: »Хорошо, не самую главную, но все же участвовал в революции». При маниакальном состоянии не бывает нелепых, абсурдных бредовых идей. Больные высказывают идеи как бы шутя, легко могут от них отказаться. Эти идеи обычно не оказывают влияния на поведение больных Вегетативные расстройства, как и при депрессивных состояниях, характеризуются повышением тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы. У больных наблюдаются тахи-кардия, повышение артериального давления, значительная потеря массы тела, у женщин отсутствуют месячные. Жалоб на соматическое состояние больные обычно не предъявляют, наоборот, испытывают необыкновенное ощущение здоровья. Выделяют несколько клинических вариантов маниакального состояния: веселая мания (немецкий психиатр К.Леонгард назвал ее чистой манией), для которой характерно веселое радостное настроение— эйфория, сочетающаяся с прекрасным физическим самочувствием и переоценкой возможностей, экспансивная мания, при которой повышенное настроение сочетается со сверхценными идеями величия и стремлением к сверхактивной деятельности, гневливая мания, при которой аффект характеризуется не эйфорией, а гневливостью, стремлением к деятельности, ускорением мышления. За больными с гневливой манией крайне трудно в отделении обеспечить уход, так как у них постоянно возникают конфликты. Из-за отвлекаемости больных конфликты быстро исчезают, но тут же появляются новые 26.1.3. Смешанные состояния У20% больных маниакально-депрессивным психозом наблюдаются смешанные состояния. Они могут возникать в период перехода из одной фазы в другую, при этом в клинической картине сочетаются симптомы, характерные для мании и депрессии. Например, депрессивное состояние сочетается с двигательным возбуждением и интеллектуальным торможением, депрессия— с ус-корением интеллектуальной деятельности, наплывом мыслей и 378 ЧастьHI. Частная психиатрия двигательной заторможенностью Мания может сочетаться с двигательной и интеллектуальной заторможенностью или только с интеллектуальной заторможенностью(непродуктивная мания) 26.1.3.1. Рубрификация состояний по МКБ-10 В МКБ-Ю все расстройства, наблюдаемые при маниакально-депрессивном психозе, отнесены в раздел«Расстройства настроения» (аффективные расстройства) F30—F39 и кодируются как различные варианты течения депрессивных и маниакальных состояний, выделяются и варианты с биполярным течением и циклотимия 26.1.4. Сравнительно-возрастные особенности течения маниакально-депрессивного психоза Маниакально-депрессивный психоз у детей. Очерченные клинически эндогенные аффективные фазы маниакально-депрессивного психоза не возникают ранее12—14 лет, так как незрелость личностной структуры не допускает аффективных заболевании ТП Симп-сон наблюдала депрессивную фазу в двухлетнем возрасте Однако аффективные расстройства у детей отличаются от состояний, наблюдаемых у взрослых, поэтому часто не оцениваются адекватно За последнее время накоплены клинические наблюдения, свидетельствующие о закономерностях формирования аффективных расстройств у детей В клинических проявлениях аффективных фаз не содержится типичных симптомов, наблюдаемых у взрослых У детей ведущими являются вегетативные и соматические симптомы, характеризующие аффективные расстройства Так, при депрессиях чаще наблюдаются нарушения сна и питания, сопровождающиеся вялостью, медлительностью У детей отмечаются нарушения засыпания, ночные страхи, страхи темноты, жалобы на неприятные ощущения в теле, животе, груди Обычно изменяется внешний вид больные выглядят бледными, утомленными, похудевшими, ухудшается аппетит до полного исчезновения, появляются запоры Они отказываются от игр, контактов с другими детьми, капризны и плаксивы будто бы без причины У младших школьников собственно психический компонент депрессий более отчеттив на фоне вегетативно-соматических нарушений появляются затруднения в обучении, они становятся медлительными, жалую1ся на слабость, становятся менее общительными, хмурыми, молчаливыми, часто появляется несвойственная