Разместить заказ
Вы будете перенаправлены на Автор24

Гипопластические (апластические анемии)

8-800-775-03-30 support@author24.ru
Статья предоставлена специалистами сервиса Автор24
Автор24 - это сообщество учителей и преподавателей, к которым можно обратиться за помощью с выполнением учебных работ.
как работает сервис
Все предметы / Медицина / Внутренние болезни / Гипопластические (апластические анемии)
Гипопластические (апластические анемии)
Замечание 1

Гипопластическая анемия относится к миелодисплазиям и сопровождается поражением красного кровяного ростка. При этом заболевании отмечается резкое снижение числа всех клеток крови - панцитопения.

Этиология и патогенез

Данный тип анемии имеет множество причин возникновения. Их можно разделить на несколько основных групп:

  • Химические. При воздействии на организм токсических веществ и лекарств, например, бензола, мышьяка, тяжелых металлов, нестрероидных противовоспалительных препаратов, антибиотиков и цитостатиков.
  • Физические. В первую очередь ионизирующее излучение.
  • Инфекционные. При вирусных заболеваниях, например, вирус Эпштейн-Барр, парвовирус.
  • Аутоиммунные. При системной красной волчанке и синдроме Шегрена.
  • Генетичесекие. Анемия Фанкони.

При невозможности выявить этиологический фактор, заболевание называют идиопатическим.

Восприимчивость организма к воздействию факторов, обуславливающих развитие гипопластической анемии, зависит, судя по всему, от индивидуальных генетических особенностей и проявляется при высокодозовых воздействиях.

В основе патогенеза вероятнее всего лежат мутации малодифференцированных стволовых клеток красного костного мозга или развитие аутоимунной реакции на них.

Клиническая картина

Клиническая картина обусловлена проявлением снижения функций клеток крови и обычно укладывается в три клинических синдрома:

  • Анемический. Сопровождается неспецифическими симптомами, характерными для всех видов малокровия (бледность кожных покровов и слизистых оболочек, слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам, ощущение устаности и т. д.).
  • Геморрагический. Проявляется снижением гемостатической функции крови (повышенная кровоточивость, образование синяков и кровоподтеков).
  • Инфекционный. Проявляется снижением клеточного и гуморального иммунитета и, как следствие, снижение устойчивости к инфекционным агентам и вторичный иммунодефицит.

Диагностика

Основой диагностики апластической анемии является клинический анализ крови. При котором наблюдается картина панцитопении, снижение гемоглобина, нередко при нормохромии. Однако иногда выявляются гиперхромия и макроцитоз. Снижено количество ретикулоцитов, отмечается лейко- и тромбоцитопения.

Замечание 2

Снижение числа ретиколоцитов и тромбоцитов должно служить показанием к проведению трепанобиопсии костного мозга с последующим гистологическим исследованием. На препаратах отмечается резкое снижение количества стромальных и лимфоидных элементов с преобладанием жировой клетчатки. Единично могут присутствовать эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать.

Лечение

Патогенетический подход к лечению заключается в пересадке совместимого костного мозга. При тяжелой форме апластической анемии это единственный способ добиться вероятной ремиссии, которая наступает примерно в $50%$ случаев.

При нетяжелом течении могут применяться иммуносупрессивные препараты, лучше других себя зарекомендовал циклоспорин А. Глюкокортикоиды и антилимфоцитарный глобулин таже могут быть эффективны, но при их применении существует вероятность развития клональных заболеваний костного мозга.

Кроме того, в качестве симптоматической терапии применяются различные препараты крови (в зависимости от выраженности анемии и тромбоцитопении). Также проводится профилактика бактериальных и грибковых инфекций антибиотиками и микостатиками.