Сфинголипиды это компоненты липидного слоя плазматической мембраны, которые необходимы для правильного функционирования подоцитов и являются ключевым элементом барьера клубочковой фильтрации. Выявлена важная роль сфинголипидов и их метаболитов при патологии клубочков генетического и негенетического происхождения. Открытие, что глюкоцереброзиды накапливаются при болезни Гоше в гломерулярных клетках и ассоциированы с протеинурией, инициировало интенсивные исследования, посвященные роли других сфинголипидов при патологии клубочков. Обсуждаются накопления сфинголипидов и их роль при гломерулярной патологии при других генетических заболеваниях, включая болезни Тея-Сакса, Сандхоффа, Фабри, наследственную миопатию с включениями, болезнь Ниманна-Пика и нефротический синдром финского типа. Накопление сфинголипидов происходит также при гломерулярных заболеваниях негенетического происхождения, включая диабетическую болезнь почек (ДБП), ВИЧ-ассоциированную нефропатию, фокально-сегментарный глом...
К настоящему времени механизмы дисфункции и атрофии скелетных мышц в условиях гипогравитационной разгрузки окончательно не выяснены. В данной работе, выполненной на самцах мышей и крыс, подвергнутых четырехдневному антиортостатическому вывешиванию (АОВ), исследовали роль церамида в регуляции редокс-системы мышц при функциональной разгрузке. Оценивали следующие показатели: уровень церамида (ВЭТСХ) и ферментов, участвующих в метаболизме сфинголипидов кислой сфингомиелиназы и серинпальмитоилтрансферазы (ELISA), экспрессию одного из компонентов прооксидантного комплекса НАДФН-оксидазы (NOX2, иммуногистохимия) и активность супероксиддисмутазы (СОД) как антиоксидантного фактора (колориметрия). В разгруженной m.soleus было обнаружено увеличение количества церамида и кислой сфингомиелиназы, а также повышение экспрессии NOX2. При этом активность СОД достоверно не изменялась. Введение блокатора кислой сфингомиелиназы кломипрамина предотвращало как аккумуляцию церамида, так и усиление NOX2-имм...