ранее робость, застенчивость Симптоматика часто нарастает волнообразно Считается, что средняя продолжительность депрессивной фазы— 8—10 нед Маниакальные состояния у детей, несмотря на атипичность проявлений, более заметны, чем депрессивные, так как обычно наблюдаются нарушения поведения Свойственные детям живость и Глава26 Маниакально-депрессивный психоз 379 веселость во время игр усиливаются, они становятся расторможенными и неуправляемыми Ребенок неутомим, не знает меры в своей деятельности, не может соразмерить свои возможности Внешне дети выглядят оживленными лицо часто гипереми-ровано глаза блестят, постоянно раздается смех, речь ускорена Диагностика облегчается, если течение болезни становится биполярным Маниакально-депрессивный психоз у подростков. В подростковом периоде после10—12 лет клинические проявления этого заболевания мало отличаются от проявлений у взрослых В этом возрасте девочки заболевают в3 раза чаще, чем мальчики, и заболевание начинается с депрессивной фазы, при этом обнаруживаются все типичные признаки фаз У подростков имеют место заторможенность в моторике и речи, снижение активности, нерешительности, вялость, пассивность, появляется достаточно осознанное переживание тоски, апатии, подавленности, грусти, скуки или тревоги, беспокойства, невозможности сосредоточиться, интеллектуальной притупленности Наряду с этим у подростков появляются угрюмо-дисфорическое настроение, переоценка взаимоотношений с близкими и сверстниками и в связи с этим конфликтные взаимоотношения с суицидальными мыслями и попытками из-за собственной малоценности Сами депрессии становятся более продолжительными и более сложными, сопровождаясь нестойкими бредовыми переживаниями При маниакальных состояниях наряду с гиперактивностью, повышенным самочувствием, стремлением к деятельности, неутомимостью и отвлекаемостью обнаруживаются психопатопо-добные формы поведения Именно эти расстройства могут маскировать фазу маниакально-депрессивного психоза У больных психопатоподобное поведение проявляется не только в нарушениях школьной дисциплины но в алкоголизации, правонарушениях, агрессии Такие больные грубы, развязны, с расторможенными влечениями и склонностью к различным эксцессам Достаточно четко выступает сезонность фаз Маниакально-депрессивный психоз в позднем возрасте. Э Кре-пелин отмечал значительное увеличение частоты депрессивных состояний в позднем возрасте Начало маниакально-депрессивного психоза в возрасте после50 лет отмечается в27% случаев и после60 лет— в 8,8% случаев Несмотря на то, что в литературе нет единого мнения о влиянии возраста на течение маниакально-депрессивного психоза, многими исследователями отмечается тенденция к усложнению и удлинению депрессивных фаз Это связывают с присоединением ипохондрических переживаний, достигающих в ряде случаев ипохондрического варианта синдрома Котара 380 ЧастьIII. Частная психиатрия В инволюционном возрасте наблюдается преобладание тре-вожно-ажитированных депрессий, склонных к затяжному течению. В этом и более позднем возрасте фазы маниакально-депрес-сивного психоза протекают наиболее тяжело и большинство больных нуждаются в госпитализации. Маниакальные состояния в позднем возрасте встречаются реже, и обычно не наблюдается усложнения и утяжеления симптоматики. В ряде случаев отмечается гневливая мания с раздражительностью и конфликтностью. Чаще больные благодушны, суетливы, непродуктивны, иногда преобладает дурашливость с гиперсексуальностью, могут наблюдаться нелепые мегаломанические бредовые идеи, напоминающие бред при прогрессивном параличе. Возникновение маниакально-депрессивного психоза в позднем возрасте свидетельствует об ухудшении прогноза в связи с затяжным течением, резистентностью к терапии и неполным выходом из болезненного состояния. 