Абсолютный нуль
предельно низкая температура -273,16+ ±0,01° С, при которой прекращается тепловое движение молекул.
порывистый ветер с выпадением снега зарядами при сильном морозе; возникает он при прорывах холодного арктического воздуха на север Атлантики зимой и весной.
резекции железы, муковисцидоз, синдром Золлингера-Эллисона, врожденная гипоплазия (синдром Иогансона-Близзарда
Представлены данные литературы и собственное клиническое наблюдение ребенка с редким генетическим синдромом Йохансона-Близзарда. Особое внимание уделено клиническим проявлениям заболевания, характерными признаками которого являются множественные пороки развития: врожденная экзокринная недостаточность, аномалии челюстно-лицевой области, органов слуха и зрения. При проведении молекулярно-генетического исследования обнаружена ранее не описанная мутация гена UBR1. Представлен дифференциальный диагноз данного синдрома и поликомпонентная терапия, включающая лечебное питание и ферментную терапию пожизненно. Катамнестическое наблюдение в течение 7 лет выявило положительную динамику общего состояния ребенка.
Дана современная информация о врожденных заболеваниях поджелудочной железы — синдромах Швахмана—Дайемонда и Иохансона—Близзарда. Описаны методы лабораторной и инструментальной диагностики врожденных заболеваний поджелудочной железы у детей. Особо подчеркнуты возможности современной лучевой диагностики и, в частности, ультразвукового исследования с применением функциональных тестов, оценки кровотока поджелудочной железы и ее волюмометрии. Представлены собственные наблюдения и результаты обследования детей с указанными синдромами.
предельно низкая температура -273,16+ ±0,01° С, при которой прекращается тепловое движение молекул.
дни в календарном году, когда суточный минимум температуры воздуха оказывается ниже 0ºC.
карта аномалий температуры.