Введение: Аглоссия / гипоглоссия - редкое состояние, сочетающееся с недоразвитием нижней челюсти, отсутствием нижних резцов и различной степенью аномалий конечностей. В отечественной и зарубежной литературе представлены единичные наблюдения детей и взрослых с данным пороком развития, входящим в состав синдрома гипогенезии конечностей и оромандибулярной области (ГКОО) или синдром аглосии-адактилии. Заболеваемость ГКОО очень низкая (1 / 175 000-1 / 1 000 000 живорожденных) и в большинстве случаев представлена гипоглосией, а не истинной аглоссией. Изолированная аглоссия без пороков развития конечностей еще более редкое состояние. Этиология аглоссии / гипоглосии неизвестна, так как все известные случаи единичны и на данный момент опубликовано не более 100 наблюдений. Материал и методы. В 2015 г. стационарно и амбулаторно наблюдались и обследовались девочка 1 г. 10 мес и мальчик 3 лет с жалобами на уменьшение нижней челюсти. Дети осмотрены ортодонтом, проведены дополнительные обследовани...