26.2. Этиология и патогенез До настоящего времени этиологические факторы развития маниакально-депрессивного психоза неизвестны, однако выявлено несколько закономерностей в развитии этого заболевания. К ним относятся наследственное предрасположение, биохимические и биологические изменения в организме, возраст, пол и конституционные особенности. Этим факторам придается то или иное значение в различных предположениях развития заболевания, но в единую гипотезу они пока не объединяются. Наследственному фактору придавалось большое значение еще Фальре и Э Крепелином Риск заболевания маниакально-депрессивным психозом у сибсов и дизиготных близнецов составляет 20—25%, у монозиготных— 66—96%, в связи с этим высказывается предположение о доминантной передаче болезни с эффектом одного гена и его неполной пенетрантностью (Kallmann F). Существует точка зрения, что именно пол определяет эту пенетрант-ность и именно у больных женщин. Высказывается гипотеза, что возможна связь сцепления генов, участвующих в развитии аффективных психозов, с Х-хромосомой(Вартанян М.Е.). Патогенез маниакально-депрессивного психоза связан с нарушением синаптическои передачи в системе нейронов гипоталамуса и других базальных отделов мозга, которые связаны с формиро-ванием таких особенностей психики, как бодрствование, скорость психических реакции, фон настроения, аффективные состояния. В центре внимания оказывались аминовые системы дофамина, нора-дреналина, фенилэтиламина и серотонина. Возникновение депрессии пытались объяснить нехваткой нейромедиаторов(норад-реналина и серотонина) в синаптических щелях. Это соответство-Глава26. Маниакально-депрессивный психоз 381 вало ингибированию обратного захвата нейромедиаторов трицик-лическими антидепрессантами. Однако постепенно выяснилось более сложное и комплексное действие антидепрессантов, нельзя было не учитывать роль пре- и постсинаптических рецепторов и активность других ферментов, в том числе моноаминоксидазы. Результаты биохимических исследовании при маниакально-депрессивном психозе противоречивы. По-видимому, основное биологическое нарушение состоит в дезинтеграции комплексного взаимоотношения центральных систем, связанного со сдвигами и количественными отклонениями циркадных ритмов биогенных аминов и их метаболитов (Заидель К, Убельхак Р.). 26.3. Дифференциальный диагноз Для маниакально-депрессивного психоза характерны приступообразное течение(в виде фаз), полное восстановление психического здоровья между приступами и отсутствие изменений лич-ности после многократных приступов болезни. Каждый приступ характеризуется четкой связью и единством как психопатологических, так и вегетативно-соматических нарушений с явным преобладанием симпатикотонии В отличие от маниакально-депрессивного психоза при периодической(рекуррентной) шизофрении чаще обнаруживается несоответствие как между аффективными, двигательными и идеаторными расстройствами, так и вегетативно-соматическими, при которых не наблюдается преобладания симпатикотонии При маниакально-депрессивном психозе чаще обнаруживается наследственное предрасположение у родителей или близких родственников наблюдаются либо отчетливые приступы болезни, либо субклинические колебания настроения. Для этого заболевания характерны сезонный характер приступов с учащением их весной и осенью и суточные колебания настроения во время приступов, более отчетливые при депрессивных состояниях(в утренние часы депрессия бывает наиболее выражена, к вечеру состояние несколько улучшается). 26.4. Распространенность Достоверных данных о распространенности маниакально-депрессивного психоза нет. Это объясняется тем, что в поле зрения психиатров попадают только те больные, которые нуждаются в госпитализации, и разная частота этого заболевания свидетельствует о диагностических разногласиях и различиях в понимании границ маниакально-депрессивного психоза. Частота маниакально-депрессивного психоза среди населения колеблется в пределах0,07— 7,0%. Состояния, относящиеся к этому заболеванию, наблюдаются у0,5—0,8% населения. 382 ЧастьIII. Частная психиатрия Женщины заболевают маниакально-депрессивным психозом чаще, чем мужчины: среди больных60—70% женщин, но при биполярном течении заболевания преобладают мужчины. Болезнь может начаться в любом возрасте, но наиболее часто в зрелом и позднем. 