Гипопластическая анемия относится к миелодисплазиям и сопровождается поражением красного кровяного ростка. При этом заболевании отмечается резкое снижение числа всех клеток крови - панцитопения.
Этиология и патогенез
Данный тип анемии имеет множество причин возникновения. Их можно разделить на несколько основных групп:
- Химические. При воздействии на организм токсических веществ и лекарств, например, бензола, мышьяка, тяжелых металлов, нестрероидных противовоспалительных препаратов, антибиотиков и цитостатиков.
- Физические. В первую очередь ионизирующее излучение.
- Инфекционные. При вирусных заболеваниях, например, вирус Эпштейн-Барр, парвовирус.
- Аутоиммунные. При системной красной волчанке и синдроме Шегрена.
- Генетичесекие. Анемия Фанкони.
При невозможности выявить этиологический фактор, заболевание называют идиопатическим.
Восприимчивость организма к воздействию факторов, обуславливающих развитие гипопластической анемии, зависит, судя по всему, от индивидуальных генетических особенностей и проявляется при высокодозовых воздействиях.
В основе патогенеза вероятнее всего лежат мутации малодифференцированных стволовых клеток красного костного мозга или развитие аутоимунной реакции на них.
Клиническая картина
Клиническая картина обусловлена проявлением снижения функций клеток крови и обычно укладывается в три клинических синдрома:
- Анемический. Сопровождается неспецифическими симптомами, характерными для всех видов малокровия (бледность кожных покровов и слизистых оболочек, слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам, ощущение устаности и т. д.).
- Геморрагический. Проявляется снижением гемостатической функции крови (повышенная кровоточивость, образование синяков и кровоподтеков).
- Инфекционный. Проявляется снижением клеточного и гуморального иммунитета и, как следствие, снижение устойчивости к инфекционным агентам и вторичный иммунодефицит.
Диагностика
Основой диагностики апластической анемии является клинический анализ крови. При котором наблюдается картина панцитопении, снижение гемоглобина, нередко при нормохромии. Однако иногда выявляются гиперхромия и макроцитоз. Снижено количество ретикулоцитов, отмечается лейко- и тромбоцитопения.
Снижение числа ретиколоцитов и тромбоцитов должно служить показанием к проведению трепанобиопсии костного мозга с последующим гистологическим исследованием. На препаратах отмечается резкое снижение количества стромальных и лимфоидных элементов с преобладанием жировой клетчатки. Единично могут присутствовать эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать.
Лечение
Патогенетический подход к лечению заключается в пересадке совместимого костного мозга. При тяжелой форме апластической анемии это единственный способ добиться вероятной ремиссии, которая наступает примерно в $50%$ случаев.
При нетяжелом течении могут применяться иммуносупрессивные препараты, лучше других себя зарекомендовал циклоспорин А. Глюкокортикоиды и антилимфоцитарный глобулин таже могут быть эффективны, но при их применении существует вероятность развития клональных заболеваний костного мозга.
Кроме того, в качестве симптоматической терапии применяются различные препараты крови (в зависимости от выраженности анемии и тромбоцитопении). Также проводится профилактика бактериальных и грибковых инфекций антибиотиками и микостатиками.
