Геморрагические диатезы – это группа гематологических синдромов, формирующихся при нарушении тромбоцитарного, сосудистого либо плазменного гомеостатического звена.
Общие сведения о геморрагических диатезах у взрослых
У взрослых людей геморрагические диатезы проявляются повышенной кровоточивостью и постгеморрагическим анемическим синдромом. Определение клинической формы, а также причин геморрагических диатезов становится возможным только после всестороннего обследования системы гомеостаза. Для этого проводятся лабораторные тесты и всевозможные функциональные пробы. Лечение основывается на гемостатической, гемотрансфузионной терапии и способах остановки местных интенсивных кровотечений.
В медицинской литературе описывается более 300 видов геморрагических диатезов. Основой возникновения таких заболеваний являются дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. Интенсивность кровотечений находится в диапазоне от петехиальных высыпаний до многочисленных, обширных гематом и массивных, внутренних и наружных кровотечений.
Петехиальные высыпания – это кровоизлияния, которые происходят вследствие повреждения мельчайших сосудов, капилляров.
По приблизительным данных от первичных геморрагических диатезов страдает более 5 млн. представителей взрослого населения. Если учитывать возможность возникновения вторичных геморрагических диатезов, то распространенность этого заболевания можно признать весьма высокой.
Классификация и симптомы геморрагических диатезов
Исследование геморрагических диатезов является актуальной задачей гематологии, хирургии, травматологии, реаниматологии, гинекологии и акушерства. Весь спектр геморрагических диатезов принято различать на основании зависимости от нарушения того или иного гомеостатического фактора. Этот принцип лежит в основе патогенетической классификации. В соответствии с ним выделяют:
- тромбоцитопатии,
- тромбоцитопении;
- коагулопатии,
- вазопатии.
Тромбоцитопатии и тромбоцитопении связаны с лучевыми болезнями, лейкозами и другими нарушениями тромбоцитарного гомеостаза крови.
Коагулопатии могут быть связаны с нарушением процесса образования тромбопластина (в эту группу заболеваний входит гемофилия) либо с нарушением процесса превращения протромбина в тромбин, при этом развивается болезнь Стюарта Прауэра.
Вазопатии связаны с дефектами стенок сосудов, к их числу относится геморрагический васкулит.
Геморрагический васкулит – это системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков.
Доминирующими формами нарушений гомеостаза у взрослых людей называют геморрагический и анемический синдромы. Сила их проявлений существенно зависит от формы геморрагического диатеза, лежащего в основе заболеваний и комплекса сопутствующих факторов. Например, микроциркулярный тип кровотечения встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Он проявляется пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, а также кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями в матке, носовой полости и деснах.
Гематомный тип кровоточивости чаще сопровождает гемофилии, формируется при передозировке антикоагулянтов. Он отличается образованием глубоких и болезненных гематом внутри мягких тканей и приводит к их расслоению.
В конечном счете частые кровотечения вызывают развитие состояния железодефицитной анемии. Дополнительными симптомами некоторых геморрагических диатезов можно назвать:
- слабость,
- бледность кожных покровов,
- тошноту и рвоту,
- почечный синдром.
Диагностика геморрагических диатезов
Целью диагностики геморрагических диатезов можно назвать определение формы заболевания, его степени и причины возникновения. Обследование пациента с синдромом повышенной кровоточивости разрабатывается гематологом совместно с лечащим специалистом. Им может быть хирург, инфекционист, травматолог, в зависимости от причины, которая спровоцировала возникновение геморрагического диатеза.
В первую очередь любой специалист назначает анализы крови и мочи, чтобы определить наличие белков и количество тромбоцитов. Также проводится анализ кала с целью выявления скрытой крови. В дальнейшем назначается расширенная лабораторная диагностика и инструментальное обследование. Применяются методы УЗИ, стернальной пункции, трепанобиопсии.
Стернальная пункция – это костномозговая пункция, производимая через переднюю стенку грудины; один из методов прижизненного исследования функциональной способности костного мозга.
Трепанобиопсия – это метод отбора образцов ткани железы или губчатой кости для дальнейшего гистологического исследования.
Дополнительными методами диагностики могут служить функциональные пробы, выявляющие ломкость капилляров. Часто назначается консультация генетика, которая позволяет подтвердить наследственную природу геморрагических диатезов.
При подборе лечения геморрагических диатезов применяется дифференцированный подход. Основой любого типа лечения чаще всего является активное устранение первопричины этого состояния. Применяются методы для ликвидации внутрисосудистого свертывания, подавления гиперфибринолиза, а также проводится заместительная гемокомпонентная терапия.
Гемокомпонентная терапия – это переливание крови с целью замещения клеток крови больного в зависимости от его конкретных потребностей и специфики заболевания.
Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов являетсяжелезодефицитная анемия.
Течение и исходы геморрагических диатезов у взрослых людей могут быть совершенно различными. При проведении адекватного лечения прогноз можно назвать относительно благоприятным. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным. Необходимо вовремя обращаться за квалифицированной помощью к медикам.