26.5. Прогноз Прогноз при маниакально-депрессивном психозе в целом благоприятный, так как фазы болезни заканчиваются полным восстановлением здоровья, социального статуса и трудоспособности. При затяжных фазах и при значительном сокращении светлых промежутков прогноз ухудшается. Это наблюдается и при континуальном течении, при котором наблюдается переход из одной фазы в другую без светлых промежутков. Для оценки прогноза имеет значение возраст, к которому относятся начало заболевания, клинические проявления первой фазы. Отмечено, если первая фаза маниакальная, то статистически подтверждается монополярное течение с несколькими фазами При рано начавшемся заболевании с монополярными маниями к50—60 годам может наступить выздоровление, при монополярных депрессиях это наблюдается реже, но частота фаз в пожилом возрасте уменьшается. Прогноз при биполярном течении хуже, реже наблюдается выздоровление. У больных, страдающих маниакально-депрессивным психозом, сравнительно часто наблюдаются соматические осложнения, у них обнаруживаются гипертоническая болезнь и диабет. 26.6. Лечение и профилактика Лечение. Лечение при маниакально-депрессивном психозе как в маниакальной, так и в депрессивной фазе комплексное и состоит из биологической терапии, социо- и психотерапии. Депрессивные состояния. Выбор лекарственных средств зависит от выраженности фазы, характера депрессивного состояния и дополнительных симптомов, осложняющих течение депрессии. Г.Я.Авруцкий считает, что наличие депрессивной фазы независимо от ее клинических особенностей требует интенсивного применения антидепрессантов трициклического ряда[имизина(мели-прамина) и амитриптилина] с быстрым увеличением суточных доз до200—250 мг, которые считаются достаточными, чтобы остановить развитие депрессивной фазы. При менее тяжелых депрессиях целесообразно применять антидепрессанты ингибиторы обратного захвата серотонина: флюоксетин(прозак, продеп), флювоксамин. У пожилых больных предпочтение отдается антидепрессантам с наименьшими побочными проявлениями, азафен, герфонал, людиамил. Глава26. Маниакально-депрессивный психоз 383 При безуспешной терапии антидепрессантами рекомендуется проведение электросудорожной терапии(ЭСТ) в течение6—8 сеансов Показанием к проведению ЭСТ являются тяжелые депрессии со ступорозными состояниями, отказами от еды, быстрой потерей массы тела и тяжелые ажитированные депрессии с упорными суицидальными мыслями и тенденциями. При депрессиях с преобладанием идеи самообвинения целесообразно сочетание амитриптилина с этаперазином, трифтазином, при адинамических депрессиях— с небольшими дозами нейролептиков. Депривация сна применяется при лечении депрессивных состояний, больные полностью лишаются сна на24 или48 ч. Предполагают, что при депривации сна ночной ацидоз задерживает экскрецию серотонина и его концентрация сохраняется на высоком уровне всю ночь, с чем связывают улучшение настроения. При длительном и безрезультатном лечении больных с депрессивными состояниями антидепрессантами(резистентные формы) показана резкая отмена препаратов. За2—3 нед до отмены увеличивают дозы препаратов с обязательным использованием препаратов холинолитического действия: трицикличес-ких антидепрессантов, корректоров, хлорпротиксена и других нейролептиков. Одномоментная отмена психотропных препаратов сопровождается своеобразным соматоневрологическим симптомоком-плексом, получившим название синдрома отмены: различные нарушения сна, соматовегетативные и неврологические расстройства, тошнота и рвота, анорексия, потливость, экстрапирамидные изменения, повышение мышечного тонуса, тремор, акатизия. Эти расстройства наиболее выражены к3—4-му дню и к концу недели редуцируются Для купирования вегетативных расстройств используются транквилизаторы бензодиазепинового ряда, при выраженных экстрапирамидных нарушениях назначают пираце-там в суточной дозе до2400 мг(циклодол назначать не рекомендуется, так как это может уменьшить эффект отмены). В некоторых случаях для преодоления резистентного к терапии течения применяют повторные отмены препаратов. Маниакальные состояния. Терапия маниакальных состояний должна быть комплексной и включать назначение нейролептических препаратов и солеи лития. До сих пор одним из наиболее эффективных препаратов при лечении маниакального состояния является аминазин, который оказывает выраженное седативное влияние на двигательное и идеаторное возбуждение Аффективные расстройства подвергаются редуцированию вторично. Дозы аминазина варьируют от100 до600 мг/сут, в комбинации с пипольфеном— 150 мг/cyi. 384 ЧастьIII. Частная психиатрия Принято считать, что введение в практику производных бути-рофенона(галоперидол) — это новый этап в лечении маниакальных состояний Для купирования маниакального состояния рекомендуется при пероральном применении до100 мг/сут, при внутримышечном— 20— 40 мг/сут Для купирования маниакальных и гипоманиакальных состоянии применяется клопиксол20—40 мг/сут и другие нейролептики: риспиридон, тизерцин, сонапакс, лепонекс, неулептил. Большой успех влечении маниакальных состоянии имело введение солей лития При применении их в отличие от нейролептиков поведение упорядочивалось не за счет седативного эффекта, а за счет влияния на саму манию, с редуцированием ее проявлений. Соли лития действуют медленнее, чем нейролептики(эффект от применения карбоната лития наступает к5—10-му дню, оксибу-тирата лития— к2—5-му дню), поэтому рекомендуется начинать лечение с нейролептиков, постепенно присоединяя соли лития. Лечение карбонатом лития рекомендуется начинать с0,8 г/сут, постепенно повышая дозу за4— 5 дней до1,6—2 г/сут. Эффект терапии обусловлен достаточной концентрацией лития в плазме крови Концентрация определяется утром натощак и должна быть при поддерживающей терапии 0,6—0,8 ммоль/л, при купировании маниакального состояния она может быть выше1,2 ммоль/л, в ряде случаев доходя до1,6 ммоль/л в крови. Появление стойкой тошноты и литиевого тремора после продолжительного приема лития указывает на передозировку и требует снижения дозы. Для парентерального введения существует единственный отечественный препарат оксибутират лития(растворимая в воде соль). В ампулах по2 мл20% раствора содержится400 мг оксибутирата лития. Препарат является активным психотропным средством. Он обладает антиманиакальными свойствами лития и транквилизирующим действием гамма-оксимасляной кислоты(ГОМК) Начинать терапию целесообразно с небольших доз(800—1200 мг/сут), постепенно увеличивая их на400—800 мг до достижения клинического эффекта. Концентрация лития в крови не должна превышать0,8—1,0 ммоль/л. При лечении маний и депрессий применяется карбамазепин(финлепсин, тегретол) Терапевтический эффект наступает быстро Применяются дозы600—1000 мг/сут. Концентрация 6—12 г/л обычно достаточна для получения терапевтического эффекта. Профилактика. Применение лекарственных препаратов для профилактики фаз маниакально-депрессивного психоза зависит от характера течения заболевания, монополярного или диполярного. При монополярном течении с депрессивными состояниями применяют антидепрессанты в качестве поддерживающей или профи-Глава26. Маниакально-депрессивный психоз 385 лактическои терапии Профилактическая терапия трициклически-ми антидепрессантами предотвращает депрессивные приступы Профилактическая терапия солями лития эффективна при наличии маниакальных приступов и реже— депрессивных, поэтому при преобладании депрессивных фаз рекомендуется сочетание солеи лития с небольшими дозами амитриптилина. Применение лития с целью профилактики начинается с небольших доз— 300—600 мг/сут с постепенным повышением до900—1200 мг/сут. Концентрация лития в крови должна быть0,6— 0,8 ммоль/л. В последние годы для профилактики фаз маниакально-депрессивного психоза используются некоюрые антиконвульсан-ты: финлепсин(тегретол), конвулекс. Блаюдаря хорошей перено-симости, достаточной эффективности не только при биполярных аффективных расстройствах, но и при монополярных периодических депрессиях предпочтение отдается финлепсину. Финлепсин вначале назначают в дозе0,2 r/сут, затем постепенно ее увеличивают до0,6—0,8— 1,2 г. Считается, что финлепсин оказывает такое же профилактическое действие, что и соли лития 26.6.1. Лечение и профилактика маниакально-депрессивного психоза у детей и подростков Многие авторы отмечают, что большинство детей достаточно хорошо переносят лечение психотропными препаратами и в связи с быстрым выведением лекарств из организма для достижения терапевтического эффекта необходимы значительные, превышающие средневозрастные, дозы лекарств. При лечении депрессивных состояний у детей чаще пользуются антидепрессантами с седативным действием. Для активизации ребенка применяют паразидол, эгланид, ноотропы, малые дозы амитриптилина. В связи с тем, что у детей часто отмечаются добавочные симптомы, используются малые дозы нейролептиков и транквил изаторы. Для лечения маниакальных и гипоманиакальных состояний применяются нейролептики антиманиакального действия: гало-перидол, тизерцин, сонапакс, неулептил, лепонекс в сочетании с терапевтическими дозами солей лития. Для профилактики аффективных доз у детей используются препараты солей лития, которые в большинстве случаев эффективны при монополярных маниакальных состояниях и биполярных фазах, но, как и у взрослых, оказываются неэффективными при периодических и затяжных депрессиях. В результате проведенных исследований выявлены сроки, необходимые для проведения профилактической терапии у детей, если болезнь дебютировала до10-летнего возраста, то профилактическая терапия литием может быть прекращена по миновании пубер-386 ЧастьIII. Частная психиатрия татного возраста и после наступления юношеского возраста, если манифестные аффективные расстройства возникли в пубертатном. При имеющихся соматических противопоказаниях к применению солей лития для профилактики используется финлепсин, однако, как отмечается при длительных исследованиях, для достижения эффекта требуются сравнительно большие дозы этого препарата. 26.7. Экспертиза Трудовая экспертиза Во время приступов(фаз) болезни больные нетрудоспособны и нуждаются в активном лечении в стационаре или амбулаторно. При затяжных фазах или континуальном течении возникает вопрос о переводе больных на инвалидность Вне приступов трудоспособность восстанавливается. Судебно-психиатрическая экспертиза. Решения судебно-психи-атрической экспертизы зависят от клинических проявлений аффективных состояний. В маниакальном состоянии больные могут совершать различные необдуманные поступки: уход с работы, расторжение и заключение брака, обмен квартиры, переезд в другой город и т.д При гневливой мании возможны агрессивные действия, конфликты, сопровождающиеся оскорблением окружающих и квалифицирующиеся как хулиганские действия, в связи с которыми больных привлекают к уголовной ответственности Вопрос о вменяемости определяется тяжестью аффективных расстройств, достигающих или не достигающих психотического уровня. В депрессивной фазе больные могут совершать суицидальные попытки, носящие характер расширенных самоубийств. Возможны самооговоры депрессивных больных, обусловленные бредовыми идеями самообвинения. При совершении общественно опасного действия в период аффективной фазы психотического уровня больные признаются невменяемыми в отношении инкриминируемого деяния и на-правляются для лечения в психиатрическую больницу При судебно-психиатрической экспертизе в гражданском процессе возникает вопрос о признании недействительным того или иного гражданского акта, совершенного больным в психотическом состоянии. Для правильной экспертной оценки весьма важно оценить начало фазы, ее глубину и выраженность во время совершения гражданского акта. Если психические нарушения наблюдались на непсихотическом уровне, то совершенная сделка не теряет юридической силы(Боброва И.Н.). Больные, страдающие маниакально-депрессивным психозом, признаются негодными к прохождению военной